COMUNICACIONES BREVES
Traqueobroncomegalia congénita
Dres. Ileana Mastropierro*, Mariana Benavente*, Anabella Beviglia**, Marianela Bonini*, Lucila Gadda*, Darío Guarda*** y Martina Guerrero*
* Clínica Pediátrica Hospital de Niños "Dr. Ricardo Gutiérrez".
** Clínica Pediátrica "Hospital Rivadavia".
*** Pediatría "Hospital Español".
Correspondencia: ilemas@fibertel.com.ar
RESUMEN
La traqueobroncomegalia o síndrome de Mounier Kuhn se
caracteriza por un marcado aumento del calibre de la tráquea
y los bronquios principales. Esto altera la depuración normal
de las secreciones traqueo bronquiales, predispone al desarrollo
de infecciones pulmonares recurrentes, a la aparición de
bronquiectasias y de fibrosis pulmonar.
Se presenta un paciente de 17 años con historia de neumonías
a repetición, que se internó por hemóptisis. Los estudios de
imágenes evidenciaron traqueobroncomegalia y bronquiectasias
bilaterales, con predominio del lóbulo inferior izquierdo.
Se realizó lobectomía inferior izquierda, con análisis previo de
los riesgos asociados a la anestesia, como el colapso de la vía
aérea al utilizar relajantes musculares, etc. Su evolución posterior
fue buena.
Se analizan en el texto la importancia de los procedimientos
diagnósticos, los hallazgos espirométricos, así como la implicancia
de un diagnóstico temprano para prevenir complicaciones
y mejorar la calidad de vida.
Palabras clave: Calibre de la vía aérea; Depuración de secreciones; Bronquiectasias.
SUMMARY
The tracheobronchomegaly or Mounier Khun syndrome is characterized
by a marked increase in the size of the trachea and main
bronchi. This impairs the normal clearance of the tracheobronchial
secretions, creates a predisposition to develop recurrent
pulmonary infections and the appearance of bronchiectasis and
lung fibrosis. We present a case of a 17 year old patient with a
history of recurrent pneumonias who was hospitalized with
hemoptysis. His imaging studies showed tracheobronchomegaly
and bilateral bronchiectasis, specially in the left lower lobe.
An inferior left lobectomy was performed having previously
studied the risk associated with the anesthesia as, the risk of air
way collapse by the use of muscular relaxants.
The importance of the diagnostic procedures, the spirometry
findings, as well as the implicance of an early diagnosis to
prevent complications and to improve the quality of life are
analyzed.
Key words: Airway size; Clearance of secretions; Bronchiectasis.
INTRODUCCIÓN
La traqueobroncomegalia (TBM), cuya primera
descripción fue realizada en 1932 por Mounier-Kuhn,
caracterizada por un marcado aumento del calibre de
la tráquea y de los bronquios principales.
Histológicamente se caracteriza por presentar
una grave atrofia de las fibras elásticas longitudinales
y del músculo liso del árbol bronquial, lo
que origina insuficiencia de la porción membranosa
y dilatación de su pared posterior. Esta
alteración histológica afecta la función normal de
la vía aérea central, la cual puede reducir su
calibre o incluso ocluirse completamente durante
la tos y las maniobras de espiración forzada. Esta
situación favorece la depuración anormal de las
secreciones traqueobronquiales y predispone a
desarrollar infecciones pulmonares recurrentes y
la aparición de bronquiectasias.1-4
En el presente caso se describe la evolución de
un paciente de 17 años, con énfasis en las características
anatómicas, funcionales y broncoscópicas
de la enfermedad. Se destaca, además, la importancia
del diagnóstico precoz para prevenir alteraciones
pulmonares irreversibles.
HISTORIA CLÍNICA
Paciente de 17 años, de sexo masculino, sin
antecedentes perinatológicos ni familiares de importancia,
que comenzó su enfermedad respiratoria
a los 6 años con neumonías recurrentes localizadas
en ambas bases pulmonares. A los 7 años padeció
una neumonía grave que requirió tratamiento antibiótico
endovenoso ante la respuesta parcial a la
terapéutica por vía oral, con extensión hasta comprometer
todo el lóbulo inferior del pulmón izquierdo.
Las sucesivas radiografías (Rx) de tórax y
la tomografía axial computada (TAC) realizadas
durante esa internación revelaron la presencia de
un racimo de bronquiectasias que comprometía los
segmentos basales del lóbulo inferior izquierdo y
un marcado aumento del calibre de la tráquea y de
ambos bronquios fuentes, tanto en su diámetro
anteroposterior como transversal. Sobre la base de
la evolución clínica, caracterizada por múltiples
episodios de infección respiratoria y el anormal
aumento del calibre de la vía aérea central hallado
en las imágenes, se realizó el diagnóstico de TBM.
El paciente evolucionó con 3 a 4 episodios anuales
de reagudización respiratoria con respuesta
favorable al tratamiento antibiótico, esteroide y
kinésico. Un adecuado crecimiento físico y desarrollo
madurativo le permitieron realizar sus actividades
escolares normalmente.
A partir de los 17 años se incrementó la frecuencia
de las reagudizaciones respiratorias, que se complicaron
con el desarrollo de hemóptisis. Fue hospitalizado
ante un episodio de hemóptisis significativa.
Al ingreso se encontraba lúcido, reactivo y hemodinámicamente
estable. Signos vitales: frecuencia
cardíaca 100/min, frecuencia respiratoria 20/
min, tensión arterial 100/60 mm Hg, saturación de
oxígeno: 98% aire ambiental; peso: 60 kg, (percentilo
25-50), talla: 1,85 m (percentilo 90-97), hábito
longilíneo. No presentaba laxitud ligamentaria, tenía
escleróticas normocoloreadas, características esqueléticas
normales, no presentaba escoliosis, ni
pectus escavatum. La auscultación reveló rales
crepitantes en base izquierda y roncus bilaterales.
Laboratorio: leucocitosis con desviación a la izquierda,
hematócrito: 30%, hemoglobina 10,7g/dl,
estado ácido-base normal con pO2 de 88 mm Hg.
Exámenes complementarios
• Rx de tórax frente y perfil: aumento del diámetro anteroposterior traqueal y de ambos bronquios fuente. Opacidades perihiliares focales mal definidas con dilataciones bronquiales en la base izquierda (Figura 1).
FIGURA 1. Radiografía de tórax perfil: aumento del diámetro anteroposterior de la tráquea (38 mm), con paredes irregulares en forma de cartón corrugado
• TAC de tórax de alta resolución: múltiples bronquiectasias en ambos lóbulos inferiores, con predominio en el pulmón izquierdo. En esa localización se observó la presencia de niveles hidroaéreos en su interior, dilatación de la luz traqueal de 24 mm de diámetro anteroposterior y 43 mm de diámetro transverso (Figura 2).
FIGURA 2. A: TAC de tórax: tráquea a nivel superior a la carina con aumento del diámetro anteroposterior (24 mm) y del diámetro transverso (43 mm). B: TAC de tórax: múltiples bronquiectasias con aumento de la pared bronquial en los segmentos basales de ambos lóbulos inferiores, algunos con niveles hidroaéreos a predominio basal izquierdo
• Examen funcional respiratorio (Figura 3; Tabla 1).
FIGURA 3. Examen funcional respiratorio
TABLA 1. Examen funcional respiratorio
• Fibrobroncoscopia: bajo anestesia general, se introdujo
un broncofibroscopio Olympus 4,9 mm a
través de la máscara laríngea, observándose:
corona laríngea, subglotis, tráquea de estructura
normal, pero que evidenciaba colapso de la pared
posterior durante la espiración y las maniobras
de tos. No se observó aumento de los espacios
intercartilaginosos. Segmentación bronquial
derecha: normal. Bronquio fuente y del lóbulo
superior izquierdo: normal. A nivel del tronco
común de los bronquios basales se observaban
abundantes secreciones espesas y purulentas
que obstruían completamente la luz bronquial.
La tráquea y los bronquios estaban dilatados.
• Se realizó ecocardiograma y valoración oftalmológica
normal por la asociación de la TBM
con el síndrome de Marfan.
Recibió tratamiento antibiótico endovenoso con
cefuroxima durante 15 días. Por la presencia de
hemóptisis se suspendió la kinesioterapia respiratoria
y debido a los resultados del examen funcional
respiratorio, se contraindicaron los broncodilatadores.
La evolución clínica fue rápidamente favorable,
con el cese completo de la hemóptisis a partir del
cuarto día de tratamiento. Debido a que presentaba
bronquiectasias complicadas con hemóptisis, con
franco predominio anatómico en el lóbulo inferior
izquierdo y a que este era el sitio más probable del
sangrado, se decidió su resolución quirúrgica. Se
realizó lobectomía inferior izquierda sin complicaciones
durante el acto anestésico ni durante el período
posoperatorio. El paciente continúa en seguimiento
con controles periódicos, sin presentar hasta
el momento nuevos episodios de hemóptisis ni de
reagudización respiratoria.
DISCUSIÓN
La TBM es una enfermedad caracterizada por la
dilatación de la tráquea y los grandes bronquios
que se asocia con infecciones recurrentes del tracto
respiratorio inferior.5
Se desconoce la etiología de esta entidad,
aunque se sospecha la asociación entre una
predisposición genética y un factor desencadenante
adquirido.
Se presenta como un trastorno del tejido
conectivo con atrofia de las fibras elásticas y del
músculo liso de la tráquea y los bronquios mayores.
Esto provoca debilidad de la pared traqueal
con dilatación posterior y herniación a través de
los anillos traqueales. Este síndrome se ha asociado
a enfermedades como cutis laxa, síndrome de
Ehlers Danlos o Marfan, lo que sugeriría algún
componente genético en la etiología de la enfermedad,
los cuales fueron estudiados y descartados
en nuestro paciente. Si bien un 50-70% de los
casos descriptos en la bibliografía manifestaron la
enfermedad a partir de los 30 años, en el paciente
la sintomatología comenzó a los 6 años; en la
literatura se informaron casos de aparición a los
13 meses de vida.
El cuadro clínico de la TBM es inespecífico e
indistinguible de otras enfermedades pulmonares
crónicas. El colapso de la vía aérea durante la tos
debido a la alteración funcional imposibilita la
depuración efectiva de las secreciones bronquiales
y su retención, lo que predispone a tos persistente,
infecciones respiratorias bajas recurrentes y broncorrea
crónica. Esta signosintomatología motivó la
consulta del paciente y permitió arribar al diagnóstico
mediante los exámenes complementarios por
imágenes. Las neumonías recurrentes conducen a
la formación de bronquiectasias, lo que favorece
aún más las infecciones como así también la hemóptisis,
fibrosis y disnea progresiva.
El diagnóstico se basa en la demostración del
aumento del diámetro transversal y anteroposterior
de la tráquea mayor de 2 desviaciones estándar
para la edad. En este caso, el paciente presentó un diámetro traqueal anteroposterior de 38 mm,
con un valor normal para la edad menor de 17,9
mm. La Rx de tórax, especialmente en su proyección
de perfil, puede brindar, mediante una detenida
observación, datos útiles sobre las características
de la vía aérea y puede sugerir el diagnóstico de
esta patología y otras.
La TAC de tórax debe solicitarse con reconstrucción
de la vía aérea y cortes de alta resolución
para objetivar tanto su dimensión como la presencia
de complicaciones (bronquiectasias) y confirma
el diagnóstico de la enfermedad. En un estudio
de Griscom y Wohl6 se determinó por tomografía
los diámetros anteroposteriores y transversales
de la tráquea según la edad en un estudio
que incluyó 130 niños (Tabla 2). En otro reporte
hecho por Breatmach el al.7 el diámetro anteroposterior
y transverso era 15,4 ± 3,1 y 15,5 ± 2,8
respectivamente en 26 niños entre 10 y 19 años. La
fibrobroncoscopia permite evaluar la alteración
funcional de la vía aérea y las características de la
mucosa: inflamación crónica, atrofia y aspecto
rugoso por dilataciones diverticulares.8 Estas últimas
no se observaron en el paciente, lo que
constituye un signo de buen pronóstico en la
evolución a largo plazo de la enfermedad.
TABLA 2. Valores normales (± 2SD) para la longitud, el diámetro anteroposterior y transverso de la tráquea en chicos de 0-15 años. Cohorte de 130 niños y adolescentes. (Griscom y Wohl 1986)
Si bien el examen funcional respiratorio simula
una incapacidad ventilatoria obstructiva
grave, como en la bronquiolitis obliterante, la
morfología de la curva y la respuesta paradojal a
la prueba con broncodilatadores (Figura 3; Tabla
1), invitan a considerar otros diagnósticos diferenciales
como las alteraciones funcionales en la
vía aérea central presentes en nuestro paciente.
En esta patología se mantiene la permeabilidad
bronquial a expensas de una ligera contracción
del músculo liso. Al perderse el equilibrio del
tono broncomotor por acción de los agonistas β2,
se produce colapso de la vía aérea durante la
espiración forzada que impide el flujo de aire,
razón por la cual se contraindica el uso de estos
agentes en esta enfermedad.
A la hora de decidir la resección quirúrgica de
las bronquiectasias complicadas, deben tenerse en
cuenta las posibles complicaciones anestésicas relacionadas
con el fenómeno dinámico ya comentado
que se produce en la relajación profunda: cuando
se colapsa la vía aérea, se dificulta la intubación.
9,10 Además, una ventilación efectiva durante
el acto quirúrgico puede verse afectada por el gran
calibre traqueal. Estas potenciales complicaciones,
previstas en la evaluación prequirúrgica del caso
descripto, no se presentaron durante la cirugía ni
en la recuperación anestésica.
Si bien esta entidad no tiene un tratamiento
específico, un diagnóstico temprano previene o retrasa
la aparición de complicaciones. Por ello, es
importante realizar asistencia kinésica respiratoria
intensiva y un enérgico tratamiento antibiótico ante
los cuadros de reagudizaciones respiratorias.
El pronóstico de esta entidad es variable y
depende de la presencia de complicaciones en el
momento del diagnóstico y del cumplimiento de
un tratamiento adecuado.
En síntesis, esta enfermedad debe sospecharse
en pacientes que presentan neumonías recurrentes,
broncorrea crónica o bronquiectasias mediante
la observación detallada del diámetro de la vía
aérea en la Rx de tórax de frente y perfil y una vez
descartadas las causas más frecuentes de bronquiectasias.
Es de destacar que el diagnóstico precoz de esta
enfermedad puede prevenir un daño pulmonar
irreversible, futuras complicaciones y modificar
su pronóstico.
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