La flegmasía cerulea dolens (FCD) es una presen tación poco habitual y grave de la trombosis venosa profunda (TVP). Se produce por una obstrucción del flujo venoso de salida de una extremidad con compromiso de las venas colaterales. Presenta un alto grado de morbi mortalidad relacionado a gangrena, pérdida del miembro y compromiso sistémico. Clínicamente se caracteriza por intenso edema, cianosis y dolor1. Se encuentra asociada con estados de hipercoagulabilidad, aunque en cerca del 10% de los pacientes no se reconocen factores de riesgo.
Las tasas de amputación informadas oscilan entre 12% y 25% y la mortalidad entre 25% y 40%, de los que cerca del 30% son debidas a complicaciones como el tromboembolismo pulmonar (TEP)1-3.
Se presenta a continuación el caso clínico sobre un paciente que presentó FCD y TEP. Se describen las estrategias terapéuticas utilizadas y las propuestas en la literatura.
Caso clínico
Varón de 52 años con antecedentes de tabaquismo (90 paquetes/año) y dolor crónico en miembros inferiores de predominio izquierdo, que acude a la consulta a otro centro por cuadro clínico de aproximadamente 5 días de evolución caracterizado por tos, fiebre y disnea progresiva hasta CF II. Recibió tratamiento antibiótico por probable cuadro bronquial, posteriormente presentó progresión de los síntomas por lo que asistió a nuestra institución en donde se constató taquipnea, regular dinámica ventilatoria, fiebre, desaturación y crepitantes bilaterales. En la analítica de laboratorio se evidenció leve hiponatremia y elevación de las transaminasas. En una radio grafía de tórax se observó infiltrado difuso bilateral intersticial de predominio izquierdo.
Se interpretó el cuadro como neumonía aguda de la co munidad, por lo que se tomaron hemocultivos y se inició tratamiento antibiótico con ceftriaxona y claritromicina.
Se realizó tomografía de tórax que mostró infiltrado en vidrio esmerilado de base a vértice, bronquiectasias y áreas focales con tendencia a la consolidación. Los ganglios estaban aumentados de tamaño a nivel mesentérico y retroperitoneal.
Se agregó trimetoprima-sulfametoxazol y corticoides para tratar posible neumonía por Pneumocystis jiroveci. Por insufi ciencia respiratoria requirió intubación orotraqueal y asistencia ventilatoria mecánica.
Ingresó a la unidad de cuidados intensivos. En el examen físico se evidenció cianosis extensa de miembro inferior izquierdo con aumento del diámetro que abarcaba desde el inicio del miembro hasta el pie (Fig. 1 A). En el eco Doppler de miembros inferiores se observó contenido heterogéneo hipoecoico en vena femoral superficial, poplítea y femoral co mún izquierda, que se extendía hasta iliaca e iliaca común con flujo parcial, compatible con una trombosis venosa profunda.
El ecocardiograma mostró una fracción de eyección del ventrículo izquierdo conservada, sin disfunción diastólica. Las cavidades derechas eran normales, sin signos de hipertensión pulmonar. La angiotomografia pulmonar confirmó diagnóstico de TEP.
Se interpretó el caso como una flegmasía cerúlea dolens con TEP.
Se realizó trombólisis con estreptoquinasa 1 500 000 U.I. a pasar en 1 hora, con notable mejoría de la perfusión del miembro afectado (Fig. 1B). Se realizó un eco Doppler control con trombosis residual. Se colocó un filtro en vena cava inferior para prevenir nuevas embolias pulmonares y se inició anticoagulación con enoxaparina. Los cultivos para gérmenes comunes y PCR para bacterias atípicas y virus fueron negativos. Durante internación se retiró el filtro de vena cava sin complicaciones, fue dado de alta con controles por consulta externa en tratamiento con anticoagulación oral. Se buscó la causa que desencadenó el cuadro sin encontrar una. El paciente tuvo buena evolución sin evidencia de secuelas.
Discusión
La FCD es más común durante la 5° y 6° década de la vida, su incidencia es mayor en mujeres que en hombres con una relación de 4:31. Los miembros inferiores son los más afectados, siendo muy infrecuente el compromiso de miembros superiores4, 5. La trombosis produce el bloqueo del retorno venoso de forma completa y masiva provocando alteración de los gradientes de presión que conducen a la isquemia del miembro, esto la diferencia de la TVP convencional. De no ser diagnosticada ni tratada como una emergencia médica evoluciona a gangrena, con compromiso sistémico, falla renal y shock. Algunos pacientes pueden presentar TEP con el consiguiente aumento de la morbimortalidad1-6.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico por su triada con dolor, edema difuso y cianosis. Los estudios por imágenes con ecografía brindan información de la extensión de la TVP y la ausencia de flujo venoso7. La realización de tomografía o venografia por resonancia pueden proporcionar mayor información sobre la exten sión de la trombosis.
En nuestro caso, el diagnóstico de TVP se realizó por ecografía y el de TEP por angiotomografia, no eviden ciándose compromiso hemodinámico.
El tratamiento debe ser multidisciplinario, rápido y agresivo. Se debe limitar el compromiso sistémico, res taurar la circulación del miembro y evitar la propagación del trombo y/o TEP6.
Como primer paso es prioritario mejorar el estado he modinámico con fluidos y/o vasopresores. Se recomienda elevar el miembro afectado para mejorar los gradientes de presión.
La anticoagulación con heparina como único trata miento suele ser insuficiente para restaurar la circulación. La trombectomía, por vía hemodinámica o quirúrgica, y la fibrinólisis local o sistémica son los métodos más empleados6, aunque no hay un tratamiento estándar. La elección de alguno de ellos dependerá de la disponibili dad de recursos, experiencia, factores de riesgo y com promiso hemodinámico8. Los procedimientos endovas culares utilizados incluyen la trombectomía percutánea con fragmentación y trombo aspiración, trombolisis local con fibrinolíticos e implante de stent9,10. Se han comuni cado casos de TEP durante el procedimiento por lo que algunos autores recomiendan implantar un filtro de vena cava. En otros casos se informa FCD como consecuen cia del implante del filtro, por lo que su indicación sigue siendo controvertida11,12. La trombectomía quirúrgica estaría indicada ante el intenso compromiso isquémico del miembro13,14. Las intervenciones con mayor mortali dad y necesidad de amputación han sido la fasciotomía y la trombectomía quirúrgica. Esto no es sorprendente ya que se han realizado en pacientes con peor estado general y necrosis ya instalada9. La gangrena requiere inevitablemente amputación de la extremidad. Si se observa un profundo cambio isquémico irreversible no se debe demorar13.
Para evitar la propagación del trombo y el TEP se debe instaurar una anticoagulación rápida por lo que se prefiere la heparina sódica endovenosa sobre la heparina de bajo peso molecular ya que la absorción subcutánea puede estar alterada en estados de shock6.
La Figura 2 resume todas las opciones terapéuticas propuestas.
En nuestro paciente se optó por la fibrinólisis sistémica con estreptoquinasa, obteniendo buenos resultados. Se logró permeabilizar las venas comprometidas evitando la progresión a gangrena, y posteriormente se inició anticoagulación con enoxaparina.
En conclusión, la FCD es un cuadro grave que requiere un diagnóstico precoz para un manejo hemodinámico correcto y tratamiento oportuno, que podría evitar la gangrena, amputación y reducir la morbimortalidad. En la actualidad no existe un protocolo estandarizado debido a lo poco frecuente de este cuadro clínico. Los avances en los tratamientos percutáneos han logrado ponerlos como primera línea de tratamiento. Se necesita un informe más numeroso en casos para poder recomendar la mejor terapéutica en estos pacientes.