CASO CLÍNICO
Insuficiencia cardíaca de alto gasto
por fístula arterio-venosa congénita
Síndrome de Parkes Weber
Agustín Picolini1, Adrián Carlessi2, Guillermo Heredia3, Víctor Moles4, Hernán Molinas5, Emilio Alaguibe6
1 Residente de Cardiología Clínica. Servicio de Cardiología. Clínica de Nefrología y Enfermedades Cardiovasculares. Santa Fe. Santa Fe. República
Argentina.
2 Médico Cardiólogo Clínico. Jefe de Unidad Coronaria. Médico de Staff, Servicio de Ecocardiograma Doppler. Servicio de Cardiología. Clínica de Nefrología
y Enfermedades Cardiovasculares. Santa Fe. Santa Fe. República Argentina.
3 Médico Clínico. Médico Cardiólogo Clínico. Jefe de Servicio de Cardiología. Servicio de Cardiología. Clínica de Nefrología y Enfermedades Cardiovasculares.
Santa Fe. Santa Fe. República Argentina.
4 Médico Cardiólogo Intervencionista. Jefe de Servicio de Hemodinamia. Servicio de Cardiología. Clínica de Nefrología y Enfermedades Cardiovasculares.
Santa Fe. Santa Fe. República Argentina.
5 Médico Cirujano Cardiovascular. Jefe del Servicio de Cirugía y Trasplante Cardíaco. Servicio de Cardiología. Clínica de Nefrología y Enfermedades
Cardiovasculares. Santa Fe. Santa Fe. República Argentina.
6 Médico Cardiólogo Clínico. Médico de Staff. Servicio de Tomografía Cardíaca multi-slice. Servicio de Cardiología. Clínica de Nefrología y Enfermedades
Cardiovasculares. Santa Fe. Santa Fe. República Argentina.
Correspondencia: Dr. Agustín Picolini
Salvador Caputo 3185 Dto 18º "C". CP: 3000. Santa Fe, Santa Fe, República Argentina.
Tel: (0342) 4537262/8396/6020 int 240
Cel: (03783) 15739578
E-mail: picoliniagustin@hotmail.com
Recibido: 17/07/2010
Aceptado: 31/08/2010
Resumen
Se presenta el caso de un paciente joven con fístula arterio-venosa congénita en miembro superior derecho, que evoluciona con elefantiasis del miembro afectado, miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca de alto gasto. Ante el fracaso del tratamiento quirúrgico (ligadura de la fístula), se decide la embolización percutánea de la misma.
Palabras clave: Insuficiencia cardíaca de alto gasto; Fístula arterio-venosa; Síndrome de Parkes Weber
Summary
High output cardiac failure by congenital arteriovenous fistula
Parkes Weber Syndrome
We present a case of a young patient with congenital arteriovenous fistula in the right upper limb, which evolves with elephantiasis of the affected limb, dilated cardiomyopathy and high output heart failure. With the surgical treatment failure (fistula ligation), we decided the fistulas embolization.
Keywords: High output cardiac failure; Arteriovenous fistula; Parkes Weber syndrome
Resumo
Insuficiência cardíaca de alto débito por fístula artério-venosa congênita
Síndrome de Parkes Weber
Relatamos o caso de um jovem paciente com fístula artério-venosa congênita no membro superior direito, que evolui com elefantíase do membro afetado, cardiomiopatia dilatada e insuficiência cardíaca de alto débito. Com o fracasso do tratamento cirúrgico (ligadura de fistula), decidiu-se a embolização da fístula.
Palavras-chave: Insuficiência cardíaca de alto débito; Fístula artério-venosa; Síndrome de Parkes Weber
Introducción
Se define como alto gasto cardíaco1 (GC) a un volumen
minuto (VM) mayor a 8 L/min o a un índice cardíaco
mayor a 3,9 L/min/m2 de superficie corporal.
Un elevado gasto cardíaco con IC está asociado a distintas
patologías, como ser: anemia crónica, fístulas arteriovenosas
(AV) sistémicas, sepsis, hipercapnia, síndrome
de Beri Beri, obesidad, embarazo e hipertiroidismo1.
El evento fisiopatológico primario es la reducción de
la resistencia vascular periférica (RVS), debida a vasodilatación
periférica o fístula AV; ambos escenarios
pueden llevar a una caída de la presión arterial sistémica,
activación neurohormonal, remodelado ventricular
e insuficiencia cardíaca (IC) clínica. En estos casos, el uso de terapia convencional para IC, como ser inhibidores
de la enzima convertidora de angiotensina (IECA),
beta bloqueantes y bloqueantes de los receptores de la
angiotensina reduce las RVS, resultando en un deterioro
clínico1.
Habitualmente, la IC con alto GC se asocia a patologías
potencialmente modificables. En ausencia de causa remediable,
el tratamiento consiste en restricción dietaria
de sal y agua asociado a diuréticos1.
Presentación del caso
Se presenta el caso clínico de un paciente de 27 años de edad, con diagnóstico de síndrome de Parkes Weber y fístula arterio-venosa (AV) congénita en miembro superior derecho (MSD). Tratado en su infancia con medidas elástico-compresivas, recibió tratamiento quirúrgico (ligadura de la fístula AV) a los 22 años de edad. Evolucionó a 10 años del diagnóstico con elefantiasis del miembro afectado (Figura 1), sintomático por dolor, pesadez y disnea clase funcional (CF) II-III de la New York Heart Association (NYHA). Recibió tratamiento con diuréticos, obteniéndose mejoría de su disnea. Concurrió a nuestro servicio de cardiología por empeoramiento de su CF. Se realizó anamnesis y examen clínico, arrojando el laboratorio: hormonas tiroideas normales y serología para Chagas negativo. En el ecocardiograma con Doppler se evidenció una dilatación del ventrículo izquierdo (VI) con función sistólica conservada y fracción de eyección estimada por método de Simpson del 67% (Figura 2).
Figura 1. Fotografía de miembro superior derecho, que evidencia
aumento de la circunferencia del mismo, donde se observan malformaciones
vasculares.
Figura 2. Ecocardiograma en 2 cámaras apical que evidencia
a través del método Simpson una fracción de eyección de 67%
con leve aumento de volumen de fin de diástole de ventrículo
izquierdo.
A través del Doppler pulsado del tracto de salida del VI se estimó un VM de 7,94 L/min y un IC de 4,03 L/min/m2 (Figuras 3 y 4).
Figura 3. Ecocardiograma eje paraesternal largo, que muestra el
diámetro del tracto de salida del ventrículo izquierdo, que permite
estimar el área del mismo.
Figura 4. Doppler pulsado del tracto de salida del ventrículo izquierdo que estima la integral de velocidades para el cálculo del volumen
sistólico e índice cardíaco.
Se realizó una arteriografía del MSD, cateterizándose de manera selectiva la arteria subclavia derecha y se inyectó sustancia de contraste en forma anterógrada, donde se evidenciaron múltiples fístulas AV desde el tercio proximal de la arteria humeral hasta el tercio distal de la misma. Realizándose embolización percutánea de dichas fístulas AV, mediante la inyección de esponja de gelatina absorbente y luego histoacryl. Como resultado de ello, se evidenció posteriormente una disminución angiográfica del número de las fístulas.
Discusión
Datan de 1900 los primeros estudios cuadro clínico, en que
Klippel y Trenaunay describieron un caso caracterizado
por un naevus del miembro inferior, varices e hipertrofia
de los tejidos y del esqueleto del segmento afectado, denominándolo "naevus varicoso osteohipertrófico"2.
Parkes Weber describió en 1918 un cuadro clínico, con
lesiones semejantes a las descriptas por Klippel y Trenaunay,
con el título de "Hemangiectasia hipertrófica" y que se
caracteriza por angiomas, varices, aneurismas cirsoideos
o arteriovenosos e hipertrofia segmentaria.
En 1939, Gunche y Lapalucci, de Argentina, presentan el
caso de un paciente de 23 años en el que el proceso ataca
sólo al miembro inferior derecho, con dilataciones varicosas
bien marcadas y con un aumento de los diámetros
transversales del miembro3.
El síndrome de Parkes Weber se trata de una malformación
venular arterio-venosa. Aparece en el nacimiento y
afecta más al miembro inferior (77%)4. A diferencia del
síndrome de Klippel-Trenaunay, la lesión vascular es de
alto flujo con fístulas arterio-venosas, las malformaciones
linfáticas y la afectación músculo-esquelética son raras
y ocurre en los brazos hasta en un 23% de los casos. En
lugar de tromboflebitis y riesgo de embolismo pulmonar,
la principal complicación en el síndrome de Parkes Weber
es el aumento del GC que puede originar fallo cardíaco e
isquemia cutánea5.
Epidemiológicamente, su incidencia es < 1,5% de la población
general (datos de EEUU, no hay información en
Latinoamérica al respecto). Prevalece en hombres, con una
relación de 1,3 hombre por cada mujer. Su edad media de
presentación es a los 23 años.
Estas malformaciones capilares-malformaciones arteriovenosas
(MC-MAV), son un nuevo desorden autosómico
dominante, causada por mutación en el gen RASA 1.
Todos los individuos afectados presentan malformaciones
capilares (MCs) multifocal. Un tercio de estas lesiones
vasculares son de alto flujo6.
De acuerdo a su fisiopatología se observan cambios
hamartomatosos difusos que afectan, además de la alteración
vascular, al tejido conectivo epitelial y a los
elementos neurales de la piel, sugiriendo la existencia de
una mutación somática en el área implicada. El análisis
histológico revela que el nidus de la lesión está compuesto
de capilares. Estas malformaciones persisten en el tiempo
y van creciendo lentamente a lo largo de la vida. Según la
malformación va madurando, el grado de ectasia aumenta
y el desarrollo de la dilatación venosa e hipertrofia arterial
se hacen aparentes.
Clínicamente, se presenta habitualmente con elefantiasis,
edemas, várices superficiales, hemangiomas, dolor,
sangrado y úlceras. La localización más frecuente es la
intracraneal, afectándose luego por orden de frecuencia la
cabeza, el cuello, los miembros, el tronco y las vísceras;
habitualmente, es de afección unilateral7.
Al examen físico se presenta como una tumoración caliente
y a veces con latido palpable y frémito. También
son frecuentes la ulceración, el dolor intenso, el sangrado
intermitente y la hipertrofia ósea subyacente a la lesión.
Una malformación arterio-venosa proximal con un gran
flujo sanguíneo puede aumentar el GC y originar una IC
congestivo, aunque lo normal es que el GC aumentado
esté compensado durante años.
El método de imágenes gold standard para el diagnóstico
era la arteriografía por cateterismo selectivo; que
es desplazada por la angiografía por tomografía axial
multi-corte8.
La evolución final de esta patología sin tratamiento es
la elefantiasis y la IC de alto GC e isquemia cutánea. Su
tratamiento consiste en la elastocompresión, ligadura de
las fístulas AV, tratamiento ortopédico y eventualmente
embolización percutánea.
Conclusión
La IC de alto gasto cardíaco es una entidad muy poco
frecuente cuyo sustrato generalmente es reversible, con
un adecuado diagnóstico y tratamiento.
Las fístulas A-V de alto gasto generan dilatación de cavidades
cardíacas e insuficiencia cardíaca. El tratamiento
efectivo de las mismas es clave para prevenir dicho trastorno
hemodinámico.
La embolización de la fístula A-V es una medida terapéutica
cuando se presentan con múltiples fístulas, como
adyuvante a la ligadura de las mismas.
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