Si bien los accidentes cerebrovasculares son motivo frecuente de consulta en los servicios de emergencias, el diagnóstico del síndrome alterno es difícil debido a su baja prevalencia, sumado a que la lesión es infratentorial y se requiere de un estudio por imágenes de alta resolución como la resonancia magnética (RMN) para evidenciarla. Los síndromes alternos que comprometen el III par cra neal se caracterizan por una semiología particular y va riable de acuerdo al compromiso de la vía corticoespinal, las vías cerebelosas o el núcleo subtalámico. A su vez, la etiología de este tipo de lesiones es diversa incluyendo causas hemorrágicas, infecciosas y tumorales, pero la isquemia es la causa más frecuente.
Caso clínico
Varón de 71 años con antecedentes de hipertensión y diabe tes no insulinorrequiriente que desarrolló 24 horas previas a la consulta diplopía, ptosis palpebral derecha y lateralización de la marcha a la izquierda.
Al examen físico se constató: TA: 120/70 mmHg, FC: 76 latidos por minuto, pulso regular, lúcido, con ptosis palpebral y limitación de la aducción y elevación del ojo derecho, re flejo fotomotor directo y consensual conservados, dismetría de miembro superior izquierdo y Romberg lateralizado hacia la izquierda.
Hallazgos de laboratorio: glucemia de 309 mg/dl, resto de valores dentro de parámetros normales. Electrocardiograma con ritmo sinusal.
La tomografía computarizada de cerebro fue normal. La RMN evidenció un foco de restricción aguda en el tegmento mesencefálico del lado derecho, sin expresión en FLAIR (Fig. 1).
Angio-RMN de vasos intra y extracraneales evidenció ar teria vertebral derecha de menor calibre que la contralateral en su porción superior, sugestiva de estenosis, polígono de Willis sin alteraciones en el calibre ni en la señal de flujo. Ecocardiograma transesofágico sin trombos intracavitarios y Holter con ritmo sinusal.
Discusión
El abordaje de un paciente con déficit neurológico agudo obliga a pensar en un accidente cerebrovascular en prime ra instancia. Si bien el estudio inicial indicado es la TAC de cerebro, la presencia de diplopía secundaria a III par incompleto asociado a ataxia contralateral invita a pensar en un síndrome alterno mesencefálico y hace necesario un estudio con mayor sensibilidad como la RMN de cere bro con difusión. A su vez, el nivel de la lesión puede ser determinado por el par craneal afectado. El compromiso del tercer par localiza la lesión en el mesencéfalo, a la altura del colículo superior donde se ubican el núcleo y el tracto de este nervio. Los síndromes alternos originados por lesiones mesencefálicas pueden subdividirse en dos: los que comprometen al mesencéfalo ventral (que son los que presentan compromiso del III par) o aquellos que afectan al mesencéfalo dorsal (que producen disfunción del IV par, de la mirada conjugada y alteraciones auditivas: síndromes de Parinaud y del “tope” de la basilar)1.
Los tres síndromes originados por compromiso del mesencéfalo ventral producen afectación ipsilateral del III par craneal, asociada a hemiparesia contralateral en el caso del síndrome de Weber; corea, temblor o atetosis contralateral en el síndrome de Benedikt; o ataxia contra lateral en el de Claude1.
También existen variaciones de este último síndrome que incluyen compromiso parcial del III par (sin afectación pupilar)2,3, hemiataxia de tronco (sin compromiso de los miembros)2 y hemiataxia homolateral (cuando la lesión afecta a las fibras del pedúnculo cerebeloso superior antes de su decusación)3,4.
Dentro de las causas de este cuadro clínico se en cuentran lesiones isquémicas, hemorrágicas, metásta sicas e infecciosas como la neurocisticercosis5, siendo las primeras, las más frecuentes. Por otro lado, los ACV isquémicos con compromiso del mesencéfalo son poco frecuentes y habitualmente van acompañados de lesiones en otros territorios del encéfalo. Los infartos mesence fálicos aislados representan apenas el 2% del total de los ACV isquémicos6-8. Esto se debe a que su irrigación es compleja comparada con el bulbo y la protuberancia, habiendo superposición entre territorios arteriales, de las arterias cerebral posterior, basilar y cerebelosa superior8. En tres series de casos publicadas, las lesiones isqué micas aisladas del mesencéfalo representaron un rango variable que va del 0.7% al 8% de los casos de pacientes con infartos del territorio de la circulación posterior6-8. Las dos primeras series describen una prevalencia aproxi mada de 0.7% y se debieron a enfermedad de pequeño vaso, mientras que en la última serie la prevalencia fue del 8% y se asoció más frecuentemente con estenosis de la arteria basilar7. En nuestro caso, el mecanismo parece ser embolia a partir de la estenosis vertebral o afectación de pequeño vaso, dados los hallazgos en la angioRMN. Como conclusión, el síndrome de Claude es una entidad rara de causa isquémica principalmente, siendo los infar tos mesencefálicos aislados muy poco frecuentes. Los mecanismos involucrados pueden ser ateroembolismo por enfermedad de grandes vasos en primera instancia, enfermedad de pequeño vaso o de origen cardioembólico.