COMUNICACIONES BREVES
Bronquitis plástica asociada a miocardiopatía restrictiva
Dres. Sebastián Fucile*, Romina Pascale* y Ariel Teper*
* Hospital de Niños "Dr. Ricardo Gutiérrez", Ciudad de Buenos Aires.
Correspondencia: Dr. Sebastián Fucile fucile@medscape.com
RESUMEN
La bronquitis plástica se caracteriza por la formación
de moldes bronquiales con ramificaciones que
remedan la anatomía del árbol respiratorio.
Se asocia con una enfermedad pulmonar subyacente
y con cardiopatías congénitas cianóticas, especialmente
luego de la cirugía correctiva.
Se desconoce el mecanismo de producción de los
moldes. Se propuso como posible mecanismo la
existencia de anormalidades de los linfáticos pulmonares
asociadas a alteraciones del drenaje, lo que
se conoce como "goteo linfático endobronquial".
Los síntomas incluyen tos productiva, disnea, fiebre
y sibilancias.
El diagnóstico se basa en el interrogatorio, radiografías
y tomografías computadas de función pulmonar
y se confirma por la expectoración espontánea
de moldes o su visualización mediante fibrobroncoscopia.
Las terapias aún son limitadas y deben estar dirigidas
al tratamiento de la enfermedad de base, incluida
la remoción de los moldes bronquiales.
Los pacientes con cardiopatía poseen índices de
mortalidad más elevados que los niños con bronquitis
plástica asociada a otras patologías.
Presentamos a un niño de 4 años, con bronquitis
plástica asociada a miocardiopatía restrictiva.
Palabras clave: Bronquitis plástica; Moldes bronquiales; Miocardiopatía restrictiva.
SUMMARY
Plastic bronchitis is characterized by the formation
of bronchial casts with branching that imitate the
anatomy of the bronchial tree.
It is associated to primary pulmonary disease and
cyanotic congenital heart disease, especially after
corrective surgery.
The mechanism of production of these casts is unknown.
Pulmonary lymphatic abnormalities associated
with a drainage alteration named as "endobronchial
lymphatic leak" has been proposed as one
of the possible mechanisms.
Symptoms include productive cough, dyspnea, fever
and wheezing.
The diagnosis is based in interrogatory, Rx and CT,
and pulmonary functional tests and it is confirmed
by spontaneous expectoration of casts or their visualization
by flexible bronchoscopy.
Treatment is still limited and it should be directed
to treat the underlying disease, including removal
of bronchial casts.
Patients with cardiac abnormalities present highest
mortality rates compared to children with plastic
bronchitis associated to other diseases.
We describe a 4 years old child with plastic bronchitis
associated with restrictive miocardiopathy.
Key words: Plastic bronchitis; Bronchial casts; Restrictive miocardiopathy.
INTRODUCCIÓN
La bronquitis plástica es una patología que se caracteriza por la formación de moldes endobronquiales, ya sea en relación a una enfermedad pulmonar subyacente, particularmente asma, o como un fenómeno secundario en niños con cardiopatía congénita cianótica, luego de realizada la cirugía paliativa.1 La formación de moldes bronquiales puede producir síntomas leves o enfermedad grave. Los pacientes usualmente se presentan con sibilancias, tos o distrés respiratorio y el diagnóstico se efectúa mediante la observación de moldes bronquiales expectorados o eliminados mediante broncoscopia.2 Presentamos aquí el caso de un paciente con bronquitis plástica tipo I asociada a miocardiopatía restrictiva.
HISTORIA CLÍNICA
Se trata de un paciente de 4 años de
edad, de sexo masculino, sin antecedentes
perinatológicos ni patológicos de importancia,
que comenzó a los 3 años de
edad con crisis de tos, ahogamiento y
expectoración de moldes bronquiales, observándose
un empeoramiento de la
sintomatología en el transcurso del último
año. En ese mismo período, el niño
fue hospitalizado en dos ocasiones y se
realizó el diagnóstico de miocardiopatía
restrictiva. Se inició tratamiento con diuréticos
e inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina (IECA). El paciente
fue derivado al Hospital de Niños "Dr.
Ricardo Gutiérrez" para estudio y tratamiento.
Ingresó al Centro Respiratorio
afebril, compensado hemodinámicamente; como datos positivos presentaba taquicardia
(FC 120 x min), taquipnea (FR 40 x min),
hipoxemia (sat a FiO2 amb 89%), rales húmedos
bibasales y hepatomegalia de 10 cm en
línea medioclavicular.
La evaluación cardiológica y el ecocardiograma
revelaron miocardiopatía con patrón
restrictivo de llenado biventricular, insuficiencia
mitral y tricuspídea leve e hipertensión
pulmonar leve.
Se realizaron exámenes de laboratorio:
glóbulos blancos (GB) 11.200 con fórmula
repartida, urea 26 mg%, glucemia 98 mg%,
hematócrito 36%, coagulograma, hepatograma
y función renal sin alteraciones.
En la radiografía de tórax se observaban
infiltrados difusos bilaterales; la tomografía
computada (TC) de tórax reveló ligero
engrosamiento intersticial y tenue opacidad
en vidrio esmerilado en ambos campos
pulmonares.
La ecografía abdominal mostró hígado
homogéneo, de forma conservada, aumentado
de tamaño y con dilatación de las
venas hepáticas.
Se envió parte del material expectorado
para su estudio anatomopatológico, el que
informó la presencia de material fibrinomucoide
que incluía linfocitos y leucocitos
polimorfonucleares (PMN).
Se realizó broncoscopia rígida, extrayéndose
material blanquecino que tapizaba
los bronquios y coagulaba al colocarlo
en solución fisiológica.
Durante la internación el paciente requirió 24 horas de oxígeno suplementario.
Permaneció compensado desde el punto
de vista cardiológico y presentó reiterados
episodios de tos con expectoración de moldes
bronquiales.
Fue dado de alta con diagnóstico de bronquitis
plástica asociada a miocardiopatía
restrictiva. Actualmente es seguido en el
Centro Respiratorio y en la Unidad de
Cardiología, en plan de trasplante cardíaco.
DISCUSIÓN
La bronquitis plástica se describió inicialmente
en 1902 y recibió denominaciones
como bronquitis fibrinoide, bronquitis
seudomembranosa y bronquitis de Hoffman.
Ha sido comunicada en un amplio rango
etario, desde neonatos hasta pacientes en su
séptima década de vida.3 Los síntomas habituales
son tos productiva, disnea, fiebre y
sibilancias. Los moldes bronquiales pueden
visualizarse al ser expectorados y son de
color blanquecino, de consistencia gomosa y
presentan ramificaciones que remedan la
anatomía bronquial. Microscópicamente, se
observa tejido fibrinoide o moco con signos
de inflamación aguda.4
Seear et al. clasifican la bronquitis plástica
en dos categorías: tipo I (inflamatoria),
caracterizada por moldes compuestos en su
mayoría por fibrina, con un infiltrado inflamatorio
eosinofílico y tipo II (acelular), con
moldes formados por mucina y con escaso
infiltrado celular, que se presentan sólo en
niños con cardiopatía congénita cianótica.5
El diagnóstico diferencial de los moldes
bronquiales incluye: neumonía (particularmente
difteria y neumonía neumocócica),
asma, bronquitis crónica, aspergilosis broncopulmonar
alérgica, hemorragia pulmonar,
fibrosis quística, bronquiectasias, tuberculosis,
cardiopatías (pericarditis constrictiva,
alteraciones valvulares, cirugía de
Fontan), artritis reumatoidea, colitis
membranosa y amiloidosis, entre otras.4,6,7
Languepin et al.8 documentaron anormalidades
en el drenaje linfático en tres
pacientes con cardiopatía subyacente y sugieren
que un "goteo" linfático endobronquial,
como lo denominaron los autores,
podría contribuir a la formación de estos
moldes. Un flujo retrógrado de linfa hacia el
pulmón y anormalidades anatómicas de los
linfáticos pulmonares (ALP) son condiciones
necesarias para que ocurra este fenómeno.
Las ALP pueden ser congénitas (asociadas
o no a obstrucción al flujo venoso pulmonar)
o adquiridas. Las principales
cardiopatías asociadas con ALP son la
hipoplasia de las cavidades izquierdas y
anomalía pulmonar del retorno venoso, pero
la valvulopatía mitral, coartación de aorta,
atresia aórtica y miocardiopatía hipertrófica
también pueden asociarse. Las ALP congénitas
pueden presentarse en casos de linfodisplasia,
como ocurre en el síndrome de
Noonan, de Turner y la linfagiomatosis. La
forma adquirida puede resultar de la obstrucción
del drenaje linfático pulmonar causada
por obstrucción del conducto torácico
o adherencias pleurales.
La cirugía cardíaca de Fontan desencadena
un incremento en la presión venosa sistémica, con complicaciones hepáticas en
algunos casos. Esta hipertensión venosa
sistémica no sólo obstruye el drenaje linfático
desde el conducto torácico, sino que también
provoca congestión hepática, que
incrementa significativamente el volumen
linfático en el conducto torácico. Esto podría
explicar la proporción relativamente
elevada de anastomosis cavopulmonares
complicadas con bronquitis plástica en las
publicaciones pediátricas de moldes bronquiales
asociados con cardiopatías.
El mecanismo preciso del goteo endobronquial
no es bien comprendido aún. La
existencia de microfístulas linfáticas parece
ser más frecuente que la simple trasudación.9 Algunos mecanismos inespecíficos involucrados
en la formación de moldes bronquiales
son el transporte mucociliar inadecuado,
la deshidratación excesiva de las secreciones
bronquiales y una concentración elevada
de células en las secreciones bronquiales.
De todos modos, no son suficientes por
sí solas para causar la formación de moldes
bronquiales.8
Es necesario un alto índice de sospecha
para realizar el diagnóstico de bronquitis
plástica si los moldes aún no han sido expectorados.
En los pacientes con riesgo aumentado
y desarrollo de broncobstrucción
inexplicable y desaturación, la tomografía
axial computada de alta resolución podría
ser un estudio no invasivo útil, aunque la
experiencia recogida en la literatura no avala
esta especulación. La fibrobroncoscopia
constituye actualmente el método diagnóstico
más aceptado, ante la ausencia de expectoración
espontánea de moldes.10
Las terapias para las bronquitis plásticas
son aún limitadas y ninguna ha demostrado
ser efectiva.2 Algunas terapias inespecíficas
como kinesioterapia respiratoria, mucolíticos,
corticosteroides (orales y nebulizados),
ADNasa, antibióticos de amplio espectro y
remociones fibrobronconscópicas pueden
salvar la vida del paciente, pero son inefectivas para controlar el goteo linfático
endobronquial, por lo que el pronóstico
continúa siendo malo, especialmente en
pacientes con defectos cardíacos de base.
Recientemente se ha documentado el uso
de uroquinasa10 y activador tisular del plasminógeno,
11 pero se trata sólo de comunicaciones
aisladas.
Puede emplearse una dieta con alto contenido
en proteínas y pobre en grasas, con
triglicéridos de cadena mediana, con el
objeto de reducir el reflujo linfático, aunque
es poco efectiva en los casos de
linfodisplasia congénita, con quilotórax o
sin él.8
Los pacientes con cardiopatía subyacente
tienen una mortalidad más elevada
(29%) y un índice más alto de eventos que
amenazan la vida (41%). Por el contrario,
los niños con asma/alergia no presentaron
eventos casi fatales.2
En síntesis, presentamos un paciente
con bronquitis plástica asociada a miocardiopatía
restrictiva, con expectoración de
moldes bronquiales formados por fibrina,
mucina, linfocitos y leucocitos PMN (tipo
I). En una extensa revisión de la literatura
internacional no hemos podido hallar ningún
otro caso similar; por lo tanto esta
puede ser la primera comunicación de bronquitis
plástica asociada a miocardiopatía
restrictiva (véase Tabla).
TABLA. Comunicaciones de bronquitis plástica
En conclusión, la bronquitis plástica es
una entidad poco común, pero conlleva
una morbimortalidad significativa. Los niños
con cardiopatía tienen mayor riesgo de
muerte, la cual puede acontecer repentinamente,
incluso años después de la corrección
de su defecto congénito. Existe un
espectro de gravedad, según la patología
de base de cada paciente: más leve en los
niños con asma bronquial y más grave en
los niños con cardiopatía.
El clínico debe intervenir precozmente
si se presenta un paciente con antecedentes
de riesgo y signos y síntomas de obstrucción
progresiva. La evaluación diagnóstica
debe incluir pruebas en sangre, cultivos de
muestras, radiografía y TC de tórax, pruebas
de función pulmonar y broncoscopia.
La terapéutica debe dirigirse al tratamiento
de la enfermedad de base, incluida
la remoción de los moldes bronquiales para
prevenir complicaciones, como la neumonía
secundaria. De acuerdo con la búsqueda
bibliográfica que efectuamos, nuestro
paciente sería el primer caso de bronquitis
plástica asociada a miocardiopatía restrictiva;
especulamos que la fisiopatología de
la formación de moldes en este paciente
respondería al "goteo" mencionado previamente
y que la evolución dependerá de
la función cardíaca.
1. Setzer N, Malvezzi L, Mc Bride W. Plastic bronchitis complicating recovery from congenital heart surgery. J Pediatr 2001; 138:605.
2. Brogan T, Finn L, Pyskaty J, et al. Plastic bronchitis in children: a case series and review of the medical literature. Pediatr Pulmonol 2002; 34:482-487.
3. Bettman M. Report of a case of fibrinous bronchitis with a review of all cases in the literature. Am J Med Sci 1902; 123:304-329.
4. Kao N, Richmond W. Cough productive of casts. Ann Allergy, Asthma Immunol 1996; 76:231-233.
5. Seear M, et al. Bronchial casts in children: a proposed classification based on nine cases and a review of the literature. Am J Respir Crit Care Med 1997; 155:364-370.
6. Liston SL, Porto D, Siegel LG. Plastic bronchitis. Laryngoscope 1986; 96:1347-1351.
7. Bowen AD, Oudjhane K, Odagiri K, Liston SL, Cumming WA, Oh KS. Plastic bronchitis: large, branching, mucoid bronchial casts in children. Am J Radiol 1985; 144:371-375.
8. Languepin J, Scheinmann P, Mahut B, Le Bourgeois M, Jaubert F, Brunelle F, Sisi D, de Blic J. Bronchial casts in children with cardiopathies: the role of pulmonary lymphatic abnormalities. Pediatr Pulmonol 1999; 28:329-336.
9. Maier HC. Chylous reflux in the lungs and pleurae. Thorax 1968; 23:281-296.
10. Quasney MW, Orman K, Thompson J, Ring JC, Salim M, Schoumacher RA, Watson D, Novick W, Deitcher SR, Joyner R. Plastic bronchitis occurring later after the Fontan procedure: treatment with aerosolized urokinase. Crit Care Med 2000; 28:2107- 2111.
11. Costello J, Steinhorn D, McColley S, Gerber M, Kumar S. Treatment of plastic bronchitis in a Fontan patient with tissue plasminogen activator: a case report and review of the literature. Pediatrics 2002; 109:(4):e67.
12. Muligan PB, Spencer RD. Chronic fibrinous bronchitis as a symptom of mediastinal compression. JAMA 1924; 82:791-792.
13. Leggat PO. Plastic bronchitis. Dis Chest 1954; 26:464- 473.
14. Sanerkin NG, Leopold JG. Plastic bronchitis, mucoid impaction of the bronchi and allergic bronchopulmonary aspergillosis and their relationship to bronchial asthma. Ann Allergy 1966; 24:586-594.
15. Fruchter L, Gorvoy J, Abramson A, Wind E. Recurrent mucoid impaction in an asthmatic infant with cow's milk protein allergy. Ann Allergy 1982; 48:292-293.
16. Muller W, von der Hardt H, Rieger CHL. Idiopathic and symptomatic plastic bronchitis in childhood. A report of three cases and review of the literature. Respiration 1987; 52:214-220.
17. Wekhaven J, Hollinger LD. Bronchial casts in children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1987; 96:86-92.
18. Colloridi V, Roggini M, Formigari F, Ventriglia F, Giglioni E. Plastic bronchitis as a rare complication of Fontan's operation. Pediatr Cardiol 1990; 11:228.
19. Cairns-Bazarian A, Conway E Jr, Yankelowitz S. Plastic bronchitis: an unusual cause of respiratory distress in children. Pediatr Emerg Care 1992, 8:335- 337.
20. Duncan W, Tyrrell M, Bharadwaj B, George D. Fontan's operation complications. Pediatr Cardiol 1993; 14:62-63.
21. Park JY, Elshami AA, Kang DS, Jung TH. Plastic bronchitis. Eur Respir J 1996; 9:612-614.
22. Raghuram N, Pettignano R, Gal AA, Harsch A, Adamkiewicz TV. Plastic bronchitis: an inusual complication with sickle cell disease and acute chest syndrome. Pediatrics 1997; 100:139-142.
23. Perez-Soler A. Cast bronchitis in infants and children. Am J Dis Child 1989; 143:1024-1029.