Cefalea ortostática
La cefalea ortostática es la que se intensifica en la posición
sentada y se alivia al acostarse. La más conocida es la que se inicia entre 48
horas y 12 días después de una punción lumbar con fines anestésicos y que aun
conociendo el médico asistencial que puede ocurrir hasta en un 30% de los
procedimientos, se ve obligado a investigar otras causas. Esta información está
en todos los libros de texto.
Existe también otro tipo de cefalea ortostática que es la que
no tiene ningún antecedente traumático que preceda y justifique su aparición,
llamándose cefalea ortostática espontánea. Esta entidad poco reconocida es
habitualmente confundida con ciertos tipos de migrañas, meningitis viral
(herpética), micobacteriana, toxoplásmica, micótica, por carcinomatosis
meníngea, tensión cervical posterior, hemorragia subaracnoidea, ataque
isquémico transitorio, o psicógena, induciendo diagnósticos erróneos1.
Al revisar la bibliografía surgen términos relacionados como
cefalea crónica diaria o new daily persistent headache (NDPH), término
de difícil traducción que fue descripto por Vanast en 1986 como una forma
benigna de cefalea diaria crónica que mejora sin tratamiento.
No hacemos referencia a su lugar en la clasificación
internacional de cefalea porque, como lo admiten sus propios autores reunidos
en Parma, Italia, en 1988, no es exhaustiva y racional y de hecho, luego de
esa fecha fue necesario incorporar nuevas enfermedades que se expresan por
cefalea. En 1996 Silberstein y col.2 revisaron la clasificación y propusieron nuevos criterios para la cefalea
crónica diaria. Otros autores como Krymchantowski y col., amplían los conceptos
de Silberstein y la definen como una cefalea crónica con una duración de por lo
menos 4 horas por día durante 6 meses que tiene según los autores una prevalencia
en la población general de 0.5 al 6% y representa el 40% de los pacientes que
se asisten en centros especializados en dolor de cabeza (con todo el sesgo que
significa un centro de derivación especializado). Finalmente, en enero de este
año se publica una nueva clasificación de cefaleas (The Internacional
Classification of Headache Disorders)8 separando la cefalea ortostática de los conceptos anteriores y ubicándola
dentro de las cefaleas atribuidas a desórdenes intracraneales no vasculares con
baja presión del Líquido Céfalo Raquídeo (LCR).
Destacan los autores la importancia de la hipotensión
espontánea del LCR como causa de la demoninada cefalea ortostática e intentan
ajustar su definición a aquella cefalea posicional acompañada de uno o más
síntomas (náuseas, vómitos, fotofobia, diplopía, vértigo, dolor facial,
trastornos visuales, alteración de la audición ,etc) relacionados con la
tracción de los diferentes nervios y la presencia de baja presión de LCR (menor
de 60 mm H2O) constatada en la
punción lumbar. La presión de LCR puede ser en algunos pacientes intermitente,
alternando presión normal y baja. Si no se logra obtener LCR se la denomina
"punción seca". En el LCR puede detectarse pleocitosis linfocitaria y aumento
de proteinas o hematíes. Este dato es preocupante porque desde la medicina
basada en la experiencia, en la cefalea ortostática postpunción lumbar el LCR
suele ser normal, lo cual tranquiliza al operador. Los hallazgos de alteración
del LCR en la cefalea ortostática obligan a descartar enfermedades con
tratamiento específico (meningitis, hemorragia subaracnoidea, etc). Por otro
lado, estas alteraciones del LCR y la falta de familiaridad del médico con esta
entidad, son las principales razones por las que se suele confundir la cefalea
ortostática con enfermedades mas frecuentes y reconocidas y demorar su
diagnóstico hasta por años1.
En todos los casos de sospecha de cefalea ortostática, la
resonancia magnética nuclear (RMN) de cerebro, con gadolinio, es obligadamente
solicitada aunque se han comunicado casos sin hallazgos patológicos4. La RMN suele mostrar paquimeningitis
por refuerzo de gadolinio que respeta las leptomeninges, signos de descenso del
cerebro (descenso del acueducto de Silvio y amígdalas cerebelosas, borramiento
de cisterna prepontina, descenso del quiasma óptico), colección líquida
subdural uni o bilateral, agrandamiento de la glándula pituitaria
(pseudotumor), colección paraespinal, venas epidurales dilatadas. También puede
recurrirse a la mielografía tomográfica o a la cisternografía radioisotópica
para demostrar la pérdida de LCR. Los hallazgos de esta última son temprana
aparición del radioisótopo en la vejiga y en los tejidos blandos, localización
del radioisótopo a nivel de la unión cervicotorácica, torácica o lumbar o en
múltiples sitios simultáneamente4, 5,
aunque los falsos negativos de este método alcanzan al 30%6.
¿Por qué disminuye la presión del LCR? La pérdida de LCR al
espacio extradural se ha relacionado con el hallazgo de divertículos meníngeos
espinales, quistes aracnoideos frágiles o simplemente desgarros durales únicos
o múltiples a lo largo del saco dural. Se han encontrado colecciones
retroespinales a nivel de C1-C2 pero que no siempre coinciden con el lugar
preciso de la pérdida del LCR.
Miyazawak y col.5 han intentado dar una explicación fisiopatológica atribuyendo a la disminución
del volumen y de la presión endocraneana la pérdida del efecto"boya" del
cerebro al flotar en el LCR en posición supina, como así también al
ensanchamiento de las estructuras vasculares que por ser sensitivas generarían
el dolor ortostático al ser traccionadas.
El manejo de la situación consiste en constatar inicialmente la
hipotensión del LCR e indicar luego reposo, amplia hidratación, y eventualmente
glucomineralocorticoides. En caso de persistencia se puede recurrir a un parche
hemático epidural (10-15 ml de sangre) en una o más oportunidades o a un
procedimiento epidural dirigido. De no responder a estas medidas se plantea el
tratamiento quirúrgico específico del defecto hallado en los estudios por
imágenes.
Este editorial no pretende ser exhaustivo en el tema ya que en
la búsqueda bibliográfica se encuentran numerosos trabajos que describen el
síndrome y otros que proponen estudios prospectivos como el de Schievink WI y
col. que relaciona los desórdenes del tejido conectivo (Marfan, Ehlers-Danlos,
hipermotilidad articular, etc) con el escape de LCR y la consecuente
hipotensión endocraneana6.
Quienes quieran continuar con el tema pueden acudir a una
publicación de Michigan Head Pain and Neurological Institute, Ann Arbor,
de 20037 que reconoce la
paternidad del término NDPH a Vanast en 1986 de esta forma benigna de dolor
diario cronico de cabeza que puede mejorar sin tratamiento, al cual es en
general refractario, pero que obliga al médico a plantearse otras opciones más
graves y al investigador clínico nuevas búsquedas.
Diana Ciaffone, Amadeo P. Barousse
Clínica Modelo de Morón
1. Schievink W I. Misdiagnosis of spontaneous intracraneal
hypotension. Arch neurol 2003; 60: 1713-8.
2. Silberstein SD, Lipton RB, Sliwinski M.Classification
of daily and near daily headache: field trial of revised HIS criteria. Neurology
1996; 47: 871-5.
3. Krymchantowski AV.Arq. Primary headache diagnosis among
chronic daily headache patients. Neuropsiquiatr 2003; 61: 364-7.
4. Chung SJ, Kim JS, Lee MC. Syndrome of cerebral spinal
fluid hypovolemia. Neurology 2000; 55: 1321-7.
5. Miyazawa K, Shiga Y, Hasegawa, Endoh M. CSF
hypovolemia vs intracranial hypotension in "spontaneous intracranial
hypotension syndrome". Neurology. 2003; 60: 941-7.
6. Schievink WI, Gordon OK, Tourje J. Connective tissue
disorders with spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial
hypotension: a prospective study. Neurosurgery 2004; 54: 65-71.
7. Rozen TD. New daily persistent headache. Curr Pain
Headache Rep 2003; 7: 218-23. (Abstract)
8. International Headache Society. The international
classification of headache disorders. Cephalalgia 2004 (Suppl 1): 24.