ACTUALIZACIÓN
Malformación de la vena de Galeno
Javier González Ramos, Alejandro Ceciliano, Graciela Zuccaro
Servicio de Neurocirugía. Hospital Nacional de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan", Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Correspondencia: jdgonzalezramos@yahoo.com.ar
Recibido: agosto 2006;
aceptado: octubre 2006
RESUMEN
Objetivo: describir y analizar la embriología, anatomía, angioarquitectura y clínica de la malformación de la vena de Galeno.
Método: revisión bibliográfica con actualización del tema.
Resultados: la malformación de la vena de Galeno es una anormalidad congénita que representa el 30% de las lesiones vasculares
en los pacientes pediátricos. Se caracteriza por la persistencia de una vena embrionaria: la vena prosencefálica media, asociada a
shunts arteriales por persistencia de una conexión fistulosa con arterias coroideas primitivas. La vena de Galeno se localiza en la
región pineal, dentro de la cisterna cuadrigeminal. Se forma por la unión de las venas cerebrales internas y cursa posteriormente
drenando hacia el seno recto. Su longitud varía de 3,1 a 25 mm. Las malformaciones de la vena de Galeno se clasifican en: 1)
malformación aneurismática verdadera y 2) dilatación aneurismática. Basándose en la angioarquitectura el primer tipo se divide en
2 formas: mural y coroidea. La presentación clínica es variada y depende del tipo. El diagnóstico prenatal es posible con la ecografía
y la resonancia magnética. El diagnóstico definitivo se logra con la angiografía digital. El éxito del tratamiento depende del
reconocimiento de sus tipos y formas y, de un adecuado equipo de especialistas.
Conclusión: el conocimiento de la embriología, anatomía y , tipos y formas de la malformación de la vena de Galeno, aseguran el éxito del diagnóstico y tratamiento.
Palabras clave: Angioarquitectura; Clasificación; Malformación de la vena de Galeno.
ABSTRACT
Objective: to describe and analyse the embryology, anatomy,
angioarchitecture and clinical presentation of the vein of Galen
malformation.
Method: bibliographic review and up to date.
Results: the vein of Galen malformation is a congenital anomaly
that represents 30% of all the vascular lesions in the pediatric
population. It is secondary to the persistence of an embrionary
vein: the medial prosencephalic vein, associated with arterial
shunts secondary to the persistence of a fistulous connection
with the coroideal primitive arteries. The vein of Galen is localized
at the pineal region, within the cuadrigeminal cistern. It is formed
by the union of both internal cerebral veins and drains posteriorly
into strait sinus. It has a length of 3.1 to 25 mm. They are
classified in: 1) truth aneurismal malformation and 2) aneurismal
dilatation. Based on its angioarchitecture the first type is divided
into 2 forms: mural and coroidal. The clinical presentation is
variable and depends on the type. Prenatal diagnosis is possible
with ecography and magnetic resonance. Definitive diagnosis is
performed with digital angiography. A successful treatment
depends on the recognition of the different types and forms and
on the presence of an appropriate team of specialists.
Conclusion: the knowledge of the embryology, anatomy and,
types and forms of the vein of Galen malformation assure the
success of its diagnosis and treatment.
Key words: Angioarchitecture; Classification; Vein of Galen malformation.
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones de la vena de Galeno son anormalidades
congénitas raras que pueden causar una
severa morbilidad y mortalidad, particularmente en los
neonatos pero también en niños de mayor edad. Constituyen
aproximadamente el 1% de todas las lesiones
vasculares. Sin embargo, representan el 30% de las
malformaciones vasculares de los pacientes en edad
pediátrica1,2,3.
La malformación ocupa el espacio subaracnoideo
del velum interpositum y de la cisterna cuadrigeminal.
Dicha lesión se caracteriza por la presencia de una vena
embrionaria precursora de la vena de Galeno, y shunts
arteriales anormales desde arterias normalmente desarrolladas
pero extremadamente dilatadas4.
EMBRIOLOGÍA
Esta entidad se presenta como un grupo heterogéneo
de malformaciones vasculares. La verdadera malformación
de la vena de Galeno se identifica inmediatamente
posterior al nacimiento y es usualmente drenada
a través de una vena embrionaria. En 1989, Charles
Raybaud fue el primero en reconocer que dicha vena es
la vena prosencefálica media, la precursora embrionaria
de la vena de Galeno en si misma, basándose en la
naturaleza coroidal de su vascularización. La mayor
parte del sistema venoso cerebral definitivo aparece
durante el tercer mes de vida fetal. Es en esta etapa en la que aparecen estructuras como el seno longitudinal
superior y la vena de Galeno.
La precursora de las venas embrionarias cerebrales
profundas es una vena de la línea media, única y
transitoria, denominada vena prosencefálica media.
Este vaso transitorio drena los plexos coroideos y se
dirige posteriormente hacia un plexo dural dorsal (interhemisférico)
en desarrollo denominado sinus falcine.
La vena prosencefálica media regresa cuando el desarrollo
de los ganglios basales y de los plexos coroideos
induce la formación de las venas cerebrales internas
definitivas, esto sucede hacia la décima semana del
desarrollo. Si las venas prosencefálicas medias no
regresan normalmente, puede persistir una conexión
fistulosa con las arterias primitivas coroideas. Por lo
tanto la malformación de la vena de Galeno fue reconocida
como la primer malformación vascular embrionaria; ésta es una patología arteriovenosa (AV) coroidea.
Se cree que la malformación de la vena de Galeno se
debe a un insulto sobre la vasculatura cerebral en
formación entre la 6a. y la 11a. semana de gestación4,6.
ANATOMÍA
La vena de Galeno es el vaso más grande de la región
pineal localizándose dentro de la cisterna cuadrigeminal.
Esta formada por la unión de ambas venas cerebrales
internas desde el velum interpositum y las venas
basales desde las cisternas ambiens. Dicha cisterna
engloba al espacio que corresponde a la región pineal.
Se encuentra entre ambas fisuras coroideas y presenta
una configuración piramidal definida por 5 paredes (1
anterior, 2 lateral, 1 superior o techo y 1 inferior o piso).
El plato colicular o placa cuadrigeminal se encuentra
localizado sobre la línea media de la pared anterior. La
porción rostral de la pared anterior esta formada por el
cuerpo pineal, los trígonos habenulares y la comisura
habenular sobre la línea media, y la porción medial del
pulvinar lateralmente.
El cuerpo pineal yace entre ambos colículos superiores,
en una suave depresión formada por la expansión
superior de la parte vertical del surco cruciforme.
La porción caudal de la pared anterior esta formada
por la língula del vermis sobre la línea media, y las
porciones adyacentes de los pedúnculos cerebelosos
superiores lateralmente.
El techo de la cisterna cuadrigeminal, esta formada
por la superficie inferior del splenium del cuerpo calloso
y el amplio envoltorio membranoso que rodea a la vena
de Galeno y sus tributarias. Esta membrana se continua
con la tela coroidea, que rodea el velo interpositum.
El piso está formado por la porción superoventral del
cerebelo, es decir, el lóbulo central y culmen del vermis
sobre la línea media y los lóbulos cuadrangulares de los
hemisferios cerebelosos lateralmente. La cisterna se
extiende hacia la fisura cerebelomesencefálica, una hendidura
entre el cerebro medio y el cerebelo. Las paredes
laterales tienen ambas una porción anterior y una
posterior. La porción anterior esta formada por la crus
del fornix a medida que se enrolla alrededor del pulvinar.
La porción posterior esta dado por la corteza occipital,
localizada por debajo del splenium del cuerpo calloso en
la superficie medial de los hemisferios cerebrales.
La cúspide de este triángulo, es decir, de la cisterna
cuadrigeminal, está formada por un ángulo entre el piso
y el techo y está en relación con el ápex del tentorio. Es
precisamente en esta área donde la vena de Galeno existe
y drena hacia el seno recto.
Por debajo del pulvinar la cisterna cuadrigeminal se
comunica inferolateralmente con la cisterna ambiens y
superiormente con la cisterna pericallosa, la cual se
extiende alrededor del splenium entre los hemisferios
cerebrales. Posteriormente, la cisterna se abre hacia la
cisterna cerebelosa superior.
Las estructuras venosas se observan más densas en
la porción superomedial de la cisterna, contrastando con
la porción inferolateral en la cual se observan las arterias.
Las venas cerebrales internas (VCI) se originan en el
aspecto posterior del foramen de Monro. A ambos lado de
la línea media, por unión de las venas septal anterior y
talamoestriadas. Ambas venas cursan posteriormente a
lo largo del techo del tercer ventrículo y por encima de la
estría medullaris del tálamo. No existen venas puentes
entre ambas VCI. Rostralmente, estas venas cursan
entre 1 a 2 mm de la línea media, separándose una de la
otra posteriormente a la altura del cuerpo pineal y por
debajo del punto mas inferior del splenium del cuerpo
calloso. Éstas luego cursan inmediatamente por encima
del aspecto lateral del cuerpo pineal y se incurvan hacia
arriba antes de unirse para formar la vena de Galeno. Por
tanto la unión de ambas VCI para formar la vena de
Galeno puede estar localizada por encima o posterior al
cuerpo pineal, e inferior o posterior al splenium. La
longitud de ambas VCI es de 19 a 35 mm. La mayoría de
este curso se encuentra entre las dos capas de la tela
coroidea del tercer ventrículo. Subsecuentemente, la
vena de Galeno cursa posterior y superiormente para
drenar hacia el seno recto en conjunto con el seno sagital
inferior. Su longitud varía de 3,1 a 25 mm, dependiendo
de la localización de la unión de las VCI. Su diámetro se
incrementa a lo largo de su curso a medida que recibe las
tributarias. Su ancho se describe entre 3,7 y 6,2 mm. El ángulo que se forma entre la vena de Galeno y el seno
recto varía entre 16 a 117º, dependiendo la localización
del ápex del tentorio, es decir que la unión de la vena de
Galeno con el seno recto puede ser casi horizontal, si el ápex del tentorio se localiza por debajo del splenium, o
formar un ángulo agudo si el ápex del tentorio se
encuentra a nivel o por encima del splenium.
La vena basal (VB) se origina sobre la superficie del
espacio perforado anterior por la unión de la vena
cerebral anterior, cerebral media profunda y las venas
estriadas inferiores. La VB cursa posteriormente, medialmente
y por encima del tracto óptico, a la altura del
uncus para alcanzar el aspecto anterior del pedúnculo
cerebral. Ésta luego se incurva lateralmente entre el
pedúnculo y la superficie superior del uncus, cursando
a un lado del tracto óptico. Por detrás del surco mesencefálico,
se incurva alrededor del pulvinar y entra a la
cisterna cuadrigeminal. La VB usualmente drena hacia
la vena de Galeno mas inferiormente que las VCI.
Las venas tributarias que se unen con la vena de
Galeno son: venas cerebrales internas, venas basales,
venas cerebelosas superiores, venas occipitales interna,
venas foliculares, venas pericallosas posteriores, venas
occipitotemporales, vena atrial, vena longitudinal hipocampal
posterior, vena cererbelosa precentral, vena
vermiana superior, vena talámica superior7-10.
CLASIFICACIÓN (ANGIOARQUITECTURA)
Se han propuesto muchos sistemas de clasificación
para describir las malformaciones de la vena de Galeno.
Berenstein y Lasjaunias las han clasificado en dos
grupos: a) malformación aneurismática de la vena de
Galeno verdadera (MAVG) y b) dilataciones aneurismática
de la vena de Galeno (DAVG), éstas últimas se presentan
con una malformación arteriovenosa intraparenquimatosa
que drenan a través de la vena de Galeno (ya
formada) ocasionándole su dilatación por flujo elevado,
es decir que la vena de Galeno drena no solo la malformación
arteriovenosa sino también el parénquima cerebral
normal. La presencia de reflujo en las venas cerebrales
tributarias normales, las cuales se abren hacia el saco
aneurismático indica y confirma el diagnóstico de DAVG.
A menudo estos pacientes se presentan con hemorragia
intracerebral.
A su vez se han dividido las MAVG en dos subtipos,
basándose en la angioarquitectura encontrada: 1) una
forma mural y 2) una forma coroide (Figs. 1 a 4).
Fig. 1. Angiografía cerebral. A. Incidencia AP. B. Perfil, que
muestran una MAG tipo mural
Fig. 2. Angiografía cerebral de la arteria
carótida izquierda en incidencia oblicua,
que evidencia una MAG tipo coroide
Fig. 3. Angiografía cerebral de la arteria
carótida izquierda (perfil), que evidencia
una MAG tipo coroide
Fig. 4. Angiografía cerebral de la arteria
carótida izquierda (frente), que muestra
una MAG tipo coroide
La forma coroide constituye una condición muy
primitiva, es el tipo mas frecuente. Usualmente emergenen el período neonatal con falla cardiaca; presentan un
suministro sanguíneo arterial abundante y bilateral
desde las arterias coroideas y las arterias pericallosas;
comúnmente reciben un suministro adicional desde los
vasos perforantes diencefálicos o transmesencefálicos
(usualmente vasos talamoperforantes). Estas conexiones
vasculares son extracerebrales, subaracnoideas y
comunican con la cara anterior de la vena prosencefálica
media.
La forma mural corresponde a una fístula AV directa
dentro de la pared de la vena prosencefálica persistente.
El suministro sanguíneo arterial es uni o bilateral y
proviene desde los vasos coliculares y arterias coroideas
posteriores. Este tipo de malformación es vista en infantes,
presentando mejor tolerancia a esta patología.
El drenaje venoso es por definición hacia la vena
prosencefálica media dilatada, y no existe comunicación
con el sistema venoso profundo. Las venas talamoestriadas
se abren hacia las venas talámicas posterior e
inferior (diencefálicas) y éstas a su vez se unen con el
confluente anterior o más frecuentemente con la vena
subtemporal, demostrando la típica forma épsilon en la
incidencia lateral de una angiografía.
Asimismo se han descripto ciertas anomalías venosas
asociadas, tales como la ausencia del seno recto en
la mayoría de los casos, reemplazado por la presencia del
sinus falcine persistente que drena la malformación
hacia el tercio posterior del seno longitudinal superior,
postulándose su desarrollo alrededor de la 10a. semana
intrauterina, indicando que la anomalía representa la
persistencia de la vena prosencefálica media de Markowski,
con la ausencia del desarrollo normal de la vena
de Galeno1,3-5.
PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
La presentación clínica de las MAVGs varía desde una
insuficiencia cardíaca congestiva severa, convulsiones,
macrocefalia a retardo mental. Clásicamente se expresa
en tres formas distintas, según lo expresado por Gold en
su descripción de 34 pacientes en 1964:
1. En el período neonatal, pueden manifestarse con cianosis o con insuficiencia cardiaca congestiva (ICC)
severa.
2. En la infancia temprana, se expresan con hidrocefalia
con o sin ICC y convulsiones.
3. Niños más grandes y adultos, con macrocefalia y
cefaleas. Pueden presentar incluso hemorragia intracerebral
y hemorragia subaracnoidea.
En 1978, Amacher incluyó otro grupo de pacientes, éstos son neonatos e infantes con macrocefalia y mínimos
síntomas cardíacos. A todo esto hay que sumarle alteración
en la esfera cognitiva y déficit neurológicos focales.
La insuficiencia cardiaca que se produce en este tipo
de patología es debido al aumento brusco en la resistencia
periférica y aumento del retorno venoso, lo cual
incrementa el flujo pulmonar produciendo hipertensión
pulmonar e insuficiencia cardiaca de alto gasto.
En la infancia el LCR es reabsorbido atravesando el
epéndimo ventricular y el parénquima cerebral, por las
venas medulares. La presencia de una MAVG puede hacer
elevar la presión de los senos venosos, la cual es transmitida
hacia las venas corticales y finalmente hacia las
medulares. Esto resultará no sólo en la imposibilidad de
reabsorción de LCR sino también en una congestión del
parénquima cerebral, una oxigenación defectuosa llevando
a una atrofia subependimaria y en casos severos a un
síndrome conocido como "melting brain syndrome".
Es importante hacer notar que existen altos porcentajes
de morbimortalidad asociados con las MAVGs, y
que el porcentaje de morbilidad es fuertemente dependiente
del tipo de malformación hallada y de la edad de
presentación.
Las MAVGs son ocasionalmente detectadas por la
realización de una ecografía de control durante el
embarazo, como una lesión quística de la línea media
cerebral, la ecografía Doppler color puede sugerir una
MAVG como diagnóstico presuntivo. Siempre que se
pueda, se debe realizar una resonancia magnética (IRM)
durante el embarazo, teniendo presente el diagnóstico
presuntivo. Esto es muy importante ya que no solo
confirmará el diagnóstico sino también permitirá evaluar
cualquier daño cerebral preexistente. También
permitirá planear el tratamiento y, si es necesario, el
traslado a un centro de mayor complejidad y con
experiencia en el tema, contando con especialistas tales
como: neonatólogos, cardiólogos pediátricos, terapistas
intensivos, y neurorradiólogos intervencionistas. Conviene
recordar que un adecuado equipo es crítico para
el manejo exitoso de esta entidad2-4,11-13.
CONCLUSIÓN
Es imperioso el conocimiento de esta entidad para lograr un diagnóstico temprano, en lo posible prenatal con la ayuda ya sea de la ecografía o en lo posible de la IRM durante el embarazo. El diagnóstico definitivo se logra con la angiografía digital. Asimismo se hace hincapié en la importancia del reconocimiento de la angioarquitectura vascular, para lograr diferenciar una MAVG "verdadera" (mural o coroide) de una DAVG, ya que en esto radica el éxito del tratamiento definitivo. Conviene recordar que un adecuado equipo de especialistas es crítico para el manejo exitoso de esta entidad.
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