Mujer de 23 años, en estudio por amenorrea primaria y dolor abdominal cíclico crónico. Sus caracteres sexuales secundarios eran acordes, la vagina medía dos centímetros, y el cariotipo era 46 XX.

Ante la falta de visualización del útero en ecografía, se solicitó resonancia magnética de pelvis ginecológica para evaluar anatomía, la cual evidenció: un tercio externo de la vagina (Fig. 1A, flecha), dos cuerpos uterinos rudimentarios unidos en la línea media con patrón “didelfo” (Fig. 1B, estrellas), dos cuellos uterinos reducidos de tamaño sin endocérvix visible (Figura 1B, flechas largas), ovarios normales con microfolículos (Fig. 1B, cabeza de flechas), y riñones normales (Fig. 1C, flechas).

Ante la falta de éxito del tratamiento conservador se realizó histerectomía simple con creación de una neovagina y colocación de un tutor vaginal, que se evidencia en la tomografía computarizada de control (Fig. 1D, flecha).

La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser con ausencia congénita de los dos tercios superiores de la vagina y desarrollo uterino incompleto, lo cual está presente en menos del 10% de los casos.

Fig. 1