Hombre de 32 años sin antecedentes clínicos, sometido a colecistectomía convencional por síndrome coledociano con estenosis biliar sospechosa de colangiocarcinoma, por lo que solo se drenó la vía biliar y fue derivado a nuestra institución. Ingresó con leucocitosis y bilirrubina de 2.62 mg/dL (VN <1.1), marcadores tumorales (CEA, CA 19-9 y AFP) normales. Se solicitó IgG4 sérica, que fue normal, y se realizó colangio-RMN que evidenció dilatación de la vía biliar intrahepática con zona de ausencia de señal en conducto hepático común, compatible con colangiocarcinoma perihiliar Bismuth-Corlette II (Fig. 1a, flecha blanca). Se decidió realizar ALPPS (asociación de partición hepática y ligadura portal para hepatectomía por etapas) (Fig. 1b) por futuro remanente hepático insuficiente, completando (en dos procedimientos separados) triseccionectomia derecha ampliada al segmento I (Fig. 1c). La pieza reveló áreas de extensa fibrosis estromal periductal sin atipia, con abundante infiltrado inflamatorio mixto (Fig. 1d, flecha negra). La inmunomarcación para IgG4 detectó positividad >50% por campo (Fig. 1e).

Fig. 1 

La colangiopatía relacionada con IgG4 es una entidad única de colangitis esclerosante, con múltiples diagnósticos diferenciales incluyendo colangiocarcinoma, colangitis esclerosante primaria, cirrosis biliar primaria y tumor inflama torio miofibroblástico. La dificultad en la diferenciación diagnóstica con enfermedad maligna lleva a la realización de procedimientos mayores innecesarios.