ARTÍCULOS ORIGINALES
Evaluación del impacto del diagnóstico precoz de las cardiopatías congénitas
Dres. Marianna Guerchicoff*, Pablo Marantz*, Juan Infante*, Alejandra Villa*, Augusto Gutiérrez*, Gabriel Montero**, Diego Elias***, Julián Llera# y José M. Ceriani Cernadas##
* Servicio de
Cardiología
Pediátrica.
** Departamento de
Gerencia Comercial.
*** Servicio de
Diagnóstico
por Imágenes.
# Servicio de
Clínica Pediátrica
## Departamento de
Pediatría.
Hospital Italiano
de Buenos Aires.
Correspondencia: pablo.marantz@hospitalitaliano.org.ar
RESUMEN
Introducción. Las cardiopatías congénitas son los
defectos congénitos graves más frecuentes y una
de las tres principales causas de mortalidad prenatal
y perinatal. Estudios previos han demostrado
que el diagnóstico prenatal de las cardiopatías
congénitas puede afectar significativamente el
pronóstico de estos pacientes. El objetivo principal
de este estudio fue evaluar el impacto del
diagnóstico precoz de las cardiopatías congénitas
graves sobre la mortalidad global y quirúrgica
y la mortalidad previa a la intervención. Como
objetivos secundarios se evaluó el impacto del
diagnóstico precoz sobre el tiempo de internación
y los costos hospitalarios.
Población, material y métodos. Ochenta y seis recién
nacidos con diagnóstico de cardiopatías congénitas
graves, internados en la Unidad de Cuidados
Intensivos Neonatológicos (UCIN), entre mayo de
1998 y octubre de 2000. Estudio de cohorte retrospectivo.
Los pacientes se dividieron en dos grupos:
I: pacientes nacidos en nuestro hospital (49)
y II: pacientes derivados de otros centros (37). Las
variables consideradas fueron diagnóstico precoz
de cardiopatías congénitas, mortalidad previa
a la intervención, mortalidad quirúrgica,
mortalidad global, edad al momento de la intervención,
tiempo de internación y costos totales
de internación.
Resultados. Todos los recién nacidos del grupo I
tuvieron diagnóstico precoz de cardiopatía congénita
grave y recibieron tratamiento inmediato.
En 7 de los neonatos del grupo I, el diagnóstico
prenatal permitió planear el parto en nuestro
hospital. De los niños del grupo II, ninguno tuvo
diagnóstico precoz; el 13% falleció antes de poder
recibir alguna modalidad terapéutica. No hubo
diferencias entre el tipo y la gravedad de las
cardiopatías congénitas encontradas en cada grupo.
La mortalidad quirúrgica fue similar en ambos
grupos. Se encontraron diferencias estadísticamente
significativas al comparar la edad media
al momento de la intervención, el tiempo medio
de estadía hospitalaria y los costos totales de
internación.
Conclusiones. En nuestro estudio, el diagnóstico
precoz de las cardiopatías congénitas graves permitió que todos los recién nacidos afectados tuvieran
una asistencia intervencionista apropiada.
Trece por ciento de los pacientes sin diagnóstico
precoz murieron antes de recibir alguna
modalidad terapéutica. Al comparar ambos grupos,
aquellos sin diagnóstico precoz que sobrevivieron
fueron operados a edades más tardías,
tuvieron tiempos de estadía hospitalaria y costos
totales finales significativamente mayores que
los recién nacidos con diagnóstico precoz.
Palabras clave: Cardiopatías congénitas graves; Detección temprana; Mortalidad; Supervivencia.
SUMMARY
Introduction. Congenital heart diseases are the most
frequent severe congenital defects and one of the
three major causes of prenatal and perinatal mortality.
Previous studies have shown that prenatal diagnosis
of congenital heart diseases has a significant
impact on the prognosis of these patients. The first
aim of the present study was to assess the impact of
early diagnosis of severe congenital heart diseases on
global mortality, mortality previous to surgery and
surgical mortality. Secondary aims of the study included
the impact of early diagnosis of severe congenital
heart diseases on the length of hospital stay
and hospital costs.
Population, material and methods. 86 newborns with
severe congenital heart diseases. This was a retrospective
cohort study. Patients were divided into
two groups: I: patients born at our institution
(49), II: patients referred from other centers (37).
Variables studied were: early diagnosis of congenital
heart diseases, mortality prior to intervention,
surgical mortality, overall mortality, age
at time of intervention, length of hospital stay and
hospital costs.
Results. All the newborns from group I had early
diagnosis of severe congenital heart disease and
received immediate treatment. In 7 infants of this
group, prenatal diagnosis allowed the elective
delivery in our hospital. 13% of group II newborns
died before any therapeutic intervention
could be performed. Surgical mortality was similar
for both groups. There were no differences
between the type and severity of the congenital
heart diseases found in each group. Statistically
significant differences were found when median
age at intervention, median length of hospital
stay and total hospital costs were compared.
Conclusions. In our study, early diagnosis of severe
congenital heart diseases allowed the affected newborns
to receive timely treatment. 13% of the patients
without early diagnosis died before any treatment
could be carried out. When both groups were compared,
patients without early diagnosis were operated
on at a later age and the median length of
hospital stay and final total costs were higher than
those with early diagnosis.
Key words: Severe congenital heart diseases; Early diagnosis; Mortality; Survival.
INTRODUCCIÓN
Las cardiopatías congénitas (CC), con
una prevalencia de 4 a 8 de cada 1.000
recién nacidos vivos, son los defectos congénitos
graves más frecuentes y una de las
tres principales causas de mortalidad prenatal
y perinatal.1,2
Desde hace tiempo se reconocen algunos
factores de riesgo asociados a la ocurrencia
de CC,3,4 como el antecedente de
cardiopatía en alguno de los padres o hermanos,
enfermedades maternas (alteraciones
del tejido conectivo, diabetes, ingestión
de ciertos fármacos o infecciones),
síndromes específicos como el de Down o
el de Turner, presencia de malformaciones
extracardíacas, retraso del crecimiento
intrauterino, polihidramnios u oligohidramnios
o la detección de arritmias fetales
(bradiarritmias o taquiarritmias).5 Recientemente,
el aumento de la translucidez
nucal, evaluable entre las semanas 11 y 14
de embarazo, ha sido mencionado como
un marcador de riesgo independiente.6,7
Sin embargo, más del 80% de las CC
ocurren en embarazos sin factores de riesgo
reconocidos hasta el momento.8,9
Fueron estos datos los que inspiraron
la idea, hoy ampliamente aceptada, de
que el análisis detallado del corazón fetal
es la herramienta más importante para la
detección prenatal de las CC.10,11
Varios estudios17,18 han demostrado que
el diagnóstico prenatal de las CC mediante
la ecocardiografía fetal puede afectar
significativamente la morbimortalidad perinatal
al permitir planear el parto en instituciones
con unidades cardiovasculares
pediátricas, realizando de esta forma intervenciones
terapéuticas inmediatas
esenciales para la supervivencia en el período
neonatal en el caso de cardiopatías
graves.
El objetivo principal de este estudio
fue evaluar el impacto del diagnóstico
precoz de las CC graves sobre la mortalidad
global, la mortalidad quirúrgica y la
mortalidad previa a la cirugía.
Como objetivos secundarios se evaluó el impacto del diagnóstico precoz sobre el
tiempo de internación y los costos hospitalarios.
POBLACIÓN, MATERIAL Y METODOS
Se efectuó un estudio de cohorte retrospectivo.
Se incluyeron 86 recién nacidos (RN) consecutivos
internados en UCIN de nuestro
Hospital entre mayo de 1998 y octubre del
2000.
Se incluyeron pacientes entre 1 y 60 días
de vida y con cardiopatías congénitas graves
(CCG), definidas como aquellas que requirieron
cirugía o cateterismo cardíaco de
urgencia para sobrevivir. Se excluyeron
aquellos RN con CC que no requirieron procedimientos
intervencionistas.
Los pacientes se dividieron en dos grupos:
Grupo I (n: 49): pacientes nacidos en
nuestro hospital y Grupo II (n: 37): pacientes
derivados de otros centros de menor complejidad,
que no contaban con unidades de
cirugía cardiovascular (CCVI) o hemodinamia
infantil.
Variables consideradas
• Diagnóstico precoz (DP), definido como
aquel realizado en forma prenatal o en
los primeros tres días de vida y que permitiera
instituir una terapéutica adecuada
con la consecuente disminución de la
mortalidad global y quirúrgica y la mortalidad
previa a la intervención.
• Mortalidad previa a la intervención: definida
como aquella ocurrida desde el ingreso
a nuestro hospital y antes de lograr
la estabilización hemodinámica adecuada
para la intervención quirúrgica.
• Mortalidad quirúrgica: definida como
aquella ocurrida en el quirófano o en los
primeros 3 días consecutivos a la intervención.
• Mortalidad global definida como la mortalidad
intrahospitalaria, incluida la mortalidad
previa a la intervención, la mortalidad
quirúrgica y posoperatoria (antes
del alta hospitalaria).
• Edad al momento del procedimiento.
• Tiempo de internación.
Las variables categóricas se expresaron
como porcentajes; las variables continuas,
en días.
Para valorar el grado de significancia
estadística, se utilizaron prueba paramétricas
(t) y no paramétricas (prueba de Wilcoxon)
para las variables continuas según tuviesen distribución normal o anormal, respectivamente.
Las variables categóricas se evaluaron
con una prueba c2.Se consideró significativa
una p< 0,05.
Costos
Para la determinación de los costos se
imputó solamente el costo hospitalario de la
internación en UCIN de nuestro hospital; en
los casos derivados se contabilizaron también
los días en su centro de internación de
origen. La información se obtuvo de la central
de costos de la gerencia de cada hospital
de esas unidades. No se consideraron los
costos de los estudios prenatales ni los relacionados
con el parto en ambos grupos, ni
los vinculados con el traslado en el Grupo II.
Técnica de examen
Los ecocardiogramas fetales y neonatales
se realizaron con un ecógrafo Esaote
modelo AU3 y un transductor sectorial
multifrecuencia.
RESULTADOS
Grupo I
De los 49 RN de este grupo, todos tuvieron
diagnóstico precoz de CCG, 27 (56%) en
forma prenatal y 22 (44%) en forma posnatal
inmediata.
En los 27 pacientes en quienes se sospechó la presencia de una cardiopatía compleja
durante el período prenatal se indicó interconsulta con cardiología infantil, la cual
confirmó la sospecha y se realizó el diagnóstico
preciso.
Las indicaciones para efectuar un ecocardiograma
fetal en las 27 pacientes de este
grupo fueron las siguientes: alguna anormalidad
detectada en la vista de 4 cámaras en el examen ecográfico de rutina (55%), madre
con CC (22%), hermano con CC (11%), arritmia
(7%) y retardo del crecimiento intrauterino
(5%) (Tabla 1). En 7 (26%) de estas pacientes
la derivación para la ecocardiografia
fetal se realizó desde otras instituciones sin
unidades de CCVI y el parto se planeó en
nuestra institución una vez confirmada la
presencia de una CCG fetal.
TABLA 1. Indicaciones para la realización de ecocardiografía fetal
CC: cardiopatía congénita.
En estas 27 madres, el parto pudo efectuarse
por vía vaginal y el cardiólogo infantil
estuvo presente en el momento del nacimiento.
A los RN se les practicó un ecocardiograma
transtorácico durante las primeras
horas de vida para verificar el diagnóstico
prenatal y definir las conductas a seguir.
En los 22 (44%) casos restantes, no existía
detección prenatal y el diagnóstico se hizo
mediante ecocardiografía transtorácica a las
pocas horas del nacimiento debido a la sospecha
clínica de cardiopatía como resultado
del examen físico neonatal.
Las cardiopatías congénitas detectadas en
estos 49 pacientes se enumeran en la Tabla 2.
TABLA 2. Tipo y frecuencia de las cardiopatías congénitas encontradas
Todos los RN de este grupo tuvieron la oportunidad de recibir algún tratamiento, ya sea quirúrgico o por cateterismo; no se produjeron fallecimientos antes de la realización de los procedimientos. La edad media en el momento de la intervención fue de 9 días (rango 2-60 días). Cinco pacientes fallecieron, luego de la primera cirugía (mortalidad quirúrgica 10%). La mortalidad global coincidió con la quirúrgica y fue del 10%. El tiempo medio de la estadía hospitalaria fue de 19 días (2-69) y el costo total medio de la internación, de $ 20.378 (DE: ± $ 9.179).
Grupo II
De los 37 RN vivos de este grupo, ninguno
tenía diagnóstico precoz según el criterio
definido para el presente estudio.
Los niños fueron derivados a nuestro
hospital entre los 7 y los 47 días de vida (X,
22 d) por sospecha clínica o ecocardiográfica
de CCG. A todos se les efectuó ecocardiograma
transtorácico en el momento del ingreso,
que confirmó la sospecha que originó la
derivación.
Las cardiopatías detectadas se presentan
en la Tabla 2.
Cinco (13%) de los pacientes de este grupo
fallecieron antes de tener la oportunidad
de recibir algún procedimiento terapéutico debido al deterioro hemodinámico al momento
del ingreso a UCIN.
Treinta y dos pacientes (77%) pudieron ser
intervenidos quirúrgicamente. La edad media
al momento de la intervención fue de 25 días
(4-60). Cuatro pacientes fallecieron luego de la
primera cirugía (mortalidad quirúrgica, 13%).
La mortalidad global fue del 26%. El tiempo
medio de la estadía hospitalaria fue de 42 días
(10-82) El costo medio total de la internacion
fue de $ 42.440 (DE: ± $ 18.854).
Se encontraron diferencias estadísticamente
significativas entre los dos grupos
cuando se compararon: 1) la posibilidad
de recibir algún tratamiento, 2) las
edades al momento de recibir la oportunidad
terapéutica, 3) el tiempo medio de
estadía hospitalaria, y, 4) el costo total de
la internación.
No hubo diferencias significativas en
cuanto a la mortalidad quirúrgica y la mortalidad
global entre ambos grupos (Tabla 3).
TABLA 3. Análisis de las variables estudiadas
CONCLUSIONES
En nuestro estudio, el diagnóstico precoz de las CC graves permitió que todos los RN afectados tuvieran una asistencia intervencionista apropiada. El 13% de los pacientes sin diagnóstico precoz murieron antes de poder recibir alguna modalidad terapéutica. Al comparar ambos grupos, aquellos sin diagnóstico precoz que sobrevivieron fueron operados a edades más tardías y tuvieron tiempos de estadía hospitalaria y costos totales finales significativamente mayores que los RN con diagnóstico precoz.
DISCUSIÓN
De los 86 RN con cardiopatías congénitas
graves internados en la UCIN del HIBA en el
período estudiado, 31,3% tuvieron diagnóstico
prenatal de su enfermedad, 57% diagnóstico
precoz y 43%, diagnóstico tardío.
La detección de alguna anormalidad en la
vista de cuatro cámaras durante la pesquisa
ecográfica obstétrica fue la indicación más
frecuente para la realización de un ecocardiograma
fetal, sin encontrarse otros factores de
riesgo en el embarazo. Estos datos coinciden
con los informados en la literatura.8,9
De los 49 pacientes con CCG nacidos en
nuestro hospital, que cuenta con un servicio
de cardiología clínica, hemodinamia y cirugía
cardiovascular infantil, 27 (56%) tuvieron
diagnóstico prenatal; de éstos, 7 (26%) fueron
derivados de otros centros por la sospecha de
una CCG y, en consecuencia, una vez que se
confirmó el diagnóstico, el parto fue planeado
en nuestra institución. Todos estos niños
tuvieron la oportunidad de recibir algún tratamiento
inmediato, tanto por el diagnóstico
prenatal como por la sospecha clínica y el
diagnóstico posnatal temprano.
De los 37 niños con CCG nacidos en otras
instituciones y derivados a nuestro hospital,
en quienes en ningún caso se sospechó la
presencia de una CCG durante la vida fetal
o ésta se diagnosticó tardíamente en el período
posnatal, el 13% (5 pacientes) falleció antes de que se pudiera intentar alguna modalidad
terapéutica debido al grave deterioro
de su estado clínico al momento del ingreso
a la UCIN.
El tipo de cardiopatías encontradas, así como la mortalidad quirúrgica fue similar
en ambos grupos; sin embargo, se encuentran
diferencias estadísticamente significativas
cuando se comparan las edades al
momento de la intervención, el tiempo medio
de estadía hospitalaria y el costo hospitalario
total final.
Nuestros datos muestran que la mayor
proporción de las CCG se producen en embarazos
sin factores de riesgo reconocidos hasta
el momento, por lo cual, es evidente que el
examen obstétrico de rutina constituye un
punto de gran impacto para su pesquisa.
Aún no existe consenso acerca de cómo
debería realizarse la pesquisa de estas patologías
y los programas varían ampliamente
entre los distintos países e incluso regiones,
así como también varían los índices de detección
informados.14,15
La ecocardiografía fetal es un estudio
altamente sensible y específico para diagnosticar
CC. El corazón fetal puede comenzar
a examinarse a partir de la semana 8 por
vía transvaginal y a partir de las semanas 16
a 20 es posible estudiarlo completamente
por vía transabdominal.12,13
En Europa y en ciertos estados de los
Estados Unidos los padres pueden optar por
la terminación del embarazo ante el diagnóstico
de una CC grave cuando se detecta
tempranamente en la gestación.16-18
A su vez, cuando se decide continuar con
el embarazo o el aborto no es una opción
legalmente aceptada, varios estudios18,19 han
demostrado que el diagnóstico prenatal de
las CC mediante la ecocardiografia fetal
puede afectar significativamente la morbimortalidad
perinatal al permitir, por ejemplo,
planear el parto en instituciones con
unidades cardiovasculares pediátricas, realizando
de esta forma intervenciones terapéuticas
inmediatas esenciales para la supervivencia
en el período neonatal, en especial
en aquellas lesiones de tipo "univentricular" o "ductus-dependientes".
Así también probablemente mejore la
morbilidad y el pronóstico a largo plazo de
ciertas CC, como en el caso de la transposición
de grandes vasos o en el síndrome de
hipoplasia de corazón izquierdo al evitar,
por ejemplo, el daño irreversible que se produce
con la demora en el diagnóstico.20,21
A pesar de que la efectividad en la detección
prenatal de las CCG aumentó considerablemente
en los últimos 15 años con la
inclusión de la vista de 4 cámaras en la
pesquisa ecográfica obstétrica hacia el año 1987, la definición de los grupos de "alto
riesgo" (anomalías cromosómicas, malformaciones
y síndromes, etc.) y los programas
de entrenamiento para el ecografista obstétrico,
las malformaciones cardíacas siguen
siendo los defectos congénitos graves que
con más frecuencia no se detectan en un
análisis obstétrico de rutina.
Como lo postulan Allan y col., consideramos
que la pesquisa prenatal debería incluir
la valoración de las cuatro cámaras, la salida
de los grandes vasos y el análisis del ritmo
cardíaco.22 El trabajo conjunto entre obstetras,
ecografistas y cardiólogos infantiles es esencial
para lograr este objetivo. La curva de
aprendizaje es ardua, ya que se podría decir
que el corazón fetal es la estructura fetal que
más cambia en el tiempo, se mueve rápidamente
y su adecuada visualización depende
mucho de la posición y los movimientos
fetales. Sin duda, los resultados obtenidos
en este trabajo pueden resultar muy fructíferos,
debido a que este tipo de patología
engloba a uno de los grupos con mayor
potencial beneficio médico y económico del
diagnóstico prenatal por su predecible necesidad
de intervención inmediata posnatal.
Desde el año 2000, en el Hospital Italiano
de Buenos Aires comenzamos una tarea conjunta
en la Unidad de Medicina Fetal, en la
cual trabajamos juntos obstetras, neonatólogos,
genetistas, cirujanos, anatomopatólogos
y los representantes de las especialidades
pediátricas, con el objetivo de mejorar la
calidad de atención de la madre y el feto.
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