Abstract

ROJAS BILBAO, Erica A. et al. Neoplasia hematodérmica CD4+ CD56+ en la infancia. Medicina (B. Aires) [online]. 2008, vol.68, n.2, pp.147-150. ISSN 0025-7680.

La neoplasia hematodérmica CD4+ CD56+ con fenotipo de célula dendrítica plasmocitoide es una rara y agresiva neoplasia recientemente reconocida por la WHO-EORTC classification. Afecta adultos de edad media y ancianos, siendo muy pocos los casos descriptos en niños. Presentamos el caso de una niña de 12 años con grave retraso mental, estigmas genéticos y múltiples lesiones cutáneas localizadas en miembros inferiores y superiores. Histológicamente se observó un infiltrado dérmico difuso de células pequeñas y medianas con expresión de CD4, CD56, CD43 y S100 así como de marcadores dendríticos plasmocitoides: CD 123 y BDCA-2 confirmados por citometría de flujo, sin compromiso de sangre periférica ni médula ósea. Cumpliendo dos semanas de tratamiento para leucemia linfoblástica aguda evolucionó con remisión clínica de las lesiones cutaneas.

Keywords : Neoplasia hematodérmica; CD4; CD56; CD123; BDCA-2; Célula dendrítica plasmocitoide; Linfoma de células NK blástico.

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