COMUNICACIONES BREVES
Bazo nómade. Presentación de un caso clínico
Dres. José Luis Cuervo*, Sara Cohen*, Daniel Freigeiro* y José Lipsich*
* Servicio de Pediatría, Clínica Suizo-Argentina. Buenos Aires.
Correspondencia: Dr. J. L. Cuervo. jlc@fibertel.com.ar
RESUMEN
El bazo nómade es una entidad clínica rara caracterizada por
una posición anormal de la víscera, debido a ausencia o hiperlaxitud
de sus medios de fijación.
La forma clínica de presentación más frecuente es la del abdomen
agudo quirúrgico por torsión del pedículo esplénico, pero
también puede hacerlo como un cuadro de dolor abdominal
recurrente o de masa abdominal asintomática.
Su diagnóstico exige un alto índice de sospecha. Debe descartarse
en cualquier niño con crisis de dolor en hemiabdomen
izquierdo y presencia de una masa palpable y móvil.
La ecografía es el primer estudio a solicitar; puede ser complementada
con tomografía, resonancia, angiografía o centellografía.
El tratamiento es quirúrgico y su finalidad es evitar las molestias
que pudiera ocasionar y los riesgos de torsión y traumatismo.
La esplenopexia en la celda esplénica, bajo la protección
costal, cumple estos objetivos.
Se presenta un caso de bazo nómade y se realiza una revisión
bibliográfica.
Palabras clave: Bazo nómade, Torsión esplénica, Enfermedades del bazo.
SUMMARY
Wandering spleen is a rare clinical entity, characterized by an
abnormal position of the spleen, secondary to the absence or
weakness of the splenic ligaments.
The most common clinical presentation is as an acute abdomen
associated with splenic torsion, but the condition can also
present as recurrent abdominal pain or an asymptomatic mass.
Because of its rarity, a heightened awareness of the condition is
required for accurate diagnosis.
Abdominal ultrasound is the initial study of choice, but computed
tomography, magnetic resonance, angiography and liverspleen
scan are excellent adjuncts, when the diagnosis remains
in question.
When a wandering spleen is diagnosed, treatment of choice is
splenopexy.
We report a case of wandering spleen and make a review of the
world literature.
Key words: Wandering spleen, Splenic torsion, Splenic diseases.
El bazo nómade (BN) es una entidad rara, caracterizada
por una anormal posición del bazo, debido
a ausencia o hiperlaxitud de sus medios de fijación.
Estos últimos unen el bazo con el diafragma,
colon, riñón y retroperitoneo, y lo mantienen anclado
en la celda esplénica.
Su carencia o hiperlaxitud determina que el
bazo migre de su localización habitual hacia otro
lugar del abdomen, quedando sólo anclado por su
pedículo (arteria y vena esplénicas), que puede
torcerse y provocar isquemia.
Se presenta una paciente con BN y se realiza una
revisión bibliográfica del tema.
CASO CLÍNICO
Paciente de 12 años, de sexo femenino, previamente
sana. En enero de 2001 presenta un cuadro
de mononucleosis infecciosa con serología positiva
para virus de Ebstein-Barr; al examen físico se
detecta una esplenomegalia moderada, lisa y asintomática.
El resto del examen físico fue normal.
Superado el episodio infeccioso y ante la persistencia
de una esplenomegalia de tamaño creciente
y origen desconocido, la paciente fue sometida a
diversos estudios.
El único dato de laboratorio patológico fue una
trombocitopenia persistente, de aproximadamente
100.000/mm3. Los valores de hemograma, ESD,
función hepática, función renal, coagulograma, proteinograma,
lipidograma, beta-glucosidasa,
esfingomielinasa, quitotriosidasa, proteinograma,
inmunonoglobulinas, ANA y complemento, y poblaciones
linfocitarias fueron todos normales.
La serología para CMV, HIV, toxoplasmosis,
hepatitis A y C, bartonella henselae, EBV Ig M fueron
negativas (EBV Ig G y anti Hbs Ag fueron positivas).
Los estudios de inmunofenotipo y citogenético
de médula ósea resultaron normales, con
cariotipo 46 XX.
Los estudios por imágenes (varias ecografías y
una tomografía computada de abdomen) informaban
una esplenomegalia homogénea, de tamaño
progresivamente creciente, desde los 135 x 9
mm en enero del 2001, hasta los 204 x 91 mm, en
marzo del 2004.
Durante esta larga evolución, salvo dos episodios
de dolor intenso en hemiabdomen izquierdo,
la paciente evolucionó en forma asintomática.
Con este cuadro clínico y luego de tres años de
investigaciones se planteó la posibilidad de una
esplenectomía, dado lo incierto del cuadro, las
limitaciones físicas que imponía y el riesgo de
rotura esplénica por algún traumatismo.
Finalmente, una resonancia magnética de abdomen
no sólo evidenció un marcado agrandamiento
del bazo, sino también su incorrecta ubicación
fuera de la celda esplénica (Figura 1).
FIGURA 1. Resonancia magnética de abdomen. Corte coronal: se observa el bazo agrandado en forma homogénea y fuera de la celda esplénica. Cortes transversales: A. Se observan hígado, páncreas y riñones y no se observa el bazo; B. Se insinúa el polo superior del bazo; C. Continúa observándose el bazo y ya han desaparecido el hígado y los riñones; D. Se observa el polo inferior del bazo en la pelvis.
Con diagnóstico de bazo nómade, la paciente
fue operada en noviembre del 2004. Se halló un
bazo vital, ectópico, muy aumentado de tamaño,
con una torsión de su pedículo de 360˚. Corregida la
torsión, se envolvió la víscera en una malla de material
reabsorbible y se la fijó en la celda esplénica.
Luego de dos a ños de evolución, la paciente se
encuentra asintomática, con el bazo bien ubicado;
persiste una discreta esplenomegalia y un recuento
plaquetario de 117.000 x mm3.
DISCUSIÓN
El BN es una entidad rara en pediatría. Se describe
con más frecuencia en adultos, especialmente
en mujeres en edad de parto.1
Se desconoce su incidencia exacta, pero es
muy posible que la mayoría de los casos sean
sintomáticos, pues es excepcional encontrar un
bazo de tales características durante una laparotomía
por otras causas.
En una extensa recopilación de 130 pacientes
menores de 20 años,2 hubo 83 mujeres y 47 hombres,
con un predominio de hombres en el primer
año de vida (2,5:1) y de mujeres a partir del año de
vida (2:1), sin claros motivos para esta diferencia.
El BN se produce por ausencia o hiperlaxitud de
los ligamentos que anclan el bazo a la celda esplénica.
Estos ligamentos son el gastro-esplénico,
espleno-renal, espleno-frénico, espleno-cólico,
espleno-pancreático, pancreático-cólico, freno-cólico
y la hoja pre-esplénica.
La causa de esta ausencia o hiperlaxitud es
desconocida. Existe una clasificación que divide al
BN en congénito y adquirido.3 El congénito se
produciría por ausencia de estos ligamentos y el
adquirido por su hiperlaxitud debido a cambios
hormonales y multiparidad. Esto explicaría el predominio
de BN en mujeres adultas, pero no en la
edad pediátrica.
Esta patología ha sido descrita en asociación
con vólvulo gástrico, hernia diafragmática y eventración
diafragmática.
El BN sólo da síntomas cuando se tuerce su
pedículo. La torsión dificulta en primer término el
retorno de sangre venosa (que causa congestión,
agrandamiento y distensión capsular) y luego el
ingreso de sangre arterial (por insuficiente presión
para vencer la obstrucción venosa), con lo cual el
bazo sufre entonces infarto y necrosis por isquemia.
La forma clínica de presentación más frecuente
es la del abdomen agudo quirúrgico por torsión
del pedículo esplénico, pero también puede
presentarse como un cuadro de dolor abdominal
recurrente o una masa abdominal asintomática,
y mucho más raramente como obstrucción intestinal,
obstrucción urinaria e hidronefrosis, o sangrado
gástrico.2,4-6
Las principales manifestaciones clínicas de la
torsión pedícular son dolor abdominal intenso (por
isquemia y por distensión de su cápsula), distensión
abdominal, íleo reflejo (aunque también puede
ser mecánico por volvulación del intestino sobre
el pedículo esplénico ectópico), náuseas, vómitos,
fiebre, marcada irritabilidad o ansiedad, taquicardia,
defensa y reacción peritoneal.
En pacientes asintomáticos, el diagnóstico de
BN se basaría en la existencia de tres signos clínicos: 7 palpación de una masa abdominal firme y
ovoide de borde crenado, de motilidad indolora y
fácil hacia hipocondrio izquierdo, y dolorosa y
limitada hacia el resto del abdomen, y percusión
sonora en hipocondrio izquierdo.
Nuestra paciente presentó dos episodios de
dolor abdominal intenso no bien jerarquizados y
muy probablemente secundarios a torsión del
pedículo esplénico, que afortunadamente no llevó
a la necrosis.
Por lo tanto, se debe sospechar BN en cualquier
niño con crisis de dolor en hemiabdomen izquierdo
y presencia de una masa palpable y móvil.
Los estudios por imágenes que pueden confirmar
la existencia de un bazo nómade son la ecografía,
la tomografía computada, la resonancia magnética
nuclear, la angiografía y la centellografía.
De todos estos, la ecografía es el que reúne los
mayores beneficios: bajo costo, no invasividad,
amplia disponibilidad y, en su modalidad Doppler,
posibilidad de detectar torsión de pedículo e
isquemia vascular. Los hallazgos característicos
son la ausencia de bazo en la celda esplénica y la
presencia de una masa abdominal anómala.
Si la ecografía genera dudas, se podrá completar
con tomografía computada dinámica (que además
valora flujo) o resonancia magnética nuclear.
Como se trata de una patología poco frecuente,
son habituales las demoras y los errores diagnósticos;
es frecuente el diagnóstico intraoperatorio por
cuadro de abdomen agudo quirúrgico.
En una visión retrospectiva de nuestro caso
clínico, la tomografía de abdomen no sólo mostraba
la esplenomegalia, sino también la anormal
posición del bazo.
Los datos de laboratorio en general son inespecíficos,
aunque en casos de larga evolución puede
haber signos de hiperesplenismo. La presencia de
cuerpos de Howell-Jolly indica asplenia funcional.
Hecho el diagnóstico de BN se impone alguna
forma de tratamiento quirúrgico, que evite las
molestias que ocasiona y los riesgos de torsión y
traumatismo. El no tratamiento conlleva un riesgo
comunicado de complicaciones del 65%.8
El tratamiento clásico convencional involucraba
la remoción del bazo, independientemente de su
vitalidad, para prevenir cualquier catástrofe abdominal
futura. El conocimiento actual de la función
inmunológica del bazo y del hecho que, en promedio,
un 4% de los pacientes esplenectomizados
sufrirán sepsis ulterior, con una mortalidad del
50%,9 ha conducido a la búsqueda de técnicas quirúrgicas
que preserven el tejido esplénico.
Los objetivos del tratamiento quirúrgico son
preservar el bazo, fijarlo para evitar su torsión y
protegerlo de cualquier traumatismo.
La esplenopexia en la celda esplénica bajo la
protección costal cumple estos objetivos y puede
practicarse en forma convencional o por vía laparoscópica.
En ambos casos se puede optar entre fijar el
bazo directamente a la pared abdominal,10 o primero
envolverlo en una malla protésica reabsorbible y
luego fijarlo,11,12 o colocarlo en un bolsillo, extraperitoneal
construido en la celda esplénica13,14 o en
una celda construida mediante movilización del
ángulo esplénico del colon.15 Dado el inusual peso
y tamaño del bazo de nuestra paciente, se optó por
envolverlo en una malla protésica que se fijó con
varios puntos a la celda esplénica.
La esplenectomía se reserva para pacientes con
torsión esplénica y necrosis irreversible.
En síntesis, el BN es una entidad rara cuyo
diagnóstico exige un alto índice de sospecha y que
debe descartarse en cualquier niño con crisis de
dolor en hemiabdomen izquierdo y presencia de
una masa palpable y móvil.
Su forma clínica de presentación más frecuente
es la del abdomen agudo quirúrgico. La ecografía es
el primer estudio a solicitar y, en caso de duda,
podrá ser complementada con tomografía, resonancia,
angiografía o centellografía. Una vez detectado,
deberá realizarse algún tipo de esplenopexia que
preserve el bazo y lo fije en su sitio anatómico.
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