PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS
Síndrome de Parsonage-Turner en infancia y adolescencia. Caso clínico
Parsonage-Turner syndrome in childhood and adolescence. Case report
Dra. Sagrario Pérez-de la Cruza
a. Doctora en Fisioterapia. Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad de Almería. España.
Correspondencia: Dra. Sagrario Pérez-de la Cruz: spd205@ual.es
Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.
Recibido: 21-3-2012
Aceptado: 1-6-2012
http://dx.doi.org/10.5546/aap.2012.e107
RESUMEN
Se presenta el caso de un varón de 17 años con diagnóstico de
síndrome de Parsonage-Turner recidivante en brazo derecho.
En su historial clínico se diagnosticó neuralgia amiotrófica de
miembro superior en tres ocasiones anteriores, con clínica semejante en cada uno de los episodios, aunque alternándose el
miembro superior afecto. Estuvo en tratamiento en los Servicios de Rehabilitación de dos centros hospitalarios. A la exploración física en cada recidiva presenta dolor intenso en el
hombro y brazo, y pérdida de fuerza en escápula y miembro
superior afecto. El objetivo de su tratamiento combina tratamiento del dolor y, junto con fisioterapia, luchar contra la atrofia muscular que presenta.
El paciente evolucionó favorablemente en cada uno de los episodios que presentó y, en la actualidad, se muestra asintomático y dado de alta en el servicio de Rehabilitación.
Palabras clave: Síndrome de Parsonage-Turner; Neuralgia; Rehabilitación.
SUMMARY
We present the case of a 17-year-old male whose diagnosis
is Parsonage-Turner syndrome relapsing in the right arm. In
his medical record, he was diagnosed as having amyotrophic
neuralgia of the upper limb in three previous occasions. The
diagnosis was similar in all episodes, although the affected
upper limb was alternating. He was treated in the Rehabilitation Services of two hospitals. At physical examination, in every relapse, he showed acute pain in both, shoulder and arm,
and loss of strength in the shoulder blade and the affected
upper limb. The aim of his treatment combines the healing of
the pain and, together with physiotherapy, fighting against
muscular atrophy.
The patient evolved favourably in each of the episodes. Nowadays, he does not show any symptom, and he has been discharged from the rehabilitation service.
Key words: Parsonage-Turner syndrome; Neuralgia; Rehabilitation.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Parsonage-Turner, o neuralgia
amiotrófica es una neuropatía infrecuente que se
manifiesta una rápida aparición de dolor intenso
y agudo en el hombro, seguido por una debilidad
repentina y atrofia progresiva de los músculos
inervados por C5-C6 o de otras de raíces nerviosas próximas.1,2
La causa exacta del proceso es desconocida
hasta la fecha.3,4
Los pacientes refieren dolor local
del hombro como síntoma más habitual.3 Es con
frecuencia de inicio súbito y a menudo grave, pudiendo despertar al paciente durante el descanso
nocturno. Empeora progresivamente en horas o
días y su duración más habitual es de pocas horas a tres semanas; igualmente, suele desaparecer
de forma rápida, aunque en ocasiones persiste un
leve dolor residual. El tiempo que transcurre hasta la aparición de la paresia es altamente variable
y ésta persiste una vez desaparecido el dolor; en
un 25% de los casos es bilateral.5 La parálisis es
fláccida, en parches y normalmente progresiva;
afecta sobre todo a la elevación del hombro y la
abducción del miembro superior. Se trata de una
afectación de tipo motoneurona inferior, con reflejos hipoactivos y ocasionalmente fasciculaciones.6
Atendiendo al músculo afectado, el descrito
con más frecuencia es el deltoides, seguido del supraespinoso, infraespinoso, serrato mayor, bíceps,
tríceps y extensores del carpo y dedos.6-8 Normalmente se trata de un proceso ipsolateral, aunque
se describe la afectación bilateral, pero asimétrica
en cuanto a los músculos y al grado de afectación.
CASO CLÍNICO
Varón de 17 años que acude al servicio de rehabilitación del centro de salud de Bolaños de
Calatrava (Ciudad Real) España, con el siguiente historial clínico: a los cuatro años de edad fue
diagnosticado de neuralgia amiotrófica del hombro izquierdo, con afectación de C5 a C8. En la
entrevista inicial sus tutores comentaron que dos
meses antes de comenzar el primer brote sufrió una fractura supracondílea de la paleta humeral izquierda sin desplazamiento. Tras años sin
presentar signos, apareció una reagudización de la patología en el brazo derecho (año 2007). Su
diagnóstico fue neuritis idiopática amiotrófica
recidivante. La clínica presente fue un cuadro de
dolor muy agudo, por lo que fue derivado a un
centro hospitalario para su tratamiento. La evolución clínica fue favorable, con desaparición de
la sintomatología. Pero a los 16 años, tras permanecer cinco años asintomático, presenta recaída,
con afectación en el brazo izquierdo y pérdida
de fuerza en deltoides y extensores de muñeca.
El tratamiento pautado es deflazacort, tryptizol,
trileptal, con posterioridad gammaglobulinas IV
durante cuatro días. Presenta igualmente mejoría clínica.
Tras dos meses de evolución de este último
episodio, inicia nuevo brote en brazo derecho, con
dolor intenso en el hombro y pérdida de fuerza en
escápula. Su diagnóstico actual sería compatible
con lesión de los nervios radial y axilar derechos,
probablemente a nivel del cordón posterior del
plexo braquial derecho, en grado de axonotmesis
grave para el nervio radial y axonotmesis moderada para el axilar (ver Figura 1).
Figura 1. Imagen posterior. Atrofa de la cintura escapular
derecha.
DISCUSIÓN
El síndrome de Parsonage-Turner es una alteración de etiología desconocida (con posibles
factores desencadenantes) que se caracteriza por
un dolor agudo e intenso del hombro y de la extremidad superior, seguida de paresia y atrofia muscular.9
La etiología es desconocida, aunque
la hipótesis actual es que los episodios son causados por una respuesta mediada por mecanismos
inmunitarios al plexo braquial. Se han propuesto
una serie de factores precipitantes, como:
. Infecciones, tanto bacterianas (Borrelia) como
virales (gripe, VIH). De hecho, Tsairis registró en su estudio que, en el 25% de los pacientes,
el inicio de los síntomas era precedido por una
infección viral sistémica.4
. Patología de causa monogénica con un patrón de herencia autosómico dominante (la/s
anomalía/s generalmente aparecen en cada
generación. Cada niño afectado de un padre
afectado tiene un 50% de probabilidades de
heredar la enfermedad).
. Se ha intentado relacionar con situaciones de
postinmunización (vacunas), y de autoinmunidad.10,11
. También con posibles causas asociadas con los
traumatismos, o el ejercicio físico extenuante.
No obstante, el papel de todos estos factores
permanece todavía en período de comprobación.
Los nervios más afectados son el axilar, el supraescapular, el torácico y el musculocutáneo.
Esta neuritis tiene un buen pronóstico a largo
plazo; sin embargo, el tiempo que demanda la
resolución completa es variable. Dentro de los
factores de lentitud en la recuperación está la intensidad y duración de los síntomas, número de
nervios afectados y el grado de compromiso del
plexo braquial.9
No existe un tratamiento específico para el síndrome de Parsonage-Turner,10 pero existe unanimidad en cuanto a que debe ser conservador y no
quirúrgico. Los objetivos terapéuticos son reducir
el dolor, prevenir la restricción de la movilidad y
recuperar la fuerza muscular.12
En las fases iniciales se ha recomendado tratamiento con corticoides e inmunoglobulinas,
basándose en la hipótesis neuroalérgica del síndrome,13 con el objeto de prevenir la debilidad
muscular, pero la eficacia de estas medidas no
ha sido probada. Van Alfen et al.14 describen 41
pacientes tratados con corticoides en una serie
de 246 pacientes. El tiempo promedio transcurrido hasta el inicio del tratamiento fue de 13 días.
En 18 pacientes, se utilizó el mismo esquema terapéutico consistente en un tratamiento de 2 semanas de prednisolona oral, 60 mg diarios en la
primera semana y reducción con 10 mg por día en
la segunda semana; en los otros pacientes, variaron la dosis y la duración. Cuatro de 20 pacientes (20%) manifestaron subjetivamente que el tratamiento había tenido una influencia positiva en
sus síntomas. El tiempo promedio transcurrido
hasta obtener una disminución del dolor fue de 5
días, en comparación con 20 días en el grupo sin
tratar. En el 8% de los pacientes tratados se documentó una recuperación total en un plazo de un
mes desde la aparición, en comparación con el 5%
de los pacientes en el grupo sin tratar.
Tras la fase aguda, el tratamiento es fundamentalmente rehabilitador, con los objetivos de
mantener la movilidad articular completa y estimular la contracción muscular. Los ejercicios
de movilidad activa y pasiva deben comenzarse
tan pronto como se haya conseguido el adecuado control del dolor. Pueden estar indicados los
ejercicios de fortalecimiento de la musculatura del
manguito de los rotadores y de estabilización escapular. El momento y el papel de fortalecimiento
de ejercicios dependen del grado de denervación
muscular, del grado de debilidad y del grado de
alteración de la biomecánica y del nivel premórbido funcional de actividad para ese paciente.
Los ejercicios de fortalecimiento no son indicados en los músculos denervados y el papel de la
estimulación eléctrica es objeto de controversia,
pero debe ser considerado cuando el estado de
denervación se prolonga más de cuatro meses. En
estos casos, la regeneración axonal y la reinervación muscular puede ser retardada. La electromiografía se usa como prueba de seguimiento de los
músculos involucrados para demostrar el grado
de reinervación. Esta prueba es útil para ayudar
a determinar cuándo los músculos pueden tolerar
un fortalecimiento más intensivo.
En los casos excepcionales en los que no se
consigue una buena recuperación física al cabo
del segundo año, puede considerase la opción de
la cirugía, con el objeto de mejorar la abducción
del hombro. Se han comunicado algunos casos
de injerto de nervio, transferencia de tendón, así como fijación quirúrgica de la escápula al tórax.15
Como conclusión, corresponde destacar que el
síndrome de Parsonage-Turner es una patología
poco frecuente, pero potencialmente grave, donde es fundamental un buen y rápido diagnóstico
clínico, con las tecnologías diagnósticas actuales,
y que para optimizar el tratamiento es necesario
un abordaje multidisciplinario, que incluya la valoración y el tratamiento conjunto de los servicios
de Neurología, Rehabilitación, Fisioterapia y Terapia ocupacional.
1. Hyde GP, Postma GN, Caress JB. Laryngeal paresis as a presenting feature of idiopathic brachial plexopathy. Otolaryngol Head Surg 2001;124:575-6.
2. Tsao BE, Ostrovskiy DA, Wilbourn AJ, Shields RW. Phrenic neuropathy due to neuralgic amyotrophy. Neurology 2006;66:1582-4.
3. Kuhlenbaumer G, Meuleman J, De Jonghe P, Falk B, et al. Hereditary neuralgic amyotrophy (HNA) is genetically heterogeneus. J Neurol 2001;248:861-5.
4. Tsairis P, Dyck PJ, Mulder DW. Natural history of brachial plexus neuropathy. Report on 99 patients. Arch Neurol 1972;27:109-17.
5. González Reimers E, Ruiz Lacambra J, López García J, Rodríguez Gaspar M, et al. Dolor y amiotrofia en miembros superiores en una paciente cirrótica afecta de Mal de Pott. An Med Interna 2005;22:79-81.
6. Raba Oruña S, Pérez Martín A, López Lanza JR, Guijarro Bezanilla M, et al. Síndrome de Parsonage-Turner: raro pero existe. Dialnet 2005;78:664-5.
7. Briceño F, Rodríguez S. Plexopatía braquial: idiomática vs. traumática. Reumatol Clin 2009;5:165-95.
8. Aymond JK, Goldner JL, Hardaker WT. Neuralgic amyotrophy. Orthop Rev 1989;18:1275-9.
9. Muse L, Contreras O. Síndrome de Parsonage-Turner o neuritis braquial: a propósito de dos casos clínicos. Rev Chil Radiol 2003;9:137-9.
10. Danachet Y, Besson G. Syndrome de Parsonage et Turner et artérite de Horton. Rev Neurol (Paris) 2002;158:354-6.
11. Vanermen B, Aetgerts M, Hoogamartens M, Fabry G. The syndrome of Parsonage-Turner. Discussion of clinical features with a review of 8 cases. Acta Orthop Belg 1991; 57:414-9.
12. Mamula C, Erhard RE, Piva SR. Cervical radiculopathy or Parsonage-Turner syndrome: differential diagnosis of a patient with neck and upper extremity symptoms. J Orthop Sports Phys Ther 2005;35:659-64.
13. Fink GR, Haupt WF. Neuralgic amyotrophy (Parsonage-Turner syndrome) following streptokinase thrombolytic therapy. Dtsch Med Wochenschr 1995;120:959-62.
14. Van Alfen N, van Engelen B. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain 2006;129:438-50.
15. Conway RR. Neuralgic amyotrohy: uncommon but not rare. Mo Med 2008;105:168-9.