Métodos

Se realizó una búsqueda en PubMed y Tripdatabase utilizando distintas combinaciones con las siguientes palabras en inglés “International Headache Classification III edition”, “conflicts”, “controversies”, “problem areas”, “clinical overlap” tanto en el título como en el resumen. Posteriormente a la eliminación de los duplicados, se ha llaron 131 artículos. Se seleccionaron 85 relevantes que luego de evaluar la elegibilidad de estos mediante el acce so al texto completo se utilizaron 36 estudios para dicha revisión.

Los artículos que fundamentaron esta revisión son en su mayoría aquellos que describen puntos problemáticos de la clasificación en sus distintas secciones; la mayoría de estos se tratan de opiniones de expertos en el área. Debido a esto, consideramos que dicho artículo presen ta sesgo de limitación en base de datos utilizadas en la búsqueda.

Controversias entre migraña y cefalea de tipo tensional

Jes Olesen describe varios puntos por resol ver o mejorar en la última clasificación, versión Beta1. Uno de estos es la superposición diag nóstica entre cefalea de tipo tensional (CTT) y la migraña sin aura (MSA) con dolor leve¹. Olesen establece que los pacientes suelen tener ambos trastornos y que en estos casos se debería codificar para la entidad para la que se cumplen los criterios y no para la categoría probable¹. Dodick profundiza esto al establecer que los casos complejos son aquellos donde se llega a un diagnóstico de migraña probable o CTT probable debido a que ninguna caracterís tica única es necesaria o suficiente para reali zar el diagnóstico (se requieren solo dos de los criterios de dolor y un criterio de síntoma aso ciado)². Este autor ejemplifica lo enunciado al preguntarse cómo se clasificaría a una cefalea opresiva bilateral de intensidad moderada que provoca la evitación de la actividad física de rutina y no se asocia con fotofobia o náuseas ¿migraña probable o CTT probable?².

Este problema se presentó desde la primera edición de la clasificación internacional en el año 1988³. En la segunda versión del año 2004 se propusieron futuros direccionamientos para el diagnóstico de CTT, entre estos requerir 3 de 4 características de dolor (localización bilateral, opresivo, no pulsátil, intensidad leve o modera da y no agravado por la actividad física rutina ria)⁴. Esta sugerencia no fue considerada, ya que en la 3era edición se continuó requiriendo solo dos de estas especificaciones, fundamentando que el aumento en la especificidad conseguiría reducir la sensibilidad de los criterios, lo que re sultaría en una mayor proporción de pacientes cuyas migrañas solo podrían clasificarse como 2.4 Cefalea de tipo tensional probable o 1.5 Migraña probable⁵.

Waldman en su artículo llamado Historial de dolor de cabeza dirigido establece que la MSA y la CTT pueden ser difíciles de distinguir; para po der lograrlo destaca el tiempo que tarda el dolor de cabeza en llegar a su pico máximo y graficar así curvas donde el eje de las ordenadas repre senta la intensidad del dolor y el de las abscisas el tiempo. La CTT muestra una fase de dolor cre ciente de inicio subagudo y progresivo que pue de durar hasta días, mientras que en la migraña se llega a su intensidad máxima en el transcur so de horas⁶. No hay hasta el momento publi caciones que aborden como distinguir entre los espectros probables de las cefaleas primarias, como así tampoco la proporción que este gru po representa del total de pacientes vistos en un consultorio de cefaleas.

La CTT episódica presenta controversias en cuanto a la construcción de su propio concepto.

Es una cefalea pobremente definida y sus crite rios diagnósticos son bastante abiertos y bási camente buscan descartar síntomas acompa ñantes y características de dolor migrañoso (no pulsátil, no agravada por la actividad física, no hemicránea) y otras cefaleas secundarias⁷. Pese a la necesidad de una definición más clara con características que hagan específico su diagnós tico, sus criterios tuvieron muy pocos cambios a través de las 3 ediciones de las clasificaciones¹.

Se la propuso inicialmente como resultado de una contracción excesiva de los músculos pe ricraneales y cervicales, lo que dio lugar al tér mino original “dolor de cabeza por contracción muscular”. La angustia emocional o el estrés generarían “tensión vital” o “tensarían” el cuer po de alguna forma lo cual posiblemente fun damenta su denominación⁷. El concepto “tensio nal” solo es utilizado en la bibliografía médica en conjunto como “cefalea tensional”, la palabra aislada no es considerada un descriptor en cien cias de la salud (DeCs).

Debido a este componente de “tensión” ciertas publicaciones consideran que la CTT es un sín drome funcional somático como el colon irrita ble o la fibromialgia^8-10; esta apreciación también se respalda al haber superposición diagnóstica entre la CTT y la cefalea atribuida a trastornos de la articulación temporomandibular (CATTM) ya que el bruxismo también es considerado un síntoma de somatización^11,12.

La CATTM entre sus criterios establece la presencia de una cefalalgia que empeora con la parafunción maxilar (bruxar) y la misma cla sificación aclara que debido a la tensión muscular, existe un solapamiento entre esta cefalea y la cefalea de tipo tensional; agrega también que cuando el diagnóstico del trastorno tem poromandibular no esté claro, la cefalea deberá clasificarse como cefalea de tipo tensional⁵. La evidencia científica establece claras relaciones entre ambas cefaleas, los pacientes que bruxan mientras se encuentran despiertos tienen de 5 a 17 veces más posibilidades de tener dolores de cabeza de tipo tensional¹³.

Desde el año 2004 la clasificación incorpo ra la cefalea atribuida a trastornos de somatización (CATS). Ésta demanda varios síntomas funcio nales y pseudonerológicos, pero no tiene carac terísticas de dolor propias⁵. Los pacientes con cefalalgias y múltiples síntomas disociativos, conversivos o con diagnósticos previos de algún síndrome funcional somático pueden generar confusión con la CATS.

Múltiples autores han reportado una alta pre valencia de migraña en pacientes con fibromial gia, de hecho, también es llamada la migraña del cuerpo^14-16.

La combinación de un cuadro de migraña pro bable y fibromialgia que hayan iniciado en for ma conjunta podría generar confusión, ya que se cumplirían varios de los criterios requeridos para CATS. Lo mismo ocurriría en un sujeto con CTT probable que se acompaña de múltiples síntomas tensionales y bruxismo que empeora en los momentos de estrés. Según Radat en es tos casos el diagnóstico solo puede basarse en la relación temporal entre el dolor de cabeza y un trastorno psiquiátrico concreto diagnosticado, que es muy difícil de evaluar retrospectivamen te por su largo historial¹⁷ (Fig. 1).

Figura 1 Los círculos representan las cefaleas, las características que se superponen y comparten se ven solapadas 

Controversias entre cefalea de tipo tensional y cefalea cervicógena

La cefalea cervicógena presenta como primer punto de dificultad una gran heterogeneidad ya que se trata de un síndrome y no una enferme dad^18,19. Al evaluarla a través de las distintas edi ciones se puede observar el persistente intento por demostrar compromiso de estructuras cer vicales mediante evidencia clínica y radiológica. La primera clasificación del año 1988 estableció lesiones que podrían generar cefaleas cervicó genas las cuales fueron puestas en duda en la segunda y la tercera versión, pese a esto conti núan solicitando estudios de imágenes que con firman trastornos sin saber concretamente cuá les^3,4. Olesen indica que debería haber requisitos específicos de anomalías orgánicas definidas en el cuello que se vinculen con esta cefalea¹.

Se puede apreciar como los criterios para la CC se han modificado a través de las versiones sin encontrar aún características propias^1,20. Tanto en la versión del año 1988 como en la de 2004 se exigía como punto inicial un dolor pro ducido o referido a una región del cuello el cual fue retirado en la clasificación del año 2018 quedando así sin rasgos propios^3-5. En sus notas in dican que las características migrañosas como las náuseas, los vómitos o la foto o fonofobia pueden manifestarse en la CC, aunque a una menor frecuencia, duración e intensidad que en la migraña^5,19. Por lo tanto no solo carece de ras gos propios, sino que podría confundirse con la migraña. Las ultimas 2 ediciones incorporan la mejoría tras el bloqueo anestésico, dicha tera péutica resultó de utilidad en otras cefaleas no siendo exclusivo de la CC. Por último, la relación temporal con el inicio del trastorno cervical o la presentación de la lesión y la cefalea, requerida por la tercera edición, puede ser dificultosa en los casos crónicos.

Los hallazgos clínicos podrían ser los rasgos distintivos de la CC. La 3ra edición toma de la versión de 1988 la reducción en la amplitud de movimientos cervicales y la reproducción del dolor con maniobras de provocación^3,5. El grupo de estudio de Sjaastad detalla que el diagnóstico debería hacerse mediante la búsqueda de los siguientes puntos: 1) limitación del rango de mo vimiento en la columna cervical; 2) precipitación mecánica del dolor de cabeza; 3) sensibilidad de las articulaciones facetarias; 4) sensibilidad de los músculos del cuello y 5) prueba del pliegue de piel. Los autores refieren que los primeros 2 puntos son esenciales y que las pruebas de re producibilidad demostraron una consistencia relativamente alta. Si bien los criterios estable cidos por Sjaastad no agregan características clí nicas del dolor, en apartados de su publicación indica que en ningún momento cambia de lado y que este se irradia de la parte posterior a la anterior²¹.

Dentro de las maniobras de provocación se destaca la compresión de los músculos cervi cales. La clasificación establece entre sus notas que cuando el causante sea el dolor miofascial cervical, la cefalea debería clasificarse como ce falea de tipo tensional. Debido a esto en el apén dice se incorpora la cefalea atribuida a trastorno cervical (A11.2) la cual no presenta criterios pro pios, sino que se divide en 2 subsecciones: cefa lea atribuida a radiculopatía de la región cervi cal superior (A11.2.4) y cefalea atribuida a dolor miofascial en región cervical (A11.2.5)⁵. (Fig. 2)

Figura 2 Los círculos representan las cefaleas, las características que se superponen y comparten se ven solapadas 

Nuevamente los espectros de cefaleas proba bles generan mayor confusión al no reunir todos los criterios; el desafío diagnóstico es aún mayor cuando la cefalea, como es el caso de la CC, no tiene características propias.

Cefalea aguda atribuida a traumatismo craneoencefálico

Las cefaleas atribuidas al impacto o injuria de la cavidad craneana se componen de un grupo de cefalalgias sin características clínicas distin tivas que pueden simular cefaleas primarias, es por esto que los criterios exigen el antecedente traumático dentro de los 7 primeros días desde que ocurrió el traumatismo y no más de tres meses para los casos agudos, de superarse este tiempo serán persistente⁵.

Uno de los primeros puntos que ha generado controversia fue el tiempo de corte en que debe aparecer el dolor. Este umbral de 7 días solo bus ca establecer relación causal entre la lesión y la posterior aparición de dolor de cabeza y fue es tablecido en base a la opinión de expertos, es por esto que algunos autores han argumentado que el umbral debe extenderse a 14 días, que fue el punto de corte original definido en ICHD-I. De bido a esto, la ICHD-III ha definido los criterios del apéndice para el inicio tardío de la cefalea postraumática aguda entre 7 días y 3 meses des pués de la lesión^5,3,22.

Ashina y su grupo de trabajo exponen en pri mer orden la ausencia de manifestaciones clíni cas que sugieran una cefalea postraumática, de hecho, en la ICHD-III esta cefalea se la describe como “cualquier cefalea.” En segundo lugar, la cefalea postraumática persistente no se define por ningún umbral de frecuencia de cefalea, por lo tanto, se podría asignar el diagnóstico de cefa lea postraumática persistente a un paciente con un día mensual de cefalea de intensidad leve y a un paciente con 30 días mensuales de dolor de cabeza de intensidad moderada a grave²³.

Olesen establece que en la clasificación falta la cefalea atribuida a un traumatismo craneoen cefálico insignificante el cual no estaría incluido en la definición de un traumatismo craneoence fálico leve. Concluye que la cefalea atribuida a un traumatismo insignificante debería incluirse en el capítulo 5 de una futura edición (Olesen 2014¹). La ICHD-III también hace mención a la falta de evidencia acerca de los traumas insig nificantes pero repetitivos como por ejemplo en los jugadores de rugby⁵.

Por último, el diagnóstico de la cefalea pos traumática en personas con una cefalea pri maria preexistente; solo se le puede asignar un diagnóstico de cefalea postraumática si la cefalea preexistente claramente empeora en estre cha relación temporal con la lesión. Este empeo ramiento generalmente implicaría al menos una frecuencia o gravedad de la cefalea duplicada, o ambas cosas^23,24. En presentaciones como estas en donde existe una alta frecuencia de dias con dolor debe confirmarse siempre la presencia o no de cefalea por abuso de medicación^23,25.

La cefalea postraumática es la principal cefa lea secundaria en cuanto a prevalencia y al igual que la CC describe un síndrome y no una etio logía²⁶.

Otras cefaleas primarias

En esta sección se agrupan distintas situacio nes no necesariamente relacionadas, las cuales comparten criterios basados en la intensidad, factores gatillantes y duración del dolor².

Las reducidas exigencias en cuanto a sus cri terios, crítica reportada de dicha sección, su mado a la ausencia de características clínicas propias hacen de este grupo un diagnóstico de descarte^1,2,27. La cefalea tusígena debe ser estu diada debido a la posibilidad de una lesión en la fosa posterior, más a menudo una malforma ción de Chiari tipo I o secundaria a trastornos en la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR)^5,8.

Entre los criterios de Cefalea atribuida a mal formación de Chiari tipo I figura que la aparición de la cefalea guarda una relación temporal con la malformación de Chiari tipo I, o condujo a su des cubrimiento⁵. Este criterio es de dificultosa in terpretación porque no hay forma de saber el tiempo que la malformación lleva vigente en un paciente, principalmente en los casos donde no se aprecia siringomielia ni daño de estruc turas del tronco. El segundo requerimiento en cuanto a los criterios menciona la remisión de la cefalea en un período de 3 meses después del tratamiento eficaz de la malformación de Chiari tipo I⁵. La eficacia del tratamiento puede gene rar dilemas ya que solo el 7% requirió cirugía²⁸ y aquellos que recibieron tratamiento farmaco lógico con indometacina observaron mejoría en un 38% de las cefaleas atribuidas a Chiari tipo I²⁹.

Diversos trabajos intentan diferenciar si el do lor de cabeza se debe o no a la malformación de Chiari en casos de cefaleas asociadas a manio bra de Valsalva. La cefalea tusígena secundaria se observa con mayor frecuencia en pacientes mayores de 50 años de edad, donde el dolor sea a predominio occipital, dure más de un año, se presente con otros síntomas o signos neurológi cos y si su respuesta a la indometacina es nula²⁹.

Suponiendo que se encuentre una malforma ción de Chiari en el contexto de una cefalea tusí gena, no es indicativo de que sea secundaria, ya que esta afección puede ser asintomática. Es por esto que se han definido hallazgos imagenológi cos vinculados con el dolor producido por dicha malformación; como un descenso de las amígda las superior a 12 mm, las mismas adquieren for ma puntiaguda, apiñamiento de las estructuras neurales y el borramiento de las cisternas retro cerebelosas³⁰. Estos hallazgos pueden visualizar se también en casos de hipotensión de líquido cefalorraquideo LCR, es por esto que la clasifica ción establece que las alteraciones en la presión del LCR deben descartarse en todos los pacientes con cefalea y malformación de Chiari tipo I⁵.

La cefalea diaria persistente de novo (CDPN) describe un cuadro de dolor persistente, el cual no desaparece desde su instalación, por más de 3 meses en forma continua.⁵ Generalmente el paciente con dicha cefalalgia tiende a recordar claramente el inicio del cuadro.

Con su incorporación a la clasificación del año 2004, se generó una problemática al superponer se con la CTT especialmente en su forma cró nica, es por esto que la nueva clasificación del año 2018, como en varias de las otras cefaleas primarias, no se menciona la descripción clínica del dolor y solo fundamenta su diagnóstico con su claro inicio y persistencia^4,5.

El punto de mayor dificultad se establece al momento de distinguir entre una CDPN y la hemicránea continua, y a su vez con la migra ña crónica. La clasificación establece que en caso de que se cumplan los criterios de CDPN y hemicránea continua, este último seráel diagnóstico por defecto⁵.

Un dato que puede ser de ayuda en su diag nóstico es que aproximadamente el 50% de los pacientes con CDPN recuerdan un evento desen cadenante, con mayor frecuencia un cuadro gripal viral, eventos estresantes o un procedimiento³¹; entonces ¿se trata de una cefalea primaria? (Fig. 3).

Figura 3 Los círculos representan las cefaleas, las características que se superponen y comparten se ven solapadas. Las características que distinguen una cefalea de otra se aprecian dentro de círculos pero sin superposición 

Cefaleas trigémino autonómicas

Entre estas entidades clínicas, pueden gene rarse confusiones, por ejemplo, en el caso de la cefalea en racimos (CR), la neuralgia del trigémi no y hemicránea paroxística (HP). La cefalea de Horton y la HP episódicas se diferencian prin cipalmente en la frecuencia de episodios, rara mente una CR tiene más de 5 ataques de dolor al día que pueden durar entre 15 y 180 minutos, mientras que la HP tiene de 1 a 40 episodios y su duración es de 2 a 30 minutos. En el caso de la HP predomina en mujeres, puede ser gatillada por movimientos en el cuello y tiene buena respues ta a la indometacina. Ambas cefaleas pueden presentarse juntamente con una neuralgia del trigémino (síndrome clúster-tic, síndrome hemi cránea paroxística crónica-tic) aunque esta últi ma presenta características distintivas como la duración de los paroxismos (más cortas, segun dos a minutos) y pueden ser desencadenados por estímulos inocuos dentro de la distribución del trigémino afectado⁵. Por lo establecido an teriormente, la neuralgia del trigémino genera da por la afección de la rama oftálmica guarda mucha similitud con la Cefalea neuralgiforme uni lateral de breve duración con síntomas autonómicos craneales (SUNA)².

Los criterios pueden generar aún más conflicto en los casos de CR y HP en sus variantes crónicas principalmente con la cefalea hemicránea conti nua (HC) sin remisión. La HC se caracteriza por un dolor constante al cual se le superponen ata ques de minutos u horas. Un estudio retrospecti vo evaluó las características clínicas de la HC y la HP. Destacan que la hemicránea paroxística y la hemicránea continua fueron similares en la ma yoría de las características del dolor y síntomas autonómicas, aunque el dolor de la HP mostró ser de mayor intensidad. Además, en el serial estu diado, 5 pacientes se transformaron de HP a HC, y 3 pacientes en forma inversa, con lo cual los au tores concluyen que estas cefalalgias no son ex clusivas y pueden transformarse entre sí³².

El principal diagnóstico de superposición con la HC es la migraña, más aún en su variante cró nica; hasta el 71% de los pacientes con HC pueden cumplir los criterios de diagnóstico de migraña durante las exacerbaciones³³. Estos errores diag nósticos pueden fundamentarse porque la HC, a diferencia de las otras TACs, puede acompañarse de síntomas como fotofobia o fonofobia⁵, alrede dor del 25 al 56% de los pacientes con migraña pueden presentar síntomas autonómicos³⁴ y has ta el 26% de estos puede tener dolor siempre en la misma región hemicraneal³⁵. Las características clínicas que caracterizan la diferencia de la HC de la migraña incluyen una edad de inicio más avanzada, dolor diario continuo, características autonómicas craneales ipsilaterales y agitación durante los ataques. La inquietud o agitación puede ser el mejor dato clínico para diferenciar la HC de la migraña. La respuesta a los medi camentos utilizados anteriormente (aparte de la indometacina) también puede brindar algún aporte. Por lo general, la HC no responde a otros medicamentos que no sean la indometacina. Por lo tanto, si un cuadro de migraña no ha mostrado respuesta a ningún antimigrañoso u otros medi camentos, se debe reconsiderar el diagnóstico y pensar en un diagnóstico alternativo como la HC. Por último, un subconjunto de pacientes con HC pueden mostrar una respuesta a varios otros me dicamentos, pero habrá una recaída inmediata de los síntomas al omitirlos³³.

Las TACs deben ser estudiadas ya que pueden tener causas secundarias (bucle vascular, anoma lías hipofisarias), las cuales han sido reportados en su mayor parte en los casos de SUNA². (Fig. 4)

Figura 4 Los círculos representan las cefaleas, las características que se superponen y comparten se ven solapadas. Las características que distinguen una cefalea de otra se aprecian dentro de círculos pero sin superposición. SUNA: Short-lasting unilateral neuralgiform headache with autonomic symptoms 

Cefalea por abuso de medicamentos versus cefaleas primarias crónicas

La cefalea por abuso de medicamentos (CAM) describe un cuadro en donde la cefalalgia se pre senta al menos 15 días al mes en pacientes con una migraña preexistente y se demuestra un so breuso de uno o más medicamentos abortivos del dolor durante más de 3 meses⁵.

Se genera una controversia, porque la CAM puede suprimir los síntomas característicos de la migraña complejizando así el diagnóstico de la cefalea primaria, requisito necesario para po der ser considerada una CAM. Debido a esto si no se constata el abuso, o se piensa primaria mente en éste, podría malinterpretar el cuadro³⁶.

La superposición diagnóstica se evidencia principalmente con la migraña y la CT de tipo crónicas, de hecho, la clasificación establece que a los pacientes con una cefalea primaria pre existente pueden presentar también abuso de medicación, pero deberán desarrollar un nue vo tipo de cefalea o un empeoramiento de sus síntomas previos. Este es un punto debatido ya que en la segunda edición de la clasificación el abuso era un criterio de exclusión de migraña crónica y debía distinguirse entre una u otra^4,5,20.

La migraña crónica (MC) es una tercera for ma de migraña, cuando antes se consideraba una complicación de la migraña y, a diferencia de la ICHD-II en donde se especificaba que solo los pacientes con migraña sin aura podían pre sentar una migraña crónica, para la ICHD-III es indiferente la presencia de aura o no para poder ser incluido en el diagnóstico de MC²⁰.

Son varios los puntos polémicos de esta nue va entidad; primero, la CTT se engloba en los criterios de MC y un agregado establece que tanto la cefalea crónica de tipo tensional como la migraña crónica precisan que la cefalea se presente al menos durante 15 días al mes, por lo tanto, un paciente que presente cefalea du rante 25 días al mes y cumpla los requisitos de migraña durante 8 días y los de cefalea ten sional durante 17 días cumpliría criterios para ambas cefaleas. En este caso debería asignar el diagnóstico de migraña crónica. Segundo, el cri terio C.3: En el momento de la aparición el paciente cree que es migraña, y se alivia con un triptán o deri vados ergóticos; introduce una valoración subjeti va de los pacientes padecedores del dolor en la conformación de criterios científicos o basados en las opiniones de expertos ^5,20. (Fig. 5)

Figura 5. Los círculos representan las cefaleas, las características que se superponen y comparten se ven solapadas. Las características que distinguen una cefalea de otra se aprecian dentro de círculos pero sin superposición

Conclusión

Si bien la clasificación de las cefaleas ha contribuido enormemente a la práctica clínica, caracterizando estos cuadros dolorosos, la su perposición diagnóstica se puede apreciar en múltiples capítulos y esto queda evidenciado entre las notas de las distintas versiones de la clasificación. La clínica no siempre se alinea con los criterios para un diagnóstico. Conocer los puntos fuertes y débiles es parte de los requisi tos necesarios para una correcta interpretación de una clasificación.