Abstract

MONTANER RAMON, Alicia et al. Infecciones por Serratia, ¿debemos pensar en mmunodeficienaas primarias?. Arch. argent. pediatr. [online]. 2017, vol.115, n.2, pp.e108-e111. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2017.e108.

La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia primaria, con una incidencia de 1/200 000-250 000recién nacidos vivos. Afecta, principalmente, a varones; la mayoría de las mutaciones son ligadas al cromosoma X y las formas autosómicas recesivas ocurren, con más frecuencia, en comunidades con mayor número de matrimonios consanguíneos. Se caracteriza por sensibilidad a infecciones recurrentes y graves, bacterianas y fúngicas, con formación de granulomas, debido a la incapacidad de los fagocitos para generar compuestos reactivos de oxígeno, necesarios para la muerte intracelular de microorganismos fagocitados. Se presentan tres casos de enfermedad granulomatosa crónica en los que se aisló Serratia marcescens y, tras una anamnesis minuciosa y obtener resultados de pruebas de funcionalidad de neutrófilos, se llegó a un diagnóstico molecular de la enfermedad. La enfermedad granulomatosa crónica puede manifestarse de formas muy variadas, por lo que el alto índice de sospecha y una buena anamnesis son fundamentales para alcanzar un diagnóstico.

Keywords : Inmunodeficiencia primaria; Granuloma; Serratia marcescens; Fagocitos; Pediatría.

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