Abstract

VARELA GOODALL, Nadina; ACOSTA, Micaela B.; SCATOLINI, María L  and  COCCIAGLIA, Alejandro. Neurofibromatosis laríngea pediátrica: reporte de localización atípica. Arch. argent. pediatr. [online]. 2023, vol.121, n.3, pp.19-19. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2022-02782.

Los neurofibromas laríngeos (NFL) son tumores benignos poco frecuentes de localización principalmente supraglótica. Se manifiestan con síntomas obstructivos de la vía aérea. El tratamiento es la resección completa del tumor mediante abordaje endoscópico; se reserva la cirugía abierta para tumores de gran extensión.

Se presenta el caso de un paciente pediátrico con localización atípica de NFL asociado a neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Se realizó resección endoscópica del tumor y la anatomía patológica informó neurofibroma plexiforme. Es importante sospechar de esta patología en todo niño con estridor inspiratorio atípico progresivo. Se sugiere seguimiento a largo plazo por la alta probabilidad de recidiva.

Keywords : neoplasias laríngeas; neurofibromatosis; neurofibroma plexiforme; pediatría; cirugía endoscópica por orificios naturales.

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