Abstract

MEIORIN, Silvia M; ESPADA, Graciela  and  ROSE, Carlos. Enfermedades autoinflamatorias en pediatría. Arch. argent. pediatr. [online]. 2013, vol.111, n.3, pp.237-243. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2013.237.

Los síndromes autoinflamatorios monogénicos están causados por mutaciones en los genes que codifican proteínas que tienen un papel fundamental en la regulación de la respuesta inflamatoria. Debido a su origen genético, suelen iniciarse en la niñez. Clínicamente se caracterizan por episodios recurrentes de inflamación sistémica (fiebre junto con diferentes manifestaciones clínicas, como exantema, serositis o artritis), asociados a la elevación de los reactantes de fase aguda. Durante los intervalos asintomáticos, se alcanza el bienestar clínico y la normalización de los parámetros inflamatorios. La amiloidosis representa una grave complicación a largo plazo. Se analizará la presentación clínica y las estrategias terapéuticas de estas enfermedades en pediatría.

Keywords : Enfermedades autoinflamatorias hereditarias; Fiebres periódicas hereditarias; Inflamasoma.

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