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Medicina (Buenos Aires)
Print version ISSN 0025-7680On-line version ISSN 1669-9106
Abstract
MONTALVO, Pedro et al. Pseudo-obstrucción intestinal por miopatía visceral esporádica. Medicina (B. Aires) [online]. 2004, vol.64, n.6, pp.525-528. ISSN 0025-7680.
Se presenta el caso infrecuente de un paciente con miopatía visceral esporádica y afectación de la totalidad del tracto gastrointestinal y de la vía urinaria. La miopatía visceral es una forma de pseudo-obstrucción intestinal crónica idiopática caracterizada por degeneración vacuolar, atrofia y fibrosis de la capa muscular propia de la pared intestinal, sin células inflamatorias. Se puede presentar en niños y adolescentes afectando la musculatura visceral digestiva y urinaria. La manifestación familiar se encuentra en aproximadamente el 30% de los casos y se transmite de forma autosómica recesiva en la mayoría de las familias. Es fundamental descartar causas secundarias de pseudo-obstrucción intestinal crónica y la realización de biopsia de todo el espesor de la pared gastrointestinal para poder arribar al diagnóstico. El tratamiento quirúrgico sólo es eficaz en los que tienen afectación de porciones aisladas del tubo digestivo.
Keywords : Pseudo-obstrucción intestinal crónica; Miopatía visceral esporádica.