CASUÍSTICA
Evolución funcional respiratoria en dos pacientes con enfisema y fibrosis pulmonar
Santiago C. Arce1, Luciana Molinari1, 2, Eduardo L. De Vito1
1Servicio de Neumonología y Laboratorio Pulmonar, Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari,
2Servicio de Neumonología, Hospital Británico, Buenos Aires
Dirección postal: Dr. Santiago C. Arce, Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari, Combatientes de Malvinas 3150 (1427) Buenos Aires, Argentina Fax: (5411) 4514-8701 int. 159 e-mail: arcesantiago@fibertel.com.ar
Resumen
La combinación de enfisema y fibrosis pulmonar es una condición frecuentemente subdiagnosticada.
Los estudios funcionales aislados pueden generar interpretaciones inadecuadas. No hemos hallado
comunicaciones de casos que documenten la evolución espirométrica de estos pacientes. Se presentan dos
casos de fibrosis y enfisema combinados que permiten observar la evolución funcional a largo plazo y comprender
los valores espirométricos actuales en forma más precisa. Los hallazgos más relevantes son: 1) espirometría
con discretas alteraciones funcionales en presencia de disnea marcada y, en un paciente, necesidad de
oxigenoterapia crónica, 2) evolución funcional con seudonormalización del patrón espirométrico obstructivo inicial,
posiblemente como consecuencia del desarrollo de fibrosis. Un defecto obstructivo leve en un paciente con
diagnóstico de obstrucción crónica al flujo aéreo y marcado deterioro de su condición clínica y clase funcional
debería alertar sobre la posibilidad de fibrosis pulmonar asociada. La tomografía y la disponibilidad de estudios
funcionales previos permiten comprender esta condición.
Palabras clave: Fibrosis pulmonar; Enfisema pulmonar; Enfermedad bronquial obstructiva crónica; Espirometría; Fisiopatología
Abstract
Functional respiratory evolution in two patients with emphysema and pulmonary fibrosis.
Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) is a frequently under-diagnosed condition.
Isolated pulmonary function tests (PFT) can give rise to misinterpretations. We have found no reports on these
patients' spirometric progression. We describe two cases of CPFE, showing long-term functional evolution to
have a more accurate understanding of current spirometric values. The most relevant findings are: 1) spirometry
with discrete functional alterations in the presence of a marked dyspnea and the need, in one patient, for chronic
oxygen therapy; and 2) functional evolution reflecting "pseudonormalisation" of the initial obstructive spirometric
pattern, possibly as a result of fibrosis development. A mild obstructive defect in a patient with chronic airflow
limitation and marked impairment of his/her clinical status and functional class should alert on the possibility of
associated pulmonary fibrosis. A computed tomography (CT) and previous PFTs will allow a better understanding
of this condition.
Key words: Pulmonary fibrosis; Pulmonary emphysema; Chronic obstructive pulmonary disease; Spirometry; Physiopathology
La combinación de enfisema y fibrosis pulmonar es
una entidad con características propias1. Si bien ciertos
aspectos clínicos están razonablemente establecidos1-3,
esta condición es frecuentemente subdiagnosticada debido
a que los hallazgos funcionales pueden generar interpretaciones
inadecuadas, en particular cuando no se
dispone de espirometrías previas o de tomografía axial
computarizada (TAC) de tórax.
No hemos hallado en la literatura comunicaciones de
casos que documenten la progresión espirométrica de
estos pacientes. Se presentan dos casos de fibrosis y
enfisema combinados que permiten observar la evolución
funcional a largo plazo y comprender los hallazgos
espirométricos actuales en forma más precisa.
Casos clínicos
Caso 1: varón de 59 años de edad con antecedentes de tabaquismo
(43 paquetes/año), esofagitis grado IV y reflujo
gastroesofágico (RGE). Concurrió a consultorios externos de
neumonología por disnea clase funcional (CF) II. Como comisario
de a bordo de una aerolínea, tenía exposición pasiva
a humo de tabaco. No tenía exposición ambiental a contaminantes,
no refería consumo de drogas ilícitas o medicación
crónica. La disnea comenzó 10 años antes en forma progresiva. En otro centro asistencial le diagnosticaron enfisema
grave y desde hace 4 años usa oxígeno domiciliario.
El paciente usaba oxigenoterapia por cánula nasal, sin
disnea de reposo y con uso de músculos accesorios. El examen
físico mostró dedos en palillo de tambor, acrocianosis y
cianosis peribucal; hipoventilación generalizada y sibilancias
dispersas. La SatO2 por oximetría de pulso fue de 89%
(FiO20.21).
El estudio funcional respiratorio (Collins GS-PFT, W. E.
Collins Inc.)4 reveló capacidad vital forzada (CVF) 3.37 l
(76%); volumen espiratorio forzado (VEF1.0) 2.39 l (76%);
VEF1.0/CVF 71%; capacidad pulmonar total (CPT) 5.67 l
(85%); volumen residual (VR) 2.36 l (105%); difusión pulmonar
de monóxido de carbono (DLCO) 6.31 ml/min/mm Hg (24%);
volumen alveolar (VA) 5.39 l (81%) y DLCO/VA 1.37 (34%).
La prueba de caminata de 6 minutos con oxígeno mostró caída de la saturación de 97 a 70%. Los gases en sangre
arterial (FiO2 0.21) fueron: PaO2 45 mm Hg; PaCO2 40 mm
Hg; pH 7.38; HCO3 - 23 mEq/l; SatO2 78%. Los datos funcionales
previos se muestran en la Fig. 1A.
Fig. 1.- Evolución espirométrica (CVF% y VEF1.0%). En ambos
casos se observa descenso de la CVF, determinando
aumento de la relación VEF1.0/CVF.
La TAC de tórax mostró áreas de enfisema bulloso centrolobulillar y paraseptal y patrón en panal de abejas subpleural a predominio de lóbulos inferiores (Fig. 2).
Fig. 2.- Se observan bullas enfisematosas subpleurales bilaterales
asociadas a áreas de panalización y vidrio esmerilado
(caso 1).
El ecocardiograma doppler mostró dilatación de cavidades derechas e hipertensión pulmonar (presión sistólica en arteria pulmonar, 51 mm Hg).
Caso 2: varón de 45 años de edad que consultó en forma
ambulatoria por disnea CF II y tos crónica no productiva.
Antecedentes de ex-tabaquista (20 paquetes/año, abandonó hace 5 años) y brucelosis 11 años antes. Trabajaba en mantenimiento
y limpieza de equipos de una fábrica de neumáticos.
No refería consumo de drogas ilícitas o medicación crónica.
Sintomático desde hace 4 años, fecha en la cual le diagnosticaron
enfisema en otro centro asistencial. Sin controles
médicos regulares.
Se hallaba lúcido, con disnea CF II, dedos en palillo de
tambor y acrocianosis en ambas manos, disminución generalizada
del murmullo vesicular y rales crepitantes secos (tipo
velcro) en la base derecha. La SatO2 por oximetría de pulso
fue de 92%.
Estudio funcional respiratorio: CVF 3.52 l (75%); VEF1.0 2.53 l (71%); VEF1.0/CVF 72%; DLCO 10.7 ml/min/mm Hg
(38%), VA 4.2 l (65%); DLCO/VA 2.55 (60%). Prueba de caminata
de 6 minutos con caída de la SatO2 de 94 a 70%. Los
datos funcionales previos se muestran en la Fig. 1B.
LA TAC de tórax mostró enfisema bulloso centrolobulillar
a predominio apical con zonas de panalización y bronquiectasias
por tracción.
Discusión
Los hallazgos más relevantes en estos dos casos clínicos
son: 1) espirometría con discretas alteraciones funcionales
en presencia de disnea marcada y, en un paciente,
la necesidad de oxigenoterapia crónica, 2) evolución
funcional que permitió objetivar una seudonormalización
del patrón espirométrico obstructivo inicial,
posiblemente como consecuencia del desarrollo de
fibrosis.
La asociación de fibrosis y enfisema fue descripta por
diversos autores1-3, 5-12. Sin embargo, los únicos datos de la evolución funcional los aportan Cullen5 (midieron VR)
y Doherty7 (midieron CVF). Ninguna de estas comunicaciones
describe la evolución del VEF1.0. A excepción de
las primeras publicaciones5,8, todos los autores caracterizaron
la presencia de fibrosis y enfisema pulmonar basados
en la TAC de tórax. La información anatómica fue
obtenida mediante autopsias5 y biopsias2, 8, 10-13.
Una de las dificultades para definir esta entidad puede
ser atribuida a la utilización de diferentes criterios diagnósticos
de enfermedad intersticial10. Algunos autores
hacen referencia al compromiso intersticial global1, 2, 8-10,
mientras que otros lo restringen sólo a neumonía
intersticial usual (NIU)3, 6, 7, 11-14. El patrón tomográfico hallado
en el primer paciente era altamente compatible con
NIU, mientras que el del segundo sugería neumonía
intersticial inespecífica. Si bien la base fisiopatogénica
sería la misma, no hay hasta el momento estudios que
hayan efectuado un análisis de subgrupos desde el punto
de vista funcional y pronóstico.
Estos dos casos clínicos aportan elementos de interés
para el conocimiento de la fisiopatología de esta asociación.
El análisis retrospectivo de los estudios funcionales
respiratorios sucesivos permitió caracterizar la evolución
de un patrón funcional obstructivo de inicio y su
posterior normalización como resultado de la instalación
de fibrosis pulmonar. Como consecuencia, los pacientes
tenían un notable deterioro de su condición clínica en
contraste con los hallazgos espirométricos. La TAC fue
de valor para establecer la causa de esta disociación.
Al menos parte de la obstrucción observada en el enfisema
es debida a la pérdida de la tracción radial de la
vía aérea ocasionada por la ruptura de tabiques
alveolares. La secuencia de estudios permite suponer
que el desarrollo de fibrosis pulmonar aumentó la tracción
radial, evitando el colapso temprano de dicha vía
aérea y "pseudonormalizando" el patrón obstructivo. En
el último estudio del segundo paciente se observó una
mayor caída de la CVF; como consecuencia la relación
VEF1.0/CVF se normalizó.
En general, los trabajos publicados coinciden en adjudicar
peor pronóstico a esta asociación1, 2. No sabemos
si este comportamiento se da en todos los pacientes que
presentan fibrosis y enfisema combinados, ni la relevancia
clínica de que una de estas enfermedades se presente
antes que la otra. Es necesario realizar estudios
seriados en un número mayor de pacientes para saber si
lo observado por nosotros se puede extender al resto de
los pacientes que presentan esta asociación.
El hallazgo de un defecto obstructivo leve en un paciente
con diagnóstico de obstrucción crónica al flujo
aéreo y marcado deterioro de su condición clínica y clase
funcional debería alertar sobre la posibilidad de fibrosis
pulmonar asociada. La TAC y la disponibilidad de estudios
funcionales previos permiten comprender esta condición.
Conflictos de interés: ninguno
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Recibido: 26-2-2009
Aceptado: 29-4-2009