Malformación de Chiari y siringomielia: experiencia 2000-2008*
Luis Domitrovic, Bladimir Gandarillas, Flavia Clar, Edgar Carrasco, Pablo Jalón, Juan José Mezzadri
Sección Cirugía de Columna, División Neurocirugía, Hospital de Clínicas "José de San Martín", Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
*Trabajo breve presentado al 41º Congreso Argentino de Neurocirugía
SUMMARY
Objetive. To describe the postoperative outcome of patients with Chiari malformation (CM) and/or syringomyelia (SM).
Methods. The clinical records of patients with CM and SM, treated from 2000 to 2008, were retrospectively reviewed. Data about
sex, age, previous history, admission symptoms, magnetic resonance imaging (MRI), treatment modalities, outcome (Odom´s scale)
and postoperative complications were collected.
Results. We treated 17 patients (1 varón, 16 mujeres); mean age: 39 years old (10-66). The admission symptoms were: pain in 11 cases,
cerebellum/brain stem in 4 cases and spinal cord in 14 cases. Diagnosis was made by MRI: CM type I with SM 9 cases, CM I without
SM 6 cases, CM type II with SM 1 case and idiopathic SM 1 case. MC II had myelomeningocele and ventricular shunting surgery at 3
months old. In 15 cases we performed a suboccipital craniectomy with duraplasty and C1 posterior arch resection (n:12) or C1-C2
posterior arch resection (n:3). One case had surgery at another institution and 1 case was not operated because symptoms did not
progressed. SM persisted in 4 of the operated cases; in 3 of them a syringopleural shunting (SPS) was performed. In the idiopathic SM
a SPS was also performed, but it became obstructed 3 months later. Complications were: meningitis 1 case, CSF fistula 1 case and
meningitis + CSF fistula 1case. In CM outcome after 1 year was: excellent-good in 13 cases, fair in 1 case and poor in 2 cases.
Conclusion. In patients with CM and/or SM, postoperative clinical outcome was excellent-good in 13/16 cases.
Key words: Chiari malformation; Suboccipital craniectomy; Syringomyelia; Syringopleural shun
INTRODUCCIÓN
La malformación de Chiari I (MC I) es considerada una
anomalía congénita en donde las amígdalas cerebelosas
descienden por debajo del foramen magno. Este descenso
debe ser por lo menos de 4 a 6 mm para ser patológico1.
La malformación de Chiari II (MC II) es una anomalía
congénita más compleja, con alteraciones en el cráneo,
duramadre, cerebelo, tronco cerebral y columna, presente
en casi el 100% de los casos con mielomeningocele2.
Las amígdalas descendidas ocupan el espacio subaracnoideo,
comprimiendo el tronco y la médula espinal
y obstruyendo el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR)
entre los compartimentos craneano y espinal. Esto
produce síntomas troncales y cerebelosos y genera una
cavidad intramedular llena de LCR o siringomielia (SM),
que en gran parte es la responsable de los síntomas
medulares1. La SM está presente en 20 a 40% de las MC
I y en el 20% de las MC II2.
El tratamiento de los efectos que estas malformaciones
producen es quirúrgico. La cirugía busca eliminar
los síntomas compresivos de la MC y detener la progresión
de la SM1,2. El objetivo de esta presentación es
describir la evolución de los pacientes con MC y/o SM
controlados en nuestro hospital.
MATERIAL Y MÉTODO
Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de pacientes con MC y/o SM, tratados durante el período 2000-2008, relevándose datos sobre: sexo, edad, antecedentes, síntomas al ingreso, imágenes por resonancia magnética (IRM), tipo de tratamiento, evolución según la escala de Odom y tipo de complicaciones postoperatorias.
RESULTADOS
Se trataron 17 pacientes (1 varón - 16 mujeres) con
una edad media de 39 años (10 a 66). Los síntomas de
ingreso fueron: dolorosos en 11 casos, cerebelo/troncales
en 4 casos y medulares en 14 casos; 1 caso (mujer,
26 años) con MC I sin SM tenía escoliosis dorsal.
En todos el diagnóstico se hizo con IRM: MC I con SM
(cervical en 3 casos y cervicodorsal en 6 casos) en 9
casos, MC I sin SM en 6 casos, MC II con SM en 1 caso
y SM idiopática en 1 caso (Figs. 1 y 2).
Fig. 1. IRM sagital de cerebro ponderada en T1 que muestra una
malformación de Chiari I.
Fig. 2. IRM sagital de columna dorsal ponderada en T1 que
muestra una cavidad siringomiélica.
El caso con MC II (mujer, 28 años) había sido operado
de un mielomeningocele + derivación ventrículoperitoneal
por hidrocefalia congénita a los 3 meses de vida; no caminaba y presentaba una escoliosis dorsolumbar.
La cirugía se indicó por progresión de los síntomas.
En 15 pacientes se efectuó una craniectomía suboccipital
asociada a plástica meníngea, con resección del
arco posterior de C1 en 12 casos o del arco posterior de
C1 y C2 en 3 casos (Fig. 3); en 1 caso (mujer, 24 años)
la descompresión se realizó en otro hospital y estuvo
asociada a una derivación siringosubaracnoidea; 1
caso (mujer, 66 años) con SM no se operó por tener
síntomas mínimos, sin evolutividad clínica ni en las
IRM durante los 9 años bajo control.
Fig. 3. IRM sagital de cerebro ponderada en T2 que muestra la
creación de una neocisterna luego de la descompresión cráneo
espinal.
La siringomielia persistió en 4 (44,4%) de los casos
descomprimidos (1 fuera de nuestro hospital). En 3 se
efectuó una derivación siringopleural (DSP) y al cuarto
caso (mujer, 52 años) se le propuso la DSP, que todavía
no se concretó. En la SM idiopática (mujer, 52 años)
también se colocó una DSP.
La DSP se realizó entre la porción dorsal de la
cavidad siringomiélica y el espacio pleural a nivel de la
línea axilar posterior. Todas tuvieron mejoría de sus
síntomas y una regresión de la cavidad intramedular en las IRM realizadas a los 30 días (Fig. 4).
Fig. 4. IRM sagital de columna dorsal ponderada en T1 que
muestra la reducción de la cavidad siringomiélica luego de una
derivación siringopleural.
En la SM idiopática la DSP se obstruyó a los 3 meses;
la paciente no regresó a controles posteriores. En el
segundo caso (MC II) la DSP siguió permeable hasta que
la paciente falleció por una peritonitis apendicular 12
meses después. En el tercer caso (mujer, 24 años), a los
12 meses las IRM mostraban que la SM seguía controlada; en esa fecha comenzó con nuevos síntomas de
compresión troncal y luego de una reoperación en la
fosa posterior, realizada en otro hospital, tuvo una
muerte súbita en el postoperatorio inmediato. En el
cuarto caso (mujer, 21 años) la SM sigue controlada
hasta la actualidad, 54 meses después.
Luego de la descompresión las complicaciones fueron:
meningitis 1 caso (mujer, 28 años), fístula de LCR
1 caso (mujer, 51 años) y fístula de LCR + meningitis 1
caso (mujer, 21 años). Fueron tratadas con antibióticos
y/o un drenaje lumbar externo transitorio durante 5
días, sin secuelas. En el caso con MC II, luego de la DSP,
apareció una zona de hipoestesia en la región paraumbilical
izquierda.
El seguimiento mínimo en estos casos fue de 1 año. De
acuerdo con la escala de Odom, la evolución clínica fue:
• MC I con SM (n: 9): excelente 1 caso, buena 6 casos (1
no operada), regular 1 caso (por no controlarse la SM)
y mala 1 (fallecida al año en la reoperación de fosa
posterior).
• MC I sin SM (n: 6): excelente 1 caso y buena 5 casos.
• MC II con SM: mala 1 caso (falleció por peritonitis
apendicular).
En la SM idiopática la evolución fue mala porque
recidivaron los síntomas a los 3 meses por obstrucción
de la DSP.
DISCUSIÓN
A pesar de que existen casos descriptos que no
evolucionan3 o que mejoran espontáneamente4,5, el
tratamiento habitual de la MC con o sin SM es quirúrgico.
La cirugía se indica porque el deterioro clínico
suele ser progresivo o por el riesgo de muerte súbita.
Conviene realizarla precozmente, porque la recuperación
clínica postoperatoria es pobre cuando los déficits
son importantes.
Las opciones quirúrgicas son varias, pero la que más
se emplea es la descompresión cráneo espinal asociada
a una plástica meníngea (auto, alo o heteróloga)2.
Algunos obvian la plástica y otros, asocian la descompresión
a una amigdalectomía y/o una lisis aracnoidea1.
Cada procedimiento tiene sus ventajas y desventajas.
La falta de plástica meníngea se asocia a un
mayor número de reoperaciones y a un peor control de
la SM. Es verdad que con la apertura dural se corre el
riesgo de fístula, pseudomeningocele y/o meningitis,
pero estas complicaciones pueden controlarse apropiadamente
y sin secuelas, como ocurrió en nuestros
casos. Durante la ablación de las amígdalas puede
dañarse la arteria cerebelosa posteroinferior, con graves
consecuencias para el funcionamiento del tronco
cerebral, generalmente irreversibles. La lisis aracnoidea,
probablemente origine nuevas adherencias que
frustrarían el efecto buscado con ella1,2.
En nuestros casos, para restablecer la circulación
de LCR entre el cráneo y la columna, controlar la SM y
mejorar los síntomas, preferimos realizar la descompresiva
con plástica meníngea. Tuvimos precaución de que
la apertura del foramen no fuera mayor de 2,5 x 2,5 cm
para evitar la herniación del cerebelo2. Junto con la
descompresión no realizamos de rutina la derivación de
la cavidad siringomiélica, la dejamos para un segundo
tiempo, si persistía la cavidad. La mayoría de las SM se
controlan con la descompresión cráneo espinal y conviene
saber que, la incisión para introducir el catéter
puede dañar la médula espinal.
En las SM que persisten, podría plantearse que la
obstrucción cráneo espinal no ha desaparecido. La
ausencia de una neocisterna magna visible y/o la
presencia de un estudio dinámico de LCR patológico en
las IRM podrían indicar que la obstrucción continúa.
Las reoperaciones son posibles pero riesgosas como
vimos en uno de los casos. La presencia de adherencias
aracnoideas que dificultan la disección y que incluso,
en ocasiones, deben asociarse a una amigdalectomía
para liberar el espacio subaracnoideo6 pueden incrementar
la morbimortalidad.
Para las SM que no mejoran luego de la descompresión
se han propuesto varios tipos de derivaciones de
LCR. Nosotros preferimos los drenajes extratecales. La
salida de LCR se vería facilitada al dirigirse hacia una
cavidad de menor presión. Empleamos la DSP7. No
usamos la derivación siringosubaracnoidea porque una
aracnoiditis reaccional pericatéter podría obstruirlo
precozmente y hacer más difícil su revisión. Aunque enocasiones las derivaciones sean la única solución para
la SM, en un número no despreciable de casos pueden
asociarse a cefaleas por hipotensión intracraneana,
nuevos síntomas mielopáticos por anclaje medular,
infección y obstrucción (como ocurrió en el caso de la
SM idiopática). Generalmente cada una de estas complicaciones
tiene un tratamiento específico8.
CONCLUSIÓN
En esta corta serie, luego de la descompresión cráneo espinal con duroplastía y/o una derivación siringosubaracnoidea, el caso no operado y la mayoría de los casos operados (13/16) tuvieron una evolución excelente a buena.
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