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Revista argentina de cirugía

versión impresa ISSN 2250-639Xversión On-line ISSN 2250-639X

Rev. argent. cir. vol.116 no.2 Cap. Fed. jun. 2024  Epub 01-Jun-2024

http://dx.doi.org/10.25132/raac.v116.n2.1721 

Carta científica

De trastorno neuropsiquiátrico a insulinoma, corrección diagnóstica y resolución mediante resección pancreática mayor

1Servicio de Cirugía General, sector Hepatobiliopancreática, Hospital Escuela Gral. José F. de San Martin, Corrientes, Argentina. Grupo Quirúrgico HPB NEA.

2Servicio de Clínica Médica, Hospital Escuela Gral. José F. de San Martin, Corrientes, Argentina.

3Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Escuela Gral. José F. de San Martin, Corrientes, Argentina.

RESUMEN

El insulinoma es un tumor pancreático poco frecuente con una incidencia del 0,4%, generalmente benigno. Se presenta más frecuentemente en mujeres con una relación 2:1. Es el tumor neuroendocrino funcionante más común del páncreas1, responsable del 70 al 75% de hiperinsulinemía en la práctica clínica. El diagnóstico suele representar un desafío, y el retraso diagnóstico poner en riesgo la vida del paciente. El tratamiento quirúrgico es curativo en más del 90% de los casos; la táctica conservadora, siempre que sea posible, es la de elección. Informamos acerca de una duodenopancreatectomía cefálica (DPC) por insulinoma en un paciente de sexo masculino, con mala interpretación diagnóstica previa de enfermedad neuropsiquiátrica y tratado con anticonvulsivantes.

Palabras clave: insulinoma; duodenopancreatectomía cefálica; retraso diagnóstico; hiperinsulinismo; anticonvulsivantes; error médico

El insulinoma es un tumor de baja incidencia, aunque el más frecuente de los tumores funcionantes del páncreas. En su gran mayoría (90%) son de carácter benigno, únicos, y menores de 2 cm de diámetro. Se distribuyen uniformemente por toda la glándula. Este tumor puede ser parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1), en cuyo caso los tumores casi siempre son múltiples2.

Los portadores pueden presentar síntomas adrenérgicos inespecíficos, que incluyen ansiedad, sudoración y palpitaciones, y, de forma más esporádica, manifestaciones de hiperinsulinismo endógeno orgánico verdadero, que se caracteriza por síntomas neuroglucopénicos que incluyen confusión, amnesia, alteraciones visuales, convulsiones y coma.

El reconocimiento de los síntomas neuroglucopénicos debería desencadenar la investigación sistemática; sin embargo, esto no suele ser la regla, ya que habitualmente la presentación clínica es de forma tan dispar como diversa, desde convulsiones hasta un accidente automovilístico con amnesia episódica, por lo que el especialista debe tener un elevado índice de sospecha2. Presentamos una DPC por insulinoma en un paciente de sexo masculino con diagnóstico previo de enfermedad neuropsiquiátrica a los 14 meses de iniciado el cuadro y medicado con fármacos anticonvulsivantes durante ocho meses antes de consultar en nuestra Institución.

Presentamos un varón de 49 años, sin antecedentes médicos conocidos, que refiere iniciar su cuadro en marzo del año 2021 con sudoración profusa de predominio nocturno y episodios sincopales de predominio matinal, con amnesia del episodio. Por tal motivo es trasladado al Servicio de Urgencias Médicas más cercano, e interpretado el cuadro como deshidratación. No obstante, persiste con sudoración, astenia, mareos sobre todo matinales; el cuadro se agrava a los 6 meses con un nuevo episodio sincopal, y se constata hipoglucemia. El ecocardiograma y la ecografía Doppler de vasos del cuello evidencian aterosclerosis carotídea leve, sin signos de obstrucción hemodinámica significativa. El dosaje de insulina 29 uU/mL se encuentra dentro de rangos normales. Recibe diagnóstico de cuadro neuropsiquiátrico por Psiquiatría e inicia tratamiento con levetiracetam 1000 mg/día.

A los 14 meses presenta nuevo episodio sincopal durante la jornada laboral, y es trasladado al Departamento de Urgencias del Hospital José F. De San Martín con valores de glucemia de 27 mg/dL al momento del ingreso; se decide su internación en Servicio de Clínica Médica.

Los laboratorios evidencian hipoglucemias matinales (6 a.m. a 8 a.m.) de entre 35 y 51 mg/dL, que tienden a normalizarse luego de la ingesta y se mantienen en valores normales el resto del día.

Durante episodio de hipoglucemia de 37 mg/ dL se solicita insulina basal: 59 uU/mL. Péptido C: 6,3 ng/dL (VR 1,1-5,0); ACTH: 35 pg/mL (VR 9-46); cortisol matutino: 16 μg /dL (VR 5-25).

La tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen y pelvis no evidencian alteraciones de relevancia. y en la resonancia nuclear magnética (RNM) se distingue en la región cefálica de la glándula pancreática, una imagen redondeada que mide 15 mm, ligeramente heterogénea en secuencia T2 e hiperintensa en secuencia T1, que muestra realce homogéneo tras la administración de contraste intravenoso, compatible con insulinoma (Fig.1).

FIGURA 1 RNM de abdomen con gadolinio, flecha: insulinoma. A: Axial, T1 con supresión grasa; se observa imagen nodular hipointensa. B: Axial, T2; se observa imagen nodular hipertensa 

Es evaluado por el Sector HPB del Servicio de Cirugía General, y se decide conducta quirúrgica; la conducta propuesta es la enucleación laparoscópica vs. DPC. Inicio del procedimiento con paciente en posición de Lloyd Davis, Trendelenburg invertida y rotación izquierda a 45 grados. Cirujano entre las piernas del paciente, primer ayudante a la derecha y segundo ayudante a la izquierda de este. Neumoperitoneo con técnica cerrada a 12 mm Hg, laparoscopía exploratoria por trocar umbilical, sin observar lesiones en peritoneo ni en otros órganos. Se colocan 2 trócares de 5 mm en epigastrio e hipocondrio derecho, línea hemiclavicular, y un trocar de 10 mm en hipocondrio izquierdo, línea hemiclavicular. Se procede a realizar maniobra de Voutrin-Kocher con LigaSure® y exploración de la retrocavidad de los epiplones. Se efectúa pequeña incisión subcostal por donde se realiza ecografía intraoperatoria de toda la glándula pancreática, observándose lesión única, intrapancreática, en región cefálica, en contacto con conducto pancreático principal, de aproximadamente 2 cm. Frente a la imposibilidad de enucleación se convierte a cirugía abierta con el objetivo de efectuar DPC. Se realiza incisión subcostal derecha ampliada, liberación del ligamento gastrocólico, identificación y sección de vasos gastro epiploicos derechos. Disección y reparo de vía biliar, individualización de arteria gastroduodenal (AGD). Identificación de vena mesentérica superior (VMS) y disección roma por cara posterior del istmo pancreático hasta el borde superior. Se procede a ligadura y sección de la AGD; se completa DPC con preservación del píloro, exéresis de pieza quirúrgica, reconstrucción en Y de Roux en un asa transmesocolónica, anastomosis pancreato-yeyunal ducto-mucosa con Prolene® 6-0, hepático-yeyuno anastomosis por Prolene® 5-0, gastro-entero anastomosis con Prolene® 3-0, y drenaje posterior y otro anterior a anastomosis biliar y pancreato-yeyunal.

En el período posoperatorio inmediato pasa a la Unidad de Terapia Intensiva, lúcido, extubado con catéter peridural de analgesia. Pasa a sala general a las 16 horas, recibe dieta vía oral a las 48 horas, al 3.er día posoperatorio se constata fístula biliar de bajo débito que se exterioriza completamente por drenaje ubicado posterior a anastomosis. El 4.o día presenta registro febril, disnea y desaturación; la TAC de tórax y abdomen evidencia únicamente neumonía bilateral. Se realizan hemocultivos e inicia tratamiento con tazonam 4,5 g cada 6 horas durante 14 días. El drenaje anterior se retira el día 10 del posoperatorio al no tener débito por más de 48 horas. Egreso hospitalario una vez cumplido el tratamiento antibiótico. El drenaje posterior, ya agotado, se retira al día 24 del posoperatorio y con ecografía donde no se constatan colecciones residuales. El Informe de Anatomía Patológica indica: insulinoma bien diferenciado de 1,5 cm, margen quirúrgico más próximo de 2 cm (Fig. 2). Presentó resolución sintomatológica completa y normalización de los valores de laboratorio hasta el 4.o mes.

FIGURA 2 Insulinoma. Microscopia (Magnificación A: 4×; B: 10×; C: 40×). Tinción hematoxilina-eosina. Células de pequeño tamaño, con núcleos uniformes y cuboidales, citoplasma granular eosinófilo en patrón sólido y trabecular. Coexiste material amiloide 

La presencia de la tríada de Whipple (hipoglucemia, síntomas neuroglucopénicos y alivio sintomático tras administración de glucosa) nos orienta en el diagnóstico de hiperinsulinismo endógeno. La evaluación bioquímica posterior, que incluye niveles bajos de glucemia, elevados de insulina, proinsulina y péptido C, ayudará a abordar el diagnóstico de insulinoma, y los métodos de imagen lo confirmarán y localizarán el tumor3.

Estos tumores suelen manifestarse con síntomas neuroglucopénicos como confusión, amnesia, alteraciones visuales, convulsiones, que pueden interpretarse erróneamente como epilepsia, incluso sobre la base de las características electroencefalográficas e imagenológicas. El diagnóstico erróneo retrasa el tratamiento, aumentando el riesgo de déficit neurológico permanente y hasta coma seguido de muerte.

El insulinoma requiere una sospecha elevada, y es habitual el retraso diagnóstico debido a la baja frecuencia de ataques sintomáticos, ya que usualmente estos son evitados con la ingesta frecuente. Boukhman y cols. informan que la duración de los síntomas antes del diagnóstico, en una serie de 60 pacientes, varió desde una hora en un recién nacido hasta 34 años (media de 3,8 años), de los cuales al menos 6 pacientes estaban recibiendo tratamiento psiquiátrico.

En 1929 se informa una resección quirúrgica pancreática mayor por Roscoe Graham, seguida de curación5. Progresivamente la cirugía conservadora se posicionó como el tratamiento de elección al reducir el riesgo de diabetes mellitus, fístulas complicadas y reoperaciones; a su vez reduce el tiempo de estadía hospitalaria y mortalidad2,6.

Informamos acerca de un paciente con diagnóstico tardío de insulinoma, evidenciado por RNM, 14 meses después del inicio sintomático, tratado como enfermo neuropsiquiátrico, con resolución sintomática completa posterior a la interpretación diagnóstica acertada y consecuente resección pancreática mayor.

Referencias bibliográficas /References

1. Rostambeigi N, Thompson GB. What should be done in an operating room when an insulinoma cannot be found? Clin Endocrinol (Oxf). 2009;70(4):512-5. [ Links ]

2. Grant CS. Insulinoma. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2005;19(5):783-98. [ Links ]

3. Mehrabi A, Fischer L, Hafezi M, Dirlewanger A, Grenacher L, Diener MK, et al. A systematic review of localization, surgical treatment options, and outcome of insulinoma. Pancreas. 2014;43(5):675-86. [ Links ]

4. Boukhman MP, Karam JH, Shaver J, Siperstein AE, Duh QY, Clark OH. Insulinoma-experience from 1950 to 1995. West J Med. 1998;169(2):98-104. [ Links ]

5. Howland G, Compbell WR, Maltby EJ, Robinson WL. Dysinsulinism: Convulsions and, due to islet cell tumor of the pancreas, with operation and cure. JAMA. 1929; 93:674. [ Links ]

6. Hackert T, Hinz U, Fritz S, Strobel O, Schneider L, Hartwig W, et al. Enucleation in pancreatic surgery: indications, technique, and outcome compared to standard pancreatic resections. Langenbecks Arch Surg. 2011; 396:1197-203. [ Links ]

Recibido: 25 de Abril de 2023; Aprobado: 22 de Junio de 2023

Correspondencia: Mateo Poupard E-mail: mateopoupard@gmail.com

Los autores declaran no tener conflictos de interés.

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