ARTÍCULOS ORIGINALES
Nuestra experiencia en el manejo de los cavernomas intracraneanos en la infancia
Julio C. Suárez, Juan C. Viano, Enrique J. Herrera, Bernardo Calvo, Carlos Altamirano, Enrique Romero, Martín Arneodo, Juan M. Ryan Rodríguez
Servicios de Neurociugía, Clínica Pediátrica, y Cirugía Pediátrica, Sanatorio Allende, Córdoba.
Correspondencia: totoralar@yahoo.com
Recibido: marzo de 2009;
aceptado: abril de 2009
RESUMEN
Objetivo. Presentar nuestra experiencia de 23 años en el manejo de los cavernomas intracraneanos en niños.
Material y método. Veintiún niños menores de 15 años fueron evaluados y analizados desde el punto de vista clínico, neurológico,
epileptológico, neuropatológico, imagenológico y terapéutico.
Resultados. Hubo predominio del sexo masculino: 14 varones y 7 mujeres, con una edad media de 9.4 años (rango: 12 - 180 meses).
Los síntomas más frecuentes fueron: convulsiones en 12, déficit neurológico progresivo en 4, y hemorragia en 3. El diagnóstico se
hizo con tomografía computarizada (TAC) y resonancia magnética (IRM), especialmente con la secuencia gradiente-echo. El
tratamiento fue quirúrgico en la mayoría de los casos. Hubo un paciente que requirió un marcapaso frénico después de la cirugía por
presentar síndrome de hipoventilación central.
Conclusión. La cirugía es el mejor tratamiento en los niños portadores de cavernomas cerebrales y en algunos casos es conveniente
realizar también cirugía de la epilepsia, cuando la misma es médicamente intratable.
Palabras clave: Cavernomas intracraneanos; Epilepsia; Hemorragia intracraneal; Recurrencia; Parálisis diafragmática; Niños.
ABSTRACT
Objective. To present our experience in the management of child
intracranial cavernous hemangioma during the last 23 years.
Material and Method. 21 children under the age of 15 have
been analyzed and assessed from the following points of view:
neurological, epileptical, neuropathological, neuroimaging and
therapeutic.
Results. There was a predominance of male patients. 14 boys
and 7 girls between 12 and 180 months old with a mean age of
9.4. The most frequent symptoms were: seizures in 12, progressive
neurological deficits in 4 and hemorrhage in 3. The
diagnosis was performed by CT and MRI Echo-gradient Sequence.
One patient required a phrenic pacemaker after surgery due
to central hypoventilation syndrome.
Conclusion. Up to date, surgery is the best treatment in
children with cavernous hemangioma. When the epilepsy becomes
intractable, epilepsy surgery is recommended.
Key words. Intracranial cavernous hemangioma; Seizure; Intracranial hemorrhage; Diaphragm pacers; Children.
INTRODUCCIÓN
En un estudio de 5.734 autopsias hubo una prevalencia
de las malformaciones vasculares de 4,6% con
3% de angiomas venosos, 0,8% telangiectasias capilares,
0,5% malformaciones arteriovenosas (MAV) y 0,3%
cavernomas (Cs),1-3.
Los cavernomas en pediatría son frecuentes y muchas
series publican hasta un 25% de casos en
niños1,2.
Los síntomas y signos más comunes de presentación
clínica en los niños son: hemorragia, epilepsia, deficit
neurológico progresivo, cefaleas e irritabilidad1,2.
El objetivo de esta publicación es presentar nuestra
experiencia en el manejo de los cavernomas intracraneanos
en niños en los últimos 23 años.
MATERIAL Y MÉTODO
Desde enero de 1985 hasta diciembre de 2007, 21
niños (14 varones y 7 mujeres), menores de 15 años de
edad fueron analizados y evaluados desde el punto de
vista clínico, neurológico, epileptológico, imagenológico,
neuropatológico y terapéutico.
La edad media fue de 9 años y 4 meses (rango de 1
a 15 años) y hubo 14 varones y 7 mujeres. Los síntomas
más frecuente fueron las convulsiones, presentes en 12
de los 21 niños; otros síntomas en orden decreciente,
fueron: déficit neurológico progresivo en 4 pacientes,
déficit neurológico agudo en 3 pacientes y cefaleas en
uno (Tabla 1).
Tabla 1. Síntomas a la presentación de 21 pacientes
portadores de cavernomas intracraneanos
El déficit neurológico agudo fue observado en pacientes
con hemorragia, dos en cerebro y uno en tronco
cerebral (mesencéfalo-pontino).
El déficit neurológico progresivo se observó en pacientes
cuyos cavernomas estaban situados en los
lóbulos frontal y parietal y en el cerebelo.
En los pacientes con epilepsia los cavernomas se
presentaron en el lóbulo frontal en 5 casos, en el
temporal en 3, en el parietal en 3 y en el occipital en 1
caso (Tabla 2).
Tabla 2. Localización topográfica
Todos los pacientes fueron estudiados con TAC e
IRM donde pudimos ver las imágenes características; en los cavernomas múltiples fueron de mucho valor las
secuencias gradiente-echo de la IRM, instrumento de
mucha sensibilidad para identificar las pequeñas lesiones.
La IRM funcional fue utilizada en los cavernomas
situados cerca de áreas elocuentes.
El video-EEG de monitoreo prolongado fue empleado en 5 pacientes con epilepsia intratable, para localizar
el foco epileptógeno, demostrando coincidencia con la
región de la malformación vascular. Los otros 7 niños
con epilepsia fueron estudiados con electroencefalograma
común (EEG).
Tratamiento
El tratamiento fue quirúrgico en 19 casos y conservado
en 2.
El tratamiento conservador fue indicado en un niño
asintomático, cuyo hermano presentaba cavernomatosis
múltiple, por lo cual fue operado en dos oportunidades,
en ambas por hemorragia intracerebral, en cerebelo
la primera y en el lóbulo temporal la segunda. El
padre de estos pacientes había sido operado por nosotros
de un cavernoma del bulbo años atrás.
El segundo caso con cavernomas múltiples fue un
paciente que nos consultó por epilepsia refractaria
causada por un cavernoma frontotemporal; este niño
había sufrido hemorragia cerebral 9 años antes, causada
por un cavernoma situado en la región talámica
derecha, que dejó como secuela hemiparesia izquierda;
además presentaba múltiples pequeños cavernomas
(Fig. 1); no conocemos sus familiares, dado que es un
niño adoptado.
Figura 1. A. IRM pre quirúrgica con cavernomas múltiples, el
frontotemporal izquierdo producía epilepsia, el talámico derecho
sangró 9 años antes. B. IRM postexéresis del cavernoma
frontotemporal izquierdo.
El niño con tratamiento farmacológico rechazó la
cirugía y lleva 6 años con medicación antiepilética y sin
crisis convulsivas.
La cirugía fue realizada en 19 pacientes, dos de ellos
fueron operados en dos oportunidades, el primero es el
caso con cavernomas múltiples (cerebelo y lóbulo temporal)
y el otro es el niño con un gran cavernoma
pontomesencefálico.
Un paciente presentó un voluminoso cavernoma
frontal izquierdo que fue totalmente resecado (Fig. 2).
Figura 2. A. IRM prequirúrgica en un cavernoma gigante frontal izquierdo. B. angiografía prequirúrgica. C. IRM postquirúrgica.
De los dos niños con cavernomas de tronco, el
situado en la región ponto-mesencefálica se lo abordó por vía subtemporal y el localizado en el bulbo por vía
suboccipital de línea media.
En los pacientes con epilepsia la malformación fue
resecada junto con el área perilesional que tenía gliosis
y hemosiderina. Sólo en dos niños con epilepsia intratable
se empleó electrocorticografía intraoperatoria.
RESULTADOS
De los 21 pacientes sobrevivieron 20, de los cuales
17 llevan vida normal, 2 presentan déficit neurológico
mínimo y uno severo compromiso neurológico.
Los 12 pacientes con epilepsia están libres de crisis
y solamente 3 de ellos reciben medicación anticonvulsiva
a la fecha: uno es el niño que rechazó la cirugía y
los otros dos fueron operados en los dos últimos años y
ya tienen EEG normal.
Dos niños quedaron con déficit neurológico leve,
ambos con hemiparesia, que se recuperaron a los 10 y 12
meses de la cirugía; fueron los enfermos que ingresaron
con déficit neurológico agudo por hemorragia provocada
por un cavernoma ubicado en el lóbulo frontal.
La discapacidad severa fue observada en dos pacientes con cavernomas ubicados en el tronco cerebral
(Tabla 3).
Tabla 3. Morbimortalidad
Uno en la unión pontomesencefálica, con resección total, a quien hubo necesidad de reoperar tres meses después por un resangrado en la misma área; la secuela fue cuadriparesia (Fig. 3). En el otro paciente la malformación vascular estaba situada en el bulbo, lo que provocó cuadriparesia y síndrome de hipoventilación central, que motivó la colocación de un marcapaso diafragmático mediante técnica endoscópica; este niño falleció un año después de una infección pulmonar (Fig. 4).
Figura 3. A. IRM prequirúrgica mostrando un gran hematoma pontomesencefálico. B. IRM postquirúrgica. C. IRM mostrando el resangrado. C. TAC después de la segunda cirugía.
Fig. 4. A. IRM prequirúrgica en un cavernoma de bulbo. B. TAC
postcirugía.
El seguimiento medio de estos pacientes fue de 130 meses con un rango de 6 a 326 meses.
DISCUSIÓN
En nuestra serie las convulsiones fueron la principal
manifestación clínica (57% de los cavernomas intracraneanos),
comparada con otras publicaciones donde las
convulsiones oscilan entre 25 y 30% en los niños1,4,5;
este número de casos coincide con las series publicadas
en adultos6.
La epilepsia es a menudo la única expresión clínica
de las lesiones supratentoriales corticales; se presentan
entre el 50 y 70% de los cavernomas, comparada
con el 20 al 40% de las malformaciones arteriovenosas
y con el 10 al 30% de los gliomas cerebrales1,5,6.
Los cavernomas ejercen un efecto patológico sobre el
parénquima cerebral adyacente, donde se forma el área
epileptógena. Estos efectos sobre el tejido cerebral
vecino pueden ser mecánicos (presión, isquemia, etc.) o
pueden estar relacionados a factores tróficos específicos
(pequeñas hemorragias, hemosiderosis, etc.)5,6.
Estos pacientes fueron evaluados prequirúrgicamente
con electroencefalograma, resonancia magnética,
con resonancia funcional cuando la malformación
se ubicaba cerca de áreas elocuentes y con electrocorticografía
intraoperatoria cuando el paciente presentabauna
verdadera epilepsia intratable o refractaria5-7.
La hemorragia fue menos frecuente (14,2%), comparada
con otras publicaciones pediátricas, en las cuales
varió entre el 23 y el 77%1,8-10. El resangrado de los
cavernomas puede ocurrir en un tiempo que oscila
entre días a años, después de la primera hemorragia11.
En las lesiones familiares los cavernomas múltiples son
muy comunes, se los encuentra entre el 69 y el 85% de
los pacientes, comparado con el 10 al 25% de los casos
esporádicos. De ellos, el 50% son enfermos de origen
hispano1,2,12-15.
Una niña de 9 años, a quien se le realizó exéresis de
un cavernoma ubicado en el bulbo,quedó con cuadriparesia
y síndrome de hipoventilación central por lo que
hubo necesidad de colocarle un marcapasos frénico con
técnica endoscópica6,7,12,18-20.
Los cavernomas de tronco se encuentran entre el 13 y
el 35% de los casos, con predominio en protuberancia, y
son de particular importancia porque su sangrado tiene
efecto devastador al situarse en una estructura vital8,21.
CONCLUSIÓN
Las convulsiones son la principal manifestación clínica de los cavernomas intracraneanos. En los cavernomas múltiples la IRM con secuencia gradiente-echo es de gran valor y la resonancia funcional de mucha utilidad cuando el cavernoma se ubica cerca de un área elocuente. La cirugía es el mejor tratamiento. En los pacientes con epilepsia la malformación fue resecada junto con el tejido perilesional que contiene hemosiderina y gliosis.
COMENTARIO
Desde la aparición de la tomografía los cavernomas
se diagnostican con más frecuencia y certeza.
Corresponden al 0,4% de las malformaciones vasculares
cerebrales. Ha aumentado el número de cavernomas
en niños irradiados con sobrevidas prolongadas.
La serie presentada, aunque no es muy grande, es
significativa con respecto a los síntomas de presentación
y localización, que más o menos se repite en todo
los trabajos sobre el tema.
La tomografía es el estudio que brinda mayor información,
no sólo por la ubicación sino por el estadio del
cavernoma: la presencia de hemorragias tardías y frescas,
como las calcificaciones, permiten hacer un pronóstico.
En la resonancia se ven claramente las lesiones
múltiples y pequeñas. La resonancia funcional ayuda
en la conducta quirúrgica.
La arteriografía digital no muestra los cavernomas
pero descarta otra patología vascular y puede confirmar
la sospecha de un angioma cercano al cavernoma, el
cual debe respetarse en la cirugía por las secuelas que provoca su extirpación.
Siempre indico la arteriografía digital en imágenes
sospechosas de cavernomas.
Los cavernomas se originan en las telangiectasias.
Sin estar asociados a otra malformación no contrastan.
Los cavernomas en áreas elocuentes y núcleos basales
que deben operarse por posible evolutividad, el
monitoreo neurofisiológico y el neuronavegador son de
utilidad para evitar secuelas mayores.
Los cavernomas de la superficie del tronco o superficie
ependimaria del IV ventrículo se deben operar y el
tratamiento es sólo conservador para aquellos ubicados
intratronco cerebral.
En los cavernomas múltiples se extirpa primero el
que provoca mayor sintomtología.
Las conclusiones de los autores son adecuadas.
Controles clínicos y neurorradiológicos periódicos
es lo indicado para el grupo con distintos tratamientos.
Jorge Monges
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