Abstract

DE MIGUEL, Valeria et al. Expresion aberrante de receptores de glucagón en tejido adrenal de un paciente con síndrome de Cushing e hiperplasia adrenal macronodular indedependiente de ACTH. Medicina (B. Aires) [online]. 2010, vol.70, n.3, pp.254-256. ISSN 0025-7680.

La hiperplasia adrenal macronodular bilateral independiente de ACTH (HAMIA) es una causa infrecuente de Síndrome de Cushing, caracterizada por lesiones adrenales bilaterales, hipercortisolismo y ACTH plasmática suprimida. La síntesis de cortisol estaría regulada a través de ligandos de receptores asociados a proteína G que se expresan en forma aberrante en la corteza de las glándulas adrenales. El objetivo de este trabajo es analizar la presencia del receptor de glucagón en tejido adrenal de un paciente con diagnóstico de Síndrome de Cushing asociado a hiperplasia adrenal bilateral independiente de ACTH. Se realizaron tests de estímulos fisiológicos y farmacológicos para evaluar la respuesta en la secreción de cortisol. Como resultado se observó respuesta significativa del cortisol posterior al estímulo con glucagón. El paciente presentó buena evolución clínica y bioquímica al tratamiento con ketoconazol. La administración del análogo de somatostatina (octreotide) redujo los niveles de cortisol. Finalmente, la curación se logró posteriormente a la adrenalectomía bilateral. Mediante el estudio de PCR en Tiempo Real se halló la presencia del receptor de glucagón en tejido adrenal del paciente. Según nuestro conocimiento, es el primer paciente descripto de HAMIA vinculado a la expresión ilícita de receptores de glucagón.

Keywords : Síndrome de Cushing; Síntesis de cortisol; Adrenocorticotrofina; Hiperplasia adrenal bilateral no dependiente de ACTH; Receptores de glucagón.

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