Un hombre de 38 años consultó por infertilidad se cundaria a azoospermia. A los 20 años había desarrollado aumento progresivo del tamaño testicular bilateral junto con hiperpigmentación de piel y mucosas. Semiológica mente presentó testículos de 50 ml, irregulares, lobulados y de consistencia aumentada.

La tomografía computada de abdomen y pelvis evi denció hiperplasia de ambas suprarrenales (Fig. 1, flecha roja) y testículos aumentados de tamaño con múltiples nódulos en su interior (Fig. 2, flecha verde). Posteriormen te se confirmó el diagnóstico de hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) por estudio genético.

Figura 1 

Figura 2 

La HSC es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por una síntesis alterada de esteroides en las glándulas suprarrenales. El déficit de 21-hi droxilasa representa el 95% de los casos. Una de sus complicaciones es el desarrollo de restos adre nales testiculares (RAT) que varía entre 0 y 94% de los adultos, producto de una migración anómala de células de la corteza adrenal, junto con las gónadas, hacia las bolsas escrotales. Su crecimiento y proli feración, mediado por los altos niveles de adreno corticotrofina, provocan la compresión y posterior fibrosis de la rete testis resultando en azoospermia e infertilidad.

Los RAT no presentan potencial maligno y deben ser tenidos en cuenta en el diagnóstico diferencial del pa ciente con masas testiculares.