LA MEDICINA RESPIRATORIA EN LA HISTORIA
¿Quién disparó sobre el pianista? o la misteriosa enfermedad de Frédéric Chopin
Autoras: Silvia Quadrelli1, Justine Dibarboure
1Fundación Sanatorio Güemes - Hospital Británico - Buenos Aires - Argentina
Correspondencia: Silvia Quadrelli E-mail: silvia.quadrelli@gmail.com
Frédéric Chopin (Fyderyk Franciszek Szopen) nació el 1 de marzo de 1810, en un pequeño pueblo llamado Zelazowa Wola, en Polonia. Su madre era polaca y su padre francés, pero había vivido en Polonia desde hacía mucho tiempo y trabajaba como bibliotecario1. Chopin era el segundo hijo de cuatro, y tenía tres hermanas2.
Dado que era el único niño de la familia, Chopin recibió una gran cantidad de atención. Lo describían como un alumno inteligente y trabajador. El joven Frédéric comenzó a estudiar piano con Wojciech Zywny cuando tenía 6 años, y armonía y contrapunto con Józef Elsner, el fundador y primer director del Conservatorio de Varsovia. A la edad de nueve años, Chopin dio su primera actuación musical, un concierto de caridad que fue un gran éxito3.
Comenzó a ser conocido fuera de Polonia cuando sus Variaciones, Op. 2, para piano y orquesta sobre "La ci darem la mano" de Mozart (escritas cuando tenía 17 años), fueron publicadas, en 1830.
No hay datos precisos de que tuviera sintomatología respiratoria en su niñez; sin embargo, siempre fue pálido y delicado, y se sabe que fue visto por Laennec. En 1826 se le detectó una adenopatía cervical con cefalea y síntomas respiratorios. Emilia (la hermana menor) había sido siempre una niña frágil con tos recurrente y disnea4. Murió a los 14 años a causa de una hemorragia gastrointestinal, cuando Frédéric tenía 21 años. Aproximadamente a esa edad se presentaron los primeros síntomas en Frédéric: hemoptisis, fiebre, bronquitis y laringitis5.
En mayo de 1829, Niccolò Paganini llegó a Varsovia a dar conciertos. Chopin lo escuchó y quedó profundamente deslumbrado por su virtuosismo6. Entre 1830-31, Chopin pasó un corto período en Viena, y de allí se mudó a París7. Durante este período también compuso el Scherzo N°1 en si menor y la Balada N° 1 en sol menor, ambas piezas sumamente innovadoras para su época. Llegó a París en el otoño de 1831. Luego de un debut sensacional en el Salle Pleyel el 26 de febrero de 1832, con Franz Liszt, Felix Mendelssohn y Luigi Cherubini entre la audiencia, Chopin se convirtió en una celebridad parisina. Pudo vivir cómodamente dando clases y conoció a muchos artistas del momento, formando una amistad particularmente cercana con Eugene Delacroix (quien pintaría su retrato en 1838) y más adelante con Liszt. Durante esos años en París, Chopin compuso sus primeros Nocturnos, los 12 Estudios op 25, dedicados a la condesa d´Agoult (amante de Liszt); el Scherzo N° 2, la Sonata N° 2 y completó la Balada N° 1 una de sus obras más famosas.
En 1836, Chopin mantenía una asidua correspondencia con una muchacha polaca de 17 años llamada Maria Wodzinska, una amiga de la infancia, mucho más joven que él. Durante este período Chopin tuvo dos brotes de influenza. Había tenido hemoptisis y hematemesis durante los mismos y estuvo confinado a su cama durante varias semanas. Dada la pobre salud de Chopin, tanto el padre como el tío de María pensaron que no sería un marido adecuado para ella. De esta manera, Chopin experimentó el dolor de un amor imposible. En esa época sus síntomas comenzaron a empeorar. Para 1835 (a los 25 años), Chopin estaba francamente enfermo con disnea, astenia, tos, expectoración y hemoptisis frecuente. A los 28 años media 1,70m y pesaba alrededor de 45kg9. Su rostro fino y pálido era completamente lampiño10.
Sin embargo, para esa época se había convertido en uno de los compositores y pianistas favoritos de París. Tenía una gran cantidad de estudiantes prominentes ansiosos por pagar grandes sumas de dinero por sus lecciones de piano. A la edad de 27 años, conoció a Amandine-Aurore-Lucile Dupin, Baronesa de Dudevant, mejor conocida por su pseudónimo George Sand. Era una escritora romántica francesa, conocida por sus numerosas aventuras amorosas con personajes del ambiente artístico tales como Prosper Mérimée, Alfred de Musset y Alexandre Manceau entre otros. Pero la Sand también era una escritora talentosa que abogaba por una reforma política real y por el reconocimiento de los derechos de la mujer. Chopin la conoció en una fiesta organizada por la amante de Liszt. "Que mujer repulsiva es Sand" le dijo a un amigo "¿Es realmente una mujer? Me siento inclinado a dudarlo". No tan inesperadamente un encuentro nada sencillo a primera vista: Chopin, el pianista absolutamente respetable y tan alejado como fuera posible de la controversia y George Sand, muy probablemente, la persona más controvertida de Paris. Pero al poco tiempo, la invitó a uno de sus recitales, y encontraron una conexión apasionada. Luego de ese encuentro, comenzaron una relación. Para el verano de 1838, esa relación era pública11.
Fueron juntos a Mallorca con los hijos de Sand, Maurice y Solange. En ese momento, Chopin ya padecía de disnea a pequeños esfuerzos y se agotaba fácilmente; a menudo tenía que ser llevado a cuestas luego de tocar el piano por un periodo largo. Sufría de hemoptisis recurrente, debilidad, sudores nocturnos y pesadillas. Dado que los nativos de la isla pensaban que todas las enfermedades pulmonares eran incurables e infecciosas, el propietario (convencido de que Chopin sufría de tuberculosis) echó a Chopin y Sand de la casa que alquilaban y les sugirió que quemaran sus muebles e incluso que pagaran la desinfección de la casa. La enfermedad de Chopin y el hecho de que no estaban casados molestaron a la gente de la isla, y los cuatro se vieron obligados a quedarse en un ex monasterio Cartusiano, donde Chopin y Sand dormían en habitaciones adyacentes12. Vivieron allí por 58 días. Sand llamaba al monasterio (enclavado en un valle entre las montañas) un acantilado en la tapa del mundo y lo encontraba magnífico. Chopin, era menos entusiasta: "mis cabellos están desordenados, no tengo mis guantes blancos, y parezco tan pálido como siempre. El techo de mi habitación, que tiene la forma de un gran ataúd, está saltado y polvoriento". Durante su estadía en Mallorca, Sand comentó tener dificultades para encontrar la comida adecuada para Chopin, ya que la comida grasa le producía molestias abdominales y diarrea. No siendo esto suficiente, el piano de Chopin quedó varado en la aduana y él se vio obligado a alquilar un instrumento que no le complacía. Sin embargo, a pesar de su mala salud y todas las dificultades, Chopin logró finalmente que le enviaran un piano desde su hogar y, en el transcurso de 5 semanas, compuso varias piezas para piano con increíble fluidez, entre ellas los 24 preludios, Op. 28. Los 24 preludios son composiciones de piano extremadamente hermosas, cuya originalidad e innovación cambiaron la forma de los preludios como género para siempre y que abrieron nuevos caminos para la música para piano. Desde lo técnico y musical son genialmente originales y abren nuevas posibilidades de expresión y nuevos lenguajes que nunca antes habían sido utilizados. Representan los rasgos más característicos de la música de Chopin: gran lirismo, virtuosismo, una abrumadora erudición musical y tal vez, ansiedad, miedo y la consciencia creciente de estar luchando con una enfermedad mortal.
El inicio de la relación con George Sand había sido apasionado y delirante. Pero la experiencia de Valldemossa cambió ese arrebato amoroso. En unos pocos meses Chopin pasó de ser el pianista brillante e irresistible a convertirse en un enfermo acosado por el sufrimiento físico y la angustia moral. La imagen de Chopin va cambiando lentamente en las 485 cartas en que George Sand lo menciona y va desde el inflamado entusiasmo hasta la adoración maternal de la que habla en la "Histoire de ma vie"13. En marzo de 1839 escribe a su gran amigo François Rollina: "Me voici de retour en France après le plus malheureux essai de voyage qui se puisse imaginer. Après mille peines et de grandes dépenses, nous étions parvenus à nous établir à Mayorque, pays magnifique, mais inhospitalier par excellence"14. Las esperanzas de curación para su amado Chopin se habían desvanecido en la fría cartuja de Valldemossa.
La relación con George Sand duró aproximadamente 8 años. Durante gran parte de este tiempo, Chopin vivió una época feliz y confiada. Este periodo también se vio marcado por una gran imaginación musical en sus composiciones7. Las opiniones acerca de la influencia de Sand en su vida, sin embargo, se encuentran irreconciliablemente divididas: algunos de sus amigos la veían como puramente maligna, mientras otros la veían como su más grande musa y protectora. A pesar de la naturaleza turbulenta del tiempo que pasaron juntos, no hay dudas de que muchas de sus mejores obras fueron resultado de la calma y alegría emocional que él sentía en los primeros tiempos de su relación. Durante los años que pasaron juntos, a pesar de mejores y peores épocas y de una enfermedad recurrente, Chopin produjo una cantidad impresionante de composiciones, que incluyeron las Balladas N° 3 y 4; la Polonesa op 53 (Heroica); varios ciclos de Mazurkas y Nocturnos y la Sonata N° 3. Las mejores de sus obras de esos años (como la Sonata en si menor, los Nocturnos Op. 55 y las Mazurkas Op. 56) se caracterizan por un notable refinamiento y complejidad musical, junto a un novedoso lenguaje melódico, armónico y formal.
La relación entre Chopin y George Sand fue desde que se conocieron, sujeto de controversia, especulación y romanticización15. Fue quizás el primer romance entre "celebridades" y Ruth Jordan escribe: "a través de los años la leyenda y verdad se han vuelto intrincadamente entretejidas en la historia de George Sand y Chopin"16. Como cualquier historia romántica popular, la fantasía, realidad, e interpretaciones crean una red que impide ver la verdad, una verdad que quizás como en cualquier otra relación humana, no es unívoca y que está llena de contradicciones. La biografía que Liszt escribió sobre Chopin es quizás el mejor ejemplo de esto. En su "Vie de Chopin", Liszt expone su reconstrucción extravagante de esta relación cuando relata que el legendario viaje de Sand y Chopin a Mallorca fue plácido y maravilloso e incluso bueno para la salud de Chopin17, aunque los hechos distaban mucho de esta visión idealista. La "desastrosa estadía en Mallorca" fue todo menos la "felicidad" descripta por Liszt. Llovió la mayor parte del tiempo; Chopin se sentía miserable y muy enfermo, el clima era horrible y la comida peor, el convento en que vivían era frío y antiguo y la gente local era muy poco amigable con la pareja. De hecho, la estadía en Mallorca contribuyó a que la salud de Chopin empeorara drásticamente.
Los biógrafos de Sand a menudo ven a Chopin como un peso alrededor del cuello de una mujer extraordinaria y talentosa. En cambio, los biógrafos de Chopin describen a Sand como responsable, en cierto grado, de la muerte temprana del compositor, sobre todo por abandonarlo en sus últimos años. Sin embargo, no se puede negar que George Sand sintió un genuino amor y se preocupó mucho por Chopin. En una carta a su amiga, Carlotta Marliani, en París, George Sand escribió "Chopin es un ángel; su bondad, ternura y paciencia en ocasiones me preocupan, ya que me da la idea de ser un ser demasiado delicado, demasiado exquisito y demasiado perfecto para existir en esta vida terriblemente terrenal. En Mallorca, cuando se enfermó hasta la muerte, compuso música llena el aroma del paraíso; pero estoy tan acostumbrada de verlo en los cielos que no parece ser significativo si esta vivo o muerto. Él no sabe realmente en qué planeta vive, y no tiene una noción precisa de la vida en la manera en que otros la conciben y la viven"18. Después de su separación, Sand no asistió ni a su funeral ni los homenajes que se le hicieron y quemó toda su correspondencia. Pero una de las pocas cartas que sobrevivió, escrita en 1835 (y que guardaba un mechón de los cabellos de Chopin) ella decía "Aime-moi mon cher Ange, mon cher Bonheur, je t'aime".
Por otro lado, existen pruebas de que Chopin sentía un gran amor por Sand. Cuando murió en 1849, sus familiares encontraron entre sus pertenencias un pequeño sobre en la parte trasera de su diario. Las letras "GF" (George y Frédéric) estaban cosidas en él, y contenía un mechón del pelo de George Sand. La opinión general es que él adoraba a Sand; ella fue su enfermera, su compañera y su madre sustituta, así como su musa y amante.
Figura 1. Chopin en 1829, obra de Ambrozy Mieroszewski. "Catalogue of paintings removed from Poland by the German occupation authorities during the years 1939-1945. Polish paintings".
Durante su estadía en Mallorca, en que la salud de Chopin empeoró cada día. Chopin se quejaba amargamente de la incompetencia de los médicos locales "El primero dijo que iba a morir; el segundo dijo que había respirado por última vez; y el tercero dijo que yo ya estaba muerto". Los médicos locales le eran verdaderamente inútiles. Chopin tuvo que evitar que siguieran practicándole sangrías (la sangría era el tratamiento más común para la TBC. El aceite de hígado de bacalao, un remedio antiguo, fue introducido en el Brompton Hospital. Como otras excentricidades, un doctor en Ipswich cobraba una guinea para bombear un litro de sus mezclas patentadas de gas en el recto del paciente, desde donde se suponía que alcanzarían los pulmones). Finalmente, ambos se vieron obligados a volver primero a Barcelona y luego a Marsella (en 1839) donde se quedaron durante algunos meses para recuperarse. En septiembre de 1842, ya habían regresado a París.
La salud de Chopin desmejoró visiblemente a partir de ese momento, poco después, ya debía ser cargado hasta el piso superior. Intentó controlar sus violentos ataques de tos con bella donna y una mezcla de azúcar y opio, pero sin mucho éxito. Sufría mayormente por las mañanas, y a menudo expectoraba gran cantidad de esputo purulento, sugiriendo que había desarrollado bronquiectasias19. Perdió progresivamente el interés en la composición7. En abril de 1848, Chopin hizo un tour en Gran Bretaña, donde luchó por cumplir un cronograma que lo agotaba. Hizo, con un esfuerzo sobrehumano, su última aparición pública el 16 de noviembre de 1848, en Londres2.
Chopin entonces comenzó a escribir decenas de cartas a sus amigos en París acerca de su enfermedad. A Camille Pleyel le escribió "Respiro con dificultad. Estoy completamente listo para despedirme". En otra, escrita a su alumno preferido, Adolf Gutmann, se queja: "Las cosas empeoran para mi cada día. Me siento más débil; no puedo componer, no por falta de deseo sino por razones físicas. soy incapaz de hacer nada durante toda la mañana, y cuando termino de vestirme, me siento tan fatigado que debo descansar. Después de la cena, debo sentarme durante dos horas con los hombres, escuchar lo que dicen en francés y luego ver cuánto pueden tomar. Mientras tanto me siento mortalmente aburrido. después de eso Daniel me carga hasta el piso de arriba a mi cuarto, me desviste, me acuesta y deja una vela ardiendo, y entonces puedo de nuevo suspirar y soñar hasta la mañana, solo para pasar el día exactamente de la misma manera que el anterior". A su amigo Wojchiech Grzymala, le dijo "estoy más cerca del ataúd que del lecho matrimonial" (20 p 397,21).
Figura 2. Frédéric Chopin Louis-Auguste Bisson, Antigua fotografía totalmente restaurada y remasterizada por Amano - Ernst Burger: Frédéric Chopin. München 1990, S. 323.
Figura 3. George Sand por De Musset. Alfred De Musset - Histoire de ma Vie, Vol 1.
Después de este viaje, cuando regresó a París descubrió que su médico de confianza, el Dr. Molin, a quien Chopin daba crédito por la prolongación de su vida, había fallecido. Sintió mucho esta pérdida y se convenció a sí mismo de que nadie podía reemplazar al Dr. Molin, y que no podía confiar en ningún otro. Insatisfecho con todos, sin esperanza en sus habilidades, cambiaba de médico constantemente. Fue poseído por una suerte de depresión supersticiosa. Desde el invierno de 1848, Chopin no se encontraba en condición de trabajar. Cada tanto tiempo retocaba algunas de sus obras, sin lograr ordenar sus pensamientos de acuerdo a sus deseos. Un cuidado respetuoso de su fama lo llevó a desear que estos borradores fueran destruidos para prevenir que más adelante fueran transformados en obras póstumas que no fueran dignas de su autoría22.
En el verano de 1849, Chopin era tratado por el Dr. Fraenkl, que no lo satisfacía más que ninguno de sus anteriores médicos. Chopin dijo de él: "Es imposible que me diga si debería ir a algún spa o al sur. Una vez más me ha dado una medicina que no quiero y cuando le pregunto por mi régimen, dice que no necesito llevar una vida regular. En síntesis, está loco"9, 23. Sufrió varios episodios serios de hemoptisis, probablemente acompañados de hematemesis, y algunos días claramente relataba edema de miembros inferiores, letargo y extrema debilidad. Consultó al Dr. Jean Cruveilhier (1791- 1874), uno de los médicos más prominentes de Francia. En aquella época, apenas comenzaba a introducirse el estetoscopio inventado en 1816 por René-Théophile-Hyacinthe Laennec, que no fue aceptado por el establishment medico hasta 1840.
A fines de septiembre, Chopin se mudó a su último departamento, en el 12 de Place Vendome. Temía ser enterrado vivo y escribió días antes de su muerte: "Como esta tos me sofocará, imploro que abran mi cuerpo para no ser enterrado vivo." Durante su última semana, sufrió severos calambres. En la noche del 12 de octubre, su muerte parecía inminente, y el Dr. Cruveilhier llamó a un cura polaco, el abad Jelowicki. Chopin hizo su confesión, pidió el sacramento y luego llamó a sus amigos llorando y pidió que le tocaran música. Su alumno favorito, Guttman, tocó el piano y su amiga Delfina Potocka cantó el "Himno a la Virgen" de Stradella. Su agonía duró 4 días, durante los cuales Chopin permaneció consciente la mayor parte del tiempo22.
Los ataques, cada vez más dolorosos, volvieron y continuaron durante el día; desde la noche del lunes hasta el martes, no dijo una sola palabra. No parecía capaz de distinguir a las personas que lo rodeaban. Alrededor de las 11 de la noche del martes, pareció revivir un poco. El abad Jelowicki no lo dejó en ningún momento. Ni bien recuperó un poco el poder del habla, pidió al abad que recitara con él las oraciones y letanías para los moribundos. Desde ese momento hasta su muerte, mantuvo su cabeza constantemente apoyado contra el hombro de Gutmann, quien durante todo el transcurso de su enfermedad, había dedicado sus días y noches a él17. El 16 de octubre dejó algunas últimas instrucciones en cuanto a sus manuscritos y papeles personales. Durante la noche sufrió de convulsiones. Agotado, dijo a los médicos "Déjenme morir. No me mantengan más tiempo en este mundo de exilio. Déjenme morir, ¿por qué prolongan mi vida?" A la una de la mañana, alejó su mano de Dr. Cruveilhier y no le permitió ya tomar su pulso, diciéndole "No vale la pena Dr., pronto se deshará Ud. de mi»24.
Figura 4. Retrato de Frédéric Chopin pintado por Eugene Delacroix. The Gallery Collection/Corbis.
Figura 5. Máscara post-mortem de Chopi (colección de Jack Gibbons).
Este sueño convulsivo duró hasta el 17 de octubre de 1849. La agonía final comenzó alrededor de las dos de la mañana; un sudor frío corría por su frente; luego de una pequeña somnolencia, preguntó en una voz casi inaudible, "¿Quién está cerca de mí?". Cruveilhier puso una vela cerca de la cara de Chopin y le preguntó si seguía sintiendo dolor. "Ya no más", fueron sus últimas palabras. Besó la mano de M. Gutman, y falleció. Murió el 17 de octubre de 1849, a la edad de 39 años.
Más tarde esa mañana, hicieron una máscara mortuoria y un molde de las manos de Chopin. Había solicitado que se cantara el "Requiem" de Mozart en su funeral, que debía realizarse (según sus instrucciones) en la Iglesia de la Madelaine en París. Al funeral asistieron más de tres mil personas. Se retrasó casi dos semanas, aparentemente porque la Madelaine no permitía la presencia de las cantantes femeninas requeridas en el coro para el "Requiem". Finalmente, la iglesia concedió a Chopin su último deseo, siempre y cuando las mismas permanecieran detrás de una cortina negra donde no pudieran ser vistas. Su cuerpo fue enterrado en el cementerio Père Lachaise, pero su corazón fue enterrado en una iglesia en Varsovia, cerca del lugar de su nacimiento. "Pasó su vida muriéndose", dijo Hector Berlioz poco después de la muerte de Chopin. En las cartas del Abad Jelowicki, este decía "El frágil cuerpo de Chopin claramente no era apto para la fuerza de su genio. Es una maravilla que, en el estado de debilidad en el que estaba, haya podido vivir la cantidad de años que lo hizo, y ocasionalmente actuar con tanta energía. Su cuerpo era casi diáfano; sus ojos estaban ensombrecidos por una nube desde la cual, de vez en cuando, se iluminaban por el relámpago de su mirada. Gentil, amable y encantador, parecía ya no pertenecer a este mundo, mientras que, desafortunadamente, él aún no pensaba en el cielo"22, 24.
Pero: ¿cuál fue el "ángel de la muerte" de este genial y ultrasensible músico?
Cruveilhier, quien trató a Chopin durante los últimos 4 meses de su vida, y quien confirmó su muerte, fue quien realizó la autopsia y removió su corazón, el cual fue enviado a Polonia. Los resultados de la autopsia se perdieron durante el gran incendio de París. En el perdido certificado de defunción, el Dr. Cruveilhier, supuestamente atribuía la causa de muerte a "tuberculosis de los pulmones y laringe". Sin embargo, en su correspondencia con Stirling (su amiga) y Ludwika (su hermana), algunos meses más tarde, Curveilhier expresó dudas respecto a esto. En una carta que Stirling escribió a Liszt, decía que Curveilhier había dicho que "la autopsia no logró determinar la causa de muerte, pero parecía que los pulmones estaban menos afectados que el corazón. Es una enfermedad con la que nunca antes me había encontrado"22. Aún más tarde, su hermana Ludwika recordaba que Curveilhier le había dicho que "la autopsia no reveló la causa de muerte, sin embargo él no podría haber sobrevivido. patología diversa. corazón agrandado. no mostraba consunción pulmonar. cambios pulmonares de muchos años de duración... una enfermedad con la que nunca antes me había encontrado". Las inconsistencias entre el diagnóstico documentado en el certificado de defunción y la correspondencia son difíciles de reconciliar, a menos que uno crea que Curveilhier, un anatomopatólogo muy capaz y con sobrada experiencia en tuberculosis, hubiera reconsiderado sus impresiones iniciales. Estas incongruencias en el diagnóstico, también contribuyeron a perpetuar la controversia que rodea a la enfermedad de Chopin18.
Figura 6. Molde post-mortem de las manos de Chopin
Durante el pasado cuarto de siglo, ha habido varias revisiones, mayormente en la literatura médica, que tratan el tema de la enfermedad de Chopin. La mayoría de los artículos postulan que Chopin no murió de tuberculosis pulmonar, como se creía. La teoría de la tuberculosis se debatía incluso cuando él vivía, sin embargo, dado que no había otra alternativa razonable, se aceptó durante mucho tiempo que ésta fue la causa del crónico sufrimiento de Chopin. De hecho (quizás por el romanticismo asociado a la tuberculosis en la era preantibiótica y que tan bien se encuadraba con la figura romántica y sensible de Chopin), se ha convertido casi en una leyenda, perpetuada sin saberlo por sus muchos biógrafos y también por su público y aún algunos médicos25.
Puede argumentarse contra la tuberculosis que sería muy poco probable que un individuo con tuberculosis no tratada pudiera sobrevivir más de 20 años con su enfermedad. Aunque posible, Chopin no gozaba de una constitución robusta, y sus preferencias de comida peculiares y estilo de vida sedentario probablemente no ayudaban a preservar sus fuerzas, por lo cual se podría teorizar que su enfermedad adolescente no fue tuberculosis ante la larga duración posterior de sus padecimientos. Otra inconsistencia son las serias y permanentes quejas digestivas que aparecen en biografías de Chopin y que no se explican por la tuberculosis.
Se han sugerido muchas enfermedades para explicar la enfermedad de Chopin, entre las cuales se incluye la estenosis mitral, la fibrosis quística, el enfisema pulmonar, el síndrome de Churg-Strauss y la aspergilosis broncopulmonar alérgica4, 26, 27. Recientemente, se ha propuesto la fibrosis quística como el diagnóstico más probable.
Adam K. Kubba y Madeleine Young en 199827 discutieron ampliamente algunos de los diagnósticos diferenciales sugeridos durante años, argumentando como poco probables la estenosis mitral, la insuficiencia tricuspídea, la hipogammaglobulinemia, la misma tuberculosis y planteando como sus diagnósticos más probables la fibrosis quística (FQ) o el déficit de alfa-1-antitrypsina (DAT).
Estas dos condiciones a su juicio explicarían su enfermedad crónica y su muerte temprana. También podrían explicar la muerte de su hermana a la edad de 14 años.
Similar línea argumental había sido sostenida en 1994 por Kuzemko4 que sostuvo que la historia natural de la tuberculosis pulmonar, fibrosis quística o estenosis mitral, es inconsistente con las enfermedades sufridas por Emilia y Frédéric. Este autor sostiene también el diagnóstico del déficit de alfa-1-antitripsina, ofreciendo la explicación de que en partes de Europa, una de cada 10 personas posee el gen de la deficiencia, y aproximadamente una de cada 100 posee el genotipo PiZZ, el cual los predispone a desarrollar compromiso tanto pulmonar como hepático. Alrededor del 4% de los europeos son heterocigotas para la variante Z (PiMZ). La información del fenotipo para Polonia no se encuentra disponible. Los adultos heterocigota tipo MZ tiene tres veces más riesgo que la población normal para desarrollar enfermedades respiratorias. En familias con un hermano mayor afectado (potencialmente Frédéric) las probabilidades de que subsecuentes niños afectados desarrollen cirrosis juvenil aumentan considerablemente y podrían explicar la enfermedad de Emilia.
Más recientemente Majka y col. (de la Karol Marcinkowski University of Medical Sciences y el Institute of Human Genetics de Polonia) afirman que los argumentos genéticos para los problemas de salud de Chopin son convincentes y consistentes con el conocimiento moderno26. Sus principales argumentos contra la deficiencia de alfa 1-antitripsina son: (1) la historia de diarrea crónica causada por insuficiencia pancreática, y (2) la falta de ictericia y ascitis, si las muertes de Chopin y Emila hubieran sido causadas por sangrado de várices esofágicas en el curso de hipertensión portal por cirrosis. Sin embargo, ninguna de éstas excluye completamente la posibilidad de este diagnóstico.
Por el contrario, los autores sostienen que el principal argumento que se adujo contra la fibrosis quística (la muerte temprana en la era pre-antibiótica), hoy no es sostenible. Es verdad que cuando la FQ fue reconocida como una entidad clínica en 1938, se pensaba que era invariablemente fatal durante la infancia. Durante los últimos 30 años, en cambio, la media de vida de pacientes con FQ ha aumentado, principalmente gracias a la mejora en las técnicas de diagnóstico y a un mejor tratamiento en centros de cuidado multidisciplinarios.
Los pacientes con FQ heredan dos copias deficientes de un gen en el brazo largo del cromosoma 7. Este gen codifica una proteína llamada el regulador de la conducción de transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Esta proteína de 1480 aminoácidos, normalmente regula el transporte de cloro y otros electrolitos. Han sido descritas hasta ahora más de 1000 mutaciones del gen CFTR que se asocian al fenotipo FQ. La más común de estas mutaciones, es la delta F508.
Los genotipos específicos del CFTR no tienen una buena correlación con la severidad de la enfermedad. Por ejemplo, pacientes homocigotas para la mutación z.F508 casi siempre tendrán insuficiencia pancreática y valores anormales de cloro en sudor, pero sus enfermedades pulmonares varían de leve a severa, incluso dentro de una misma familia28. Los elementos genéticos responsables de la regulación de la expresión del CFTR dentro de un genotipo definido, continúan estando mayormente indefinidos.
Aunque parecería que las mutaciones que producen un CTFR parcialmente funcional deberían llevar a un fenotipo atenuado, el efecto de un CFTR anormal varía. Resulta evidente que las mutaciones de CFTR por sí solas no pueden explicar en su totalidad la enfermedad y que otros factores genéticos y no genéticos contribuyen al amplio rango de severidades clínicas que se ven en la enfermedad fibroquística29.
Esto implica que un sujeto como Chopin, podría haber tenido una forma atenuada o frustra de FQ. Los criterios diagnósticos de la fibrosis quística se basan actualmente en los criterios establecidos por el panel de Consenso de la Fundación para el estudio de la fibrosis quística30 e incluyen: 1. Uno o más de los rasgos fenotípicos característicos (enfermedad crónica sinopulmonar con colonización persistente por patógenos típicos de la FQ, tos y expectoración crónicas, anomalías persistentes en la radiografía de tórax (bronquiectasias, atelectasias), obstrucción de la vía aérea, poliposis nasal, anomalías de los senos paranasales, anomalías gastrointestinales y pancreáticas, retraso pondoestatural, hipoproteinemia y edema, déficit de vitaminas liposolubles, síndromes de pérdida de sal y anomalías urogenitales en varones, productoras de azoospermia obstructiva) o: a) fibrosis quística en al menos un hermano, o b) un test de cribado neonatal positivo. 2. Un test de sudor positivo en dos ocasiones o más, por iontoforesis con pilocarpina, o en su defecto: a) identificación de dos mutaciones en el gen CFTR, o b) demostración de un transporte de iones anormal en el epitelio nasal.
Es reconocido actualmente que con la mejora de los métodos diagnósticos, y en concreto del estudio genético y del potencial de membrana nasal, se van delimitando nuevos grupos diagnósticos, que no coinciden con la fibrosis quística típica de diagnóstico pediátrico31, 32.
De acuerdo a la los datos provistos por la Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry de los Estados Unidos, el porcentaje de pacientes con diagnóstico de FQ en la adultez se duplicó entre 1994 y 1997, pasando de 5.8% a 11.5%33. Los estudios de cohorte mostraron que aquellos pacientes diagnosticados tardíamente difieren significativamente del grupo de pacientes diagnosticados más temprano. Los pacientes diagnosticados después de los 16 años muestran un mayor porcentaje de mutaciones leves33, lo cual se ve reflejado en un fenotipo con buena suficiencia pancreática y cambios pulmonares menos avanzados. Majka y col remarcan que en comparación con otras poblaciones caucásicas con FQ la población polaca se caracteriza por una heterogeneidad genética muy marcada26.
Esta sugerencia de FQ por varios autores (entre ellos expertos polacos) llevó a que se solicitara al gobierno de Polonia que se analizara genéticamente el corazón de Chopin para buscar el gen CFTR y determinar con certeza si había sufrido tuberculosis o FQ.
En 2008, el Ministro polaco de Cultura y el Director del prestigioso Instituto Fryderyk Chopin en Varsovia, recibieron un pedido detallado para un análisis de ADN del corazón de Chopin. Este pedido fue realizado por un experto polaco en fibrosis quística, el profesor Wojciech Cichy. Cichy era
en aquel entonces un Profesor de pediatría y Jefe de Gastroenterología pediátrica y enfermedades metabólicas en la Universidad Médica de Poznan, con más de 40 años de experiencia trabajando con pacientes con fibrosis quística, e internacionalmente reconocido en su campo. Su pedido fue rechazado34.
El Ministro y el Director concluyeron que "ni era el momento de dar una aprobación, ni se encontraba justificado". El Ministro agregó que "la visión predominante es que la investigación propuesta servirá principalmente para satisfacer la curiosidad de los autores del proyecto" pero sin ofrecer "conocimiento nuevo que pueda tener impacto significativo en la valoración de la figura y el trabajo de Chopin".
Es cierto que no existe una manera sencilla de averiguar el diagnóstico final de Chopin. Incluso análisis de ADN del tejido de Chopin podrían llevar a asunciones engañosas, a menos que se encontraran dos mutaciones CFTR.
La hipótesis de la fibrosis quística cobra fuerza ante el descubrimiento de formas adultas de la enfermedad29, 35. Muchos de los dilemas de esta investigación se explicarían con esta teoría. Puede que tanto él como su hermana Emilia hubieran heredado una enfermedad en común, y sin embargo tuvieran distintas mutaciones del gen CFTR lo cual podría explicar que hayan experimentado un curso clínico tan distinto y que Chopin sobreviviera hasta la edad de 39 años así también la subsecuente muerte de su hermana mayor, Ludwika, quien murió a la edad de 47 años de una enfermedad respiratoria jamás explicada.
Los confusos resultados post mortem del Dr. Cruveilhier no resultarían tan enigmáticos si el diagnóstico de tuberculosis fuera reemplazado por el de FQ. Cruveilhier no hubiera podido interpretar los resultados de una enfermedad que no se conocía ni se sospechaba.
Actualmente, hay al menos dos lugares que han preservado especímenes del pelo de Chopin, el Museo Fryderyk Chopin, en Varsovia, y la Bibliotheque Polonaise, en París. Se dice que existen otros especímenes en Alemania, Mallorca y los Estados Unidos. Estos especimenes, que van de cabello marrón a rubio ceniza, parecen ser muestras cortadas del cabello de Chopin después de su muerte, por lo cual seguramente no poseen folículos intactos. Sin embargo, se puede esperar que en el futuro, las mejoras en el método de análisis del ADN permitan obtener información de estos cabellos. Esto sería especialmente importante si el gobierno polaco se mantiene reacio a exponer su corazón.
Durante toda su vida, Chopin sólo hizo 30 actuaciones públicas. De sus casi 170 composiciones, prácticamente todas son exclusivamente para piano. Chopin interpretó su propio trabajo ocasionalmente en salas de concierto, pero la mayoría de las veces en su propio salón, sólo para amigos. El marco íntimo de sus actuaciones era esencial para la música de Chopin. Él amaba las melodías tristes, particularmente las cantables. Chopin era alabado por su habilidad de infundir las formas tradicionales como la sonata y el preludio con intimidad e intensidad emocional inusuales. Más adelante, a medida que su enfermedad progresaba, Chopin tuvo que dejar de hacer actuaciones públicas de cualquier tipo.
El virtuosismo interpretativo de Chopin es una parte de su legado casi tan grande como sus composiciones. "Escuchen tocar a Chopin!" escribió el periódico musical Le Ménestral en 1848, "es como el suspiro de una flor, el susurro de las nubes, o el murmullo de las estrellas". Las actuaciones de Chopin eran únicas; su virtuosismo e inspiración asombraban a quienes lo oían tocar, especialmente otros músicos. Como pianista, el estilo de Chopin era inigualable, con una armonía particular entre su físico frágil y su estilo para tocar, generalmente fluido, dulce y no forzado. Las manos de Chopin, pequeñas, elásticas y delgadas y con articulaciones muy laxas eran capaces de alcanzar intervalos de décimas con facilidad35. Al decir de Stephen Heller "es maravilloso ver las pequeñas manos de Chopin abrirse y cubrir un tercio del teclado. Es como abrir la boca de una serpiente y tragar un conejo de una vez".
El estilo y los dones de Chopin se volvieron cada vez m ás influyentes: Schumann y Liszt eran grandes admiradores del compositor. Liszt transcribió 6 de las canciones de Chopin para piano y dedicó un movimiento de sus "Harmonies Poutiques et Religieuses" a Chopin. A pesar de que Liszt negó que haya sido inspirado por la muerte de Chopin, la sección media recuerda la famosa Polonaise, op. 53. de Chopin. La ópera tuvo una gran influencia en las composiciones de Chopin, muchas de sus piezas a menudo tenían un cromatismo intenso y personalizado, y una curva melódica similar a las óperas de sus contemporáneos, principalmente aquellas de Rossini, Gaetano Donizetti, y especialmente Bellini. Chopin usaba el piano para recrear la gracia de la voz cantante, y hablaba y escribía a menudo acerca de los cantantes.
A pesar de que el estilo musical de Chopin cambió muy poco a través de los años, su trabajo posterior mostró menos de aquella brillantez de su juventud y pasó a tener un carácter más contemplativo. Este tinte melancólico, aunque claramente se encontraba presente en sus primeros trabajos, se convertiría cada vez más común en las composiciones más tardías en su vida. Diez años antes de su muerte, él escribiría a un amigo "Sería bueno si pudiera tener algunos años más de trabajo grande y completo". Afortunadamente, los tuvo, y fue capaz de crear joyas tales como la adorable Barcarolle , la Berceuse, y la Sonata para Cello y Piano, su Sonata, Op. 58, la brillante Polonaise, Op. 53, y la Polonaise-Fantasie, la Ballade No. 4 y muchas otras37.
La Polonaise en la bemol mayor, Op. 53, llamada póstumamente Heroique, es una obra para piano, escrita por Chopin en 1842 y dedicada a Auguste Léo. Esta es una de sus obras más admiradas y ha sido desde hace tiempo una favorita en el repertorio del piano clásico. Requiere habilidades excepcionales con el piano, y gran virtuosismo para ser bien interpretada. El sobrenombre Heroique parece haber surgido de George Sand, quien sugirió que la pieza era un símbolo de la Revolución de 1848 por su carácter heróico36.
La sonata para chelo Op. 65 de Chopin fue su último gran trabajo. Trabajó en ella desde 1845 hasta entrado 1846, haciendo borradores, como nunca había hecho antes. Descartó una gran cantidad de material y volvió a rehacer la mayor parte de sus ideas antes de decidirse por la forma final del trabajo. La pieza fue impresa en París en 1847. Chopin y Franchomme presentaron la sonata en Paris y fueron aclamados por la crítica, en lo que sería la última gran actuación de la carrera de Chopin.
El trabajo en la Sonata en para chelo tomó todo el otoño de 1846, cuando ya estaba gravemente enfermo. El trabajo estuvo lleno de dudas y vacilación, decisiones difíciles y trabajo arduo, que consistió en casi 200 páginas de borradores de su trabajo. No fue hasta el verano de 1847 que Chopin consideró completa la composición. Esta sonata, una obra maestra incuestionable, pináculo de la última fase (post-romántica) de Chopin, madurada en la atmósfera de su separación con George Sand, fue un anticipo del estilo que sería prominente durante la segunda parte del siglo, en la música de Brahms y Tchaikovsky, Dvorák y Franck, Grieg y Mahler. A pesar de las limitaciones de la enfermedad Chopin, encontró un nuevo estilo que influiría dramáticamente sobre todo el siglo siguiente. Atrás quedaba su estilo anterior -Chopin por excelencia- de las baladas, scherzos y nocturnos, de las dos grandes sonatas, y de las mazurkas y polonaises parisinas.
¿Cuánto influyó la enfermedad en la transición de este estilo? ¿Hubiera sido diferente su música si su enfermedad no lo hubiera tratado tan cruelmente? Nunca será posible saberlo. Sin duda, fue un ejemplo de que la pasión inquebrantable le permite a un individuo vencer aún a una enfermedad tan devastadora como la que sufrió en su breve vida. Ni las mutaciones genéticas (si las hubo), ni la debilidad extrema, ni la hemoptisis, ni la disnea, le impidieron crear algunas de las composiciones más exquisitas de toda la historia de la música. Su enfermedad es aún un misterio, su arte es y será una de las expresiones más refinadas y magníficas del talento humano.
Agradecimientos: Las autoras agradecen al Maestro Edgardo Cianciaroso (Instituto Universitario Nacional de Arte, Buenos Aires) y al Dr. Hernán Rowensztein (Hospital Garrahan, Buenos Aires) por sus valiosos comentarios y sugerencias en la redacción de este manuscrito.
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