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INTRODUCCIÓN
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un trastornopapuloescamosode causa desconocida, hereditaria o adquirida, que predomina en salientes óseas, y puede acompañarse de queratodermiapalmoplantar incapacitante y evolucionar a eritrodermia.1
La PRP fue descrita por primera vez en 1835 por ClaudisTarral como una variante de la psoriasis. Más tarde, en 1875,Devergie la consideró como una entidad independiente y la denominó pitiriasis pilaris. En 1889, Besnier propuso el término de pitiriasis rubra pilarisel cual ha persistido hasta hoy.1, 2.
La pitiriasis rubra pilaris es un trastorno raro, con una incidencia estimada de 1 en 5.000 a 1 en 50.000 pacientes dermatológicos. La distribución etaria es bimodal, con incidencias máximas en la primera y la quinta década de la vida. Se observa en todas las razas y afecta a ambos sexos por igual. 2
No se ha establecido una etiología clara. La enfermedad se subclasifica en seis tipos incluidos formas hereditarias y adquiridas. Por lo general se manifiesta por hiperqueratosis folicular sobre una base eritematosa. Se observan enel dorso de lasmanos y en los dedos, la cara externa de los antebrazos,las muñecas, codos y rodillas abundantespápulas foliculares de 2 a 3 mm, del color de la piel, rojas,blanquecinas o amarillentas, acuminadas, y con un tapóncorneo. Así como una dermatitis descamativa rojiza anaranjada con islotes de piel normal. Puede haberqueratodermiapalmoplantar “en sandalia”, yen las uñas, estrías longitudinales, hiperqueratosis subungueal, y en ocasiones hemorragias en astilla.3
Los hallazgos anatomopatológicos de la pitiriasis rubra pilarisrevelan hiperqueratosis, paraqueratosis vertical y horizontal alternante, y un leve infiltrado linfocitico perivascular superficial.3, 4
A menudo, los pacientes con pitiriasis rubra pilaris no responden a tratamientos variados, tanto tópicos como sistémicos, y ninguno ha demostrado ser realmente eficaz. Los considerados más útiles son retinoides, psoralenos más fototerapia ultravioleta A y metotrexato.5
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 9 años de edad, de raza mestiza, sin antecedentes médicos personales ni familiares, natural y procedente de La Habana, cuyos padres refieren cuadro clínico de aproximadamente 2 meses de evolución caracterizado por aparición de lesiones escamosas localizadas en ambas rodillas, acompañada a las pocas semanas de evolución de una hiperqueratosis palmo plantar. Al interrogatorio dirigido niegan factores desencadenantes, ni sintomatología concomitante.
Examen dermatológico: Presenta lesiones eritematoescamosas dispuestas en placas en número de dos, bilaterales y simétricas localizadas en ambas rodillas, de forma redondeadas, de 6 cm de diámetro, color rosado tenue, con bordes irregulares pero definidos; en cuya superficie presenta escasas escamas, finas, secas, blanquecinas, adheridas y de difícil desprendimiento (Figura No 1)
Además destaca un engrosamiento cutáneo palmo plantar marcado, acompañado de múltiples escamas localizadas en palmas y plantas, de color blanco amarillentas, secas, compactas, adheridas y de difícil desprendimiento (Figura No 2).
Hallazgos en exámenes de laboratorio.
Biopsia de piel: Hiperplasia epidérmica con hiperqueratosis y prominencia de los ostium foliculares. Acantosis con crestas interpapilares anchas y cortasortoqueratosis y paraqueratosis alternada.Correspondencia con una queratosis pilar o espirulismo (Figura no 3)
Aunque no existe un tratamiento definitivo en la actualidad; el paciente se encuentra siendo tratado con queratolíticos tópicos en cura oclusivas(pomada salicílica al 4%) en lesiones palmo plantares y emoliente en lesiones de ambas rodillas, con una evidente mejoría clínica y evolución satisfactoria.
DISCUSIÓN
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad eritematoescamosa de etiología desconocida producida por una alteración en la queratinización de la epidermis.6
La PRP afecta por igual a hombres y mujeres; según la edad la incidencia es desigual, pues se producen más casos en la primera y en la segunda década de la vida y también en la sexta.7Coincidiendo nuestro caso con lo reportado por la literatura.
No se ha establecido una etiología clara. La mayoría de los casos son esporádicos, sin embargo se han descrito casos familiares con herencia autosómica dominante con penetrancia parcial. Están descritas mutaciones en el gen CARD 14.7,8 El caso presentado sin familiares afectados por esta enfermedad. No obstante existen varios reportes que involucran agentes infecciosos como gatillantes; entre los que se destaca la infección por estreptococos, citomegalovirus, varicela, además de casos de PRP luego de vacunación contra difteria-pertusi-tétanos y polio oral.8Ninguno de los desencadenantes, anteriormente mencionados, fue identificado como responsable de la dermatosis hoy presentada.
En 1980, Griffiths propuso cinco categorías para clasificar la RPR dependiendo de la edad de comienzo, curso clínico y pronóstico, y adhirió una sexta categoría unos años después asociada a infección por VIH.8 El tipo I y II representan las formas típicas y atípicas del adulto respectivamente, mientras los tipos III, IV, y V se ven en los niños.
El tipo IV (juvenil circunscrito) afecta alrededor del 25 % de los pacientes8,9. Por lo general, este tipo aparece varios años después del nacimiento y se caracteriza por placas eritematosas e hiperqueratósicas en codos y rodillas y marcada queratodermiapalmoplantar9tal y como fue reportado en nuestro caso.
El diagnóstico es clínico apoyado por la histología, que muestra epidermis acantótica con alternancia de ortoqueratosis y paraqueratosis en dirección horizontal y vertical asociado a hipergranulosis focal o confluyente.9,10 Existe dilatación de folículos pilosos con tapones córneos. Coincidiendo este caso con lo reportado por la literatura.
A menudo los pacientes con pitiriasis rubra pilaris no responden a múltiples tratamientos. Los queratolíticos tópicos (cuando es posible, bajo un vendaje plástico oclusivo) han resultado un tratamiento adyuvante valioso. Para el alivio sintomático, los emolientes y los antihistamínicos suministran beneficios significativos.10Estos últimos instaurados en el paciente significaron una evidente mejoría.
Considerando este caso como unapitiriasis rubra pilaris circunscrita juvenil, resaltando la infrecuencia de esta dermatosis, así como su desafío terapéutico en ausencia de tratamientos estandarizados con una evolución impredecible.
