IMÁGENES EN MEDICINA

Causa inusual de dolor abdominal: Síndrome de Peutz-Jeghers

Paciente de 30 años, ingresa por presentar dolor abdominal de comienzo abrupto, náuseas y vómitos, de 4 horas de evolución. Examen físico: máculas hiperpigmentadas en sus labios (Fig. 1). La tomografía helicoidal computarizada muestra dilatación de las asas del intestino delgado con contenido líquido en su interior, intususcepción en el sector central e izquierdo del abdomen (Fig. 2). Se realizó exploración quirúrgica y extracción de pólipos. Patología: pólipos hamartomatosos múltiples en el yeyuno (necrótico) e íleon y pólipo ileal de 3.5 cm de diámetro.

Fig. 1

Fig. 2

Es un desorden autosómico dominante caracterizado por el desarrollo de múltiples pólipos gastrointestinales hamartomatosos y pigmentación de labios o mucosa bucal.
Las lesiones hiperpigmentadas son depósitos de melanina y comúnmente se manifiestan en la infancia y juventud. Se observan frecuentemente en labios y región perioral, como también en región periorbitaria. La intususcepción y sangrado gastrointestinal son los síntomas de presentación más frecuentes. Los pólipos hamartomatosos gastrointestinales se encuentran en intestino delgado. Sin embargo, pueden hallarse desde el estómago hasta el recto. Presentan un riesgo incrementado de malignidad gastrointestinal y extraintestinal; por esta razón se recomienda su screening.

Ezequiel Baran¹, María Laura Valuntas², Luciana M. Lorenzi²

¹Servicio de Clínica Médica,
²Servicio de Diagnóstico por Imágenes, Sanatorio IPENSA, La Plata, Buenos Aires
e-mail: ezebaran@gmail.com