COMUNICACIONES BREVES
Malformación arteriovenosa de localización craneofacial
Dres. Paulina Iwanyk*, Ernesto Traine*, Sebastián Iacouzzi**, Anselmo, Rodríguez Lofredo**
* Sección Cirugía Plástica; Departamento de Pediatría.
Hospital Italiano.
**Servicio de Neurocirugía Hospital Francés.
Correspondencia: paulina.iwanyk@hospitalitaliano.org.ar
www.plasticapediatrica.com.ar
RESUMEN
Las malformaciones vasculares son alteraciones de la
vasculogénesis durante el desarrollo embrionario. Al nacimiento
suelen presentarse como manchas rojo-vinosas que
pueden aumentar de tamaño en la pubertad y en respuesta a
traumatismo. La resección completa de estas malformaciones
arteriovenosas (de alto flujo) en cabeza y cuello se complica por
el sangrado y el compromiso de órganos nobles.
En noviembre de 2003 resecamos una malformación arteriovenosa
fronto-orbitaria izquierda en un adolescente varón de
17 años.
Primero identificamos y reparamos los afluentes arteriales que
alimentaban la lesión y luego realizamos una sutura continua
hemostática con material reabsorbible que abarcó todos los
planos hasta periostio.
Palabras clave: Malformación arteriovenosa-craneofacial.
SUMMARY
Vascular malformations are defects of the vascular system
during embryologic development. At birth they can appear as
port-wine stains that can sometimes increase in size during
puberty and as a consequence of trauma.
The complete resection of arteriovenous malformations (high
flow malformations) in head and neck is very difficult due to
bleeding and danger of damaging vital organs.
In November 2003 we performed a complete resection of a
forehead A.V.M with extension to the orbit in a 17 year-old
teenager male.
First, we identified and took control of the main vessels feeding
the tumor, and then we performed a continuous suture with
absorbable material around the tumor including soft tissues
and periostium.
Key words: Arteriovenous malformation-creneofacial.
INTRODUCCIÓN
Las lesiones vasculares son las anomalías congénitas
y neonatales más frecuentes.
En 1982 Mulliken y Glowaki introdujeron una
clasificación que diferencia los verdaderos tumores
vasculares o hemangiomas de las malformaciones
arteriovenosas (mav).1
Los hemangiomas son tumores endoteliales verdaderos
que muestran una fase proliferativa inicial
con activa división de las células endoteliales,
seguida por una fase de involución lenta.1 Es la
neoplasia más común de la infancia (12%) y es más
frecuente en las niñas (3:1) y en la población blanca.
Por lo general, no se detectan al nacimiento (70%)
sino cerca del primer mes de vida y un 50% desaparece
entre los 5-6 años.
Su clasificación depende del tejido en que se
forman. En la dermis papilar y reticular se denominan
hemangiomas cutáneos y en los tejidos más
profundos, hemangiomas subcutáneos (antes llamados
cavernosos).2
Las malformaciones vasculares existentes en el 1-
4% de la población son alteraciones que se producen
entre la cuarta y décima semanas de vida
intrauterina, durante la vasculogénesis.1 Clínicamente
se manifiestan como manchas rojo-vinosas
presentes al nacimiento cuyo crecimiento lento
acompaña al crecimiento normal del niño, pero
pueden crecer rápidamente en respuesta a traumatismos
o a cambios hormonales. Su crecimiento
ocurre por hipertrofia y reclutamiento de vasos,
más que por división celular.2
Se clasifican, según el flujo y su histología, en
tres tipos:
Malformaciones linfáticas (de bajo flujo): presentes
al nacimiento hasta en el 80% pueden ser
quísticas o difusas; entre las primeras se encuentran
los higromas.
Malformaciones capilares (de bajo flujo): son dilataciones
capilares pequeñas que ocupan la línea
media. Se localizan en los párpados, el ala nasal y
el labio superior.2
Malformaciones venosas (de bajo flujo): son difusas
y forman un conjunto de venas ectásicas tortuosas
y dilatadas que se cree aparecen por falla
del tono vasomotor. Son clínicamente visibles, blandas
y compresibles al tacto.2
Malformaciones arteriovenosas (de alto flujo):
histológicamente, consisten en un nido central de
vasos con múltiples cortocircuitos arteriovenosos,
varios aferentes arteriales y uno o más drenajes
venosos. Crecen rápidamente en respuesta a cambios
hormonales y se transforman en lesiones
sobreelevadas, eritematosas y pulsátiles. Clínicamente
son rojas y calientes al tacto; pueden infectarse,
producir dolor, hemorragia, necrosis y llevar
a la insuficiencia cardíaca por múltiples fístulas
arteriovenosas.4
Las mav craneofaciales son de difícil tratamiento
cuando involucran la órbita. Debe realizarse un
correcto diagnóstico mediante arteriografías tratando
de identificar sus afluentes arteriales.4
CASO CLÍNICO
Varón que al nacimiento presenta una mancha de color rojo-vinoso en la región fronto-orbitaria izquierda. Transcurre su infancia bajo control pediátrico sin presentar cambios hasta que, en la pubertad, comienza con crecimiento progresivo que se torna en un tumor eritematoso y pulsátil (Fotografía 1).
FOTOGRAFÍA 1. Preoperatorio
Concurre a la consulta y en el examen físico,
además del crecimiento tumoral, se observa un leve
exorbitismo que lleva a su pediatra a consultar al
servicio de oftalmología, donde por la naturaleza
sangrante del tipo de lesión y su posible compromi-
so del globo ocular se sugiere conducta expectante.
Dado el carácter progresivo de la enfermedad
en los meses subsiguientes, se evalúa el caso en
ateneo interdisciplinario con Neurocirugía, Oftalmología
y Cirugía plástica donde se decide solicitar
estudios complementarios.
La tomografía computada y la resonancia magnética revelan un tumor vascularizado en la región frontoorbitaria
sin aparente compromiso endocraneano.
Se realiza una angiografía digital que permite
visualizar una malformación arteriovenosa orbital
superior y cutáneo-frontal alimentada por ramos
nasales y frontales de la arteria oftálmica; en el
perfil, se observa además, alimentación por ramos
de la arteria temporal superficial (Figura 2).
FIGURA 2. Angiografía preoperatoria. Malformación arteriovenosa orbital superior y cutáneo-frontal alimentada por ramos nasales y frontales de la oftálmica
Dados los riesgos y las complicaciones que
puedan surgir del crecimiento de la malformación,
en los estudios surge la posibilidad de realizar una
embolización selectiva 24 h antes, para facilitar la
extirpación del tumor.
Durante la cirugía se reparan las arterias afluentes
angular y temporal superficial bilaterales. Se
procede a la resección una vez efectuada una
sutura continua hemostática peritumoral con
material reabsorbible.5 Se repara el defecto con
injerto de piel total.
Al tercer mes posoperatorio, la arteriografía de
control muestra ausencia del tumor frontal y disminución
franca del componente orbitario de la
malformación (Fotografías 3 y Figura 4).
FOTOGRAFÍA 3. Postoperatorio
FIGURA 4. Angiografía postoperatoria
DISCUSIÓN
En este caso, si bien las imágenes de la embolización
demostraron una disminución considerable
en la vascularización de la malformación, durante
el acto quirúrgico no se evidenciaron cambios significativos;
probablemente, debido al alto flujo propio
de la naturaleza de esta mav y a su rápida repermeabilización.4
El conocimiento de los afluentes de la mav
permitió su reparo y mediante sutura continua con
material reabsorbible se logró una resección completa
con minimización del sangrado intraoperatorio,
buen resultado estético y remisión completa de
la lesión, como se demostró arteriográficamente.4
1. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations of infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982; 69:412-422.
2. Warner M, Suen J. Management of congenital vascular lesions of the head & the neck. Oncology 1995; 9(10):989-94, 997 (discussion 998 Passim).
3. Barlett H, Shore J, Westfall T, Harris G. Management of orbital and periorbital arteriovenous malformations. Ophthalmic Surg 1995; 26:145-152.
4. Jackson I, Carreño R, Potparic S, Hussain K. Hemangiomas, vascular malformations and lymphovenous malformations: classification and methods of treatment. Plast & Reconstruct Surg 1993; 91(Nro7):1216-1230.
5. Rakesh K, Gupta A. A simple technique for excision of Vascular Malformations of the Sculp. Surg Today 1994; 24:942-44.