Nevo epidérmico inflamatorio lineal (NEVIL). Presentación en la edad adulta
Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN). Late onset disease
E J Carbó Amoroso*, M G Díaz*, M V Guardati*, M A Reyes**, J Weidmann***, E Henares****, J L Iribas***** y J Blanck******
* Médicos Concurrentes Servicio de Dermatología
Hospital Dr. José María Cullen.
** Médica Dermatóloga. Instructora de Concurrentes.
Servicio de Dermatología. Hospital Dr. José María Cullen. Jefe de Trabajos Prácticos Universidad
Adventista del Plata.
*** Médica Instructora de Concurrentes. Servicio de
Dermatología Hospital Dr. José María Cullen. Jefe
de Trabajos Prácticos Universidad Adventista del
Plata.
**** Médico Anátomopatologo Hospital Dr. José María
Cullen.
***** Médico Dermatólogo de Planta. Servicio de Dermatología
Hospital Dr. José María Cullen. Jefe de
Cátedra Universidad Adventista del Plata.
****** Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Dr.
José María Cullen.
Servicio de Dermatología.
Hospital Dr. José María Cullen.
Av. Freyre 2150. Santa Fe. Argentina.
Cátedra de Dermatología. Facultad de Ciencias de la
Salud. Universidad Adventista del Plata. Entre Ríos.
Argentina.
RESUMEN:
El NEVIL es la variedad inflamatoria del
nevo epidérmico; es un tumor benigno
hamartomatoso, que se distribuye siguiendo
las líneas de Blaschko. Estas líneas representarían
mosaicismos cutáneos del desarrollo
embriológico. El NEVIL suele aparecer en la
infancia. Son generalmente unilaterales y en
ocasiones muy pruriginosos. El diagnóstico
diferencial es frecuentemente dificultoso.
Presentamos una paciente en la cual la
manifestación de esta patología se produce
en forma tardía, siendo esto poco frecuente.
El tratamiento es un desafío, se han probado
múltiples modalidades terapéuticas,
con resultados en ocasiones desalentadores.
La cirugía, puede utilizarse en lesiones de
pequeño tamaño. Los tratamientos con luz
láser podrían ser de utilidad.
PALABRAS CLAVES: Nevo epidérmico inflamatorio lineal; Lesiones psoriasiformes; Líneas de Blaschko; Mosaicismo.
SUMMARY: The ILVEN is the inflammatory variety of epidermal nevi, benign
hamartomatous tumor that distributed following Blaschko lines. These lines represent
cutaneous mosaicism in embryologic development. The ILVEN usually appear in the
infancy. Generally unilateral and occasionally is very pruriginous. The differential diagnosis
is often difficult.
We present a patient in which the manifestation of her disease is produced in late onset,
being this infrequent.
Management is a challenge, multiple therapeutic modalities have been tested, with
discouraging results. Surgery can be utilized in small size lesions. Laser therapy could
be of utility.
KEY WORDS: Inflammatory linear verrucous epidermal nevus; Psoriasiform lesion; Blaschko lines; Mosaicism.
INTRODUCCIÓN
El NEVIL es un hamartoma considerado una variedad clínica rara del nevo epidérmico y se caracteriza por presentar lesiones eritematoescamosas psoriasiformes, de aspecto lineal siguiendo las líneas de Blaschko.1,2,3,4,5,6 Presentamos un caso de aparición en la edad adulta, sin síntomas generales y de localización poco frecuente.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino de 40 años de
edad, que consulta a nuestro servicio por un
cuadro de quince años de evolución, caracterizado
por una lesión muy pruriginosa en
pierna derecha. Realizó previamente múltiples
tratamientos sin mejoría. Niega síntomas
cardiovasculares y neurológicos.
Antecedentes personales: hipotiroidismo,
vértigo, talasemia y fibromialgia. En tratamiento con levotiroxina, diazepam y dimenhidrinato.
Examen físico: lesión hiperqueratósica, lineal,
segmentaria con áreas inflamatorias,
excoriaciones y costras. Toma cara anteroexterna
de pierna derecha, dorso del pie y cara
dorsal de dedo medio del mismo lado (Figs
1, 2 y 3). No posee signos de otras patologías
cutáneas. El resto del examen físico general
no presentó anormalidades.
Fig 1: lesión hiperqueratósica, eritematoescamosa, lineal, segmentaria con áreas inflamatorias.
Toma cara ánteroexterna de pierna derecha, dorso del pie y cara dorsal de dedo medio del mismo lado.
Fig 2: lesión hiperqueratósica, eritematoescamosa, lineal, segmentaria con áreas inflamatorias.
Toma cara ánteroexterna de pierna derecha, dorso del pie y cara dorsal de dedo medio del mismo lado.
Fig 3: lesión hiperqueratósica, eritematoescamosa, lineal, segmentaria con áreas inflamatorias.
Toma cara ánteroexterna de pierna derecha, dorso del pie y cara dorsal de dedo medio del mismo lado.
Exámenes complementarios: Hemograma:
glóbulos blancos 9320/mm3 (N 64/E 3/
B 1/L22/M8), hematocrito: 44 %, hemoglobina
15 gr/dl, plaquetas 246.00/mm3, VES 5
mm/hr, glucemia 0,79 mg/dl, fosfatasa
alcalina 227 U/L, GOT 20 U/L, GTP 24 U/L,
urea 24 mg/dl, creatinina 0,94 mg/dl proteínas
totales 6,91 mg/dl bilirrubina total 0,32
mg/dl. Examen de orina y radiografía de tórax
sin particularidades. Función tiroidea
controlada.
Biospia (Protocolo Nº 07-3101): Nevo epidérmico
inflamatorio lineal (Figs 4, 5 y 6).
Fig 4: vista panorámica donde se observa
papilomatosis con hiperqueratosis e infiltrado en
dermis superficial (H & E).
Fig 5: áreas de hipergranulosis alternando hipo o
agranulosis. Áreas de paraqueratosis y otras de
ortoqueratosis (H & E 250 X).
Fig 6: infiltrado inflamatorio perivascular en dermis (H & E 400 X).
DISCUSIÓN
El nevo epidérmico fue descripto por primera
vez por Unna en 1894.2 Altman y
Mehregan hicieron lo propio con la variedad
inflamatoria en 1971.3,4
Su frecuencia es mayor en el sexo femenino.
2,7 Suelen aparecer en la primera infancia,
más frecuentemente en los miembros inferiores.
2,7,8 Su distribución es unilateral afectando
más comúnmente el hemicuerpo izquierdo.
2,8
Están compuestos por elevaciones
papuloides, redondeadas, rojo-amarillentas
que confluyen formando placas sobre una
base inflamatoria y pueden cubrirse con escamas
finas y blanquecinas; suelen existir signos
de rascado, excoriaciones y sobreinfecciones
bacterianas. 2,3,5,7,8 Es característico la resistencia
al tratamiento. 1,4,9
Los casos de inicio en la edad adulta son
raros. 2,8
A pesar que la etiología y patogénesis son
desconocidas se lo ha asociado con incrementos
de IL1, IL 6, TNFa y molécula de adhesión
tipo 1. 3,4
Algunos autores suponen que a partir de
mutaciones en células pluripotenciales, durante
la embriogénesis epidérmica, darían
origen a esta neoformación, representando
mosaicismos cutáneos. 4,5
Mutaciones de la subunidad catalítica P
110 alfa de la fosfatidilinositol 3 kinasa y del
receptor tipo 3 del factor de crecimiento
fibroblástico, han sido reportados. 10
Entre las dermatosis asociadas se encuentran
manchas café con leche e hipopigmentadas
congénitas. 2,4 Algunos lo asocian con
anomalías esqueléticas; retraso mental, convulsiones,
alteraciones urogenitales, cardiovasculares
y oculares (lipodermoides conjuntivales,
coristomas, colobomas del iris, cuerpo
ciliar, retina y párpados). 2,4,6,11 En estos
casos se denomina Síndrome del Nevo Epidérmico
o Síndrome Solomon. 6,11 Booth y col
sugieren realizar neuroimágenes (RMI) en
todos los pacientes con este tipo de lesiones,
incluso en aquellos asintomáticos. 11
Para el diagnóstico de NEVIL existen los
siguientes criterios: 1) lesión verrugosa lineal
con intenso prurito; 2) inicio a edad temprana;
3) histología de la epidermis psoriasiforme
con infiltrado de células inflamatorias y 4)
resistencia a la terapéutica. 1,3,4,9,12 Más frecuentemente
las lesiones se producen en la pierna
izquierda, aunque la derecha puede ser afectada
y en ocasiones ser bilateral. 1,3,4,9
Al microscopio se observa en una epidermis
acantótica; áreas de paraqueratosis con
agranulosis y alterna otras con ortoqueratosis,
hipergranulosis y capa de células córneas
en canasta (basket-weave like). 1,2,4,7,9 En dermis
se pueden observar linfocitos. 1,2,4,9
Ito y col demuestran que los queratinocitos
que se encuentran en áreas ortoqueratósicas
son generalmente normales, observando
anormalidades en aquellas áreas donde
predomina la paraqueratosis. 1 La exocitosis
de la epidermis es leve o ausente. 1 Otros autores
describen mayor exocitosis y hasta formación
de abscesos de Munro. 2,9
El diagnóstico diferencial con la psoriasis
lineal en ocasiones es muy dificultoso;
la inmunohistoquímica puede ser de utilidad.
9,12
La involucrina es un marcador de diferenciación
epidérmica. En la piel normal se presenta en las porciones superiores de la piel
incluida la capa granulosa. 9 En la psoriasis
se encuentra en niveles más profundos,
suprabasal. 9 Finalmente en el NEVIL la expresión
de la misma se encuentra aumentada
en la epidermis ortoqueratótica, siendo
negativas o ausentes en epidermis paraqueratósicas.
1,9
Adicionalmente el nevo epidérmico tiene
posibilidades, aunque bajas de malignizar por lo que se debe biopsiar cualquier lesión
sospechosa. 5,6,7,13
El diagnóstico diferencial puede hacerse
en primer lugar con la psoriasis lineal 1,2,8;
también del liquen estriado, liquen plano lineal,
poroqueratosis lineal, verrugas planas
de distribución lineal, nevo anémico, síndrome
Child. 2,4,8
No existe un tratamiento satisfactorio, la
extirpación quirúrgica sería una buena opción 2,3,4,5,6,7 que depende de la localización
y extensión de la lesión.
Otros tratamientos reportados incluyen el
5 fluorouracilo, esteroides tópicos oclusivos
o intralesionales, ácido tricloroacético,
podofilino, alfa hidroxiácidos, retinoides tópicos,
preparaciones con ditranol solo o asociado
a exposición de rayos ultravioleta, calcipotriol
oclusivo, crioterapia, electrocoagulación
y dermoabrasión. 2,4,5,6,7,8,13,14
Los tratamientos con laser de argón, CO2,
Erbium Yag han sido recientemente utilizados
con resultados prometedores. 3,4,5,6,7,8,13
CONCLUSIÓN
Nos parece importante la comunicación de nuestro caso, por lo infrecuente de la presentación de esta patología en la edad adulta. Además queremos remarcar la importancia de la interrelación clínico patológica para llegar a un diagnóstico preciso, dada su similitud con otras enfermedades eritematoescamosas, ya que esto nos permitirá definir un tratamiento adecuado e inferir un pronóstico.
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