INTRODUCCIÓN

En 1988, Everett Koop, en una conferencia titulada “Crecer y recibir cuidados médicos” (Growing Up and Getting Medical Care), planteó las dificultades de los jóvenes con necesidades especiales de atención sanitaria en la transferencia al cuidado del adulto, destacando la importancia y los obstáculos de esta etapa fundamental.1'2 Treinta años después, la literatura es amplia sobre este tema y se focaliza en varios componentes importantes de los programas de transición. Las intervenciones pueden estar centradas en el paciente (educación para mejorar los conocimientos y la autoeficacia), en los padres (facilitación de la participación adecuada y el cambio de roles), en los proveedores de la salud e incluso en las prestaciones de servicios.3,4

El Comité de Gastroenterología de la Sociedad Argentina de Pediatría (SAP) propone una serie de recomendaciones para el proceso de transición de los pacientes con enfermedad crónica gastrointestinal (ECGI) a través de un modelo flexible, dinámico, interdisciplinario, coordinado y sensible a las necesidades del paciente y su familia. Estas recomendaciones tienen como objeto generar herramientas que faciliten el seguimiento de los pacientes, evitar las complicaciones por falta de adherencia a los tratamientos y también proveer al adolescente el manejo adecuado, autónomo e independiente de su salud. Este hecho debería ser considerado como un nuevo hito en el desarrollo de un proceso que nos impulsa hacia el futuro.

ADOLESCENCIA Y JUVENTUD.TRANSICIÓN, ASPECTOS GENERALES Y PREPARACIÓN

La adolescencia es una etapa del ciclo vital del ser humano rica en posibilidades de aprendizajes y crecimiento; comprende el período entre los 10 y 19 años, según la Organización Mundial de la Salud. Resulta fundamental visualizar las distintas adolescencias y la diversidad que hay en sus necesidades, fortalezas y situaciones de vulnerabilidad que pueden padecer, como, por ejemplo, una enfermedad crónica.5

En la consulta, se debe lograr un buen vínculo, en un ambiente privado, con trato respetuoso en marco de derechos, con disponibilidad horaria, se debe tener una escucha atenta y empática sin ponerse en rol paternalista ni de par, sin juzgar, asegurar la confidencialidad y sus alcances, hacer un abordaje integral de la enfermedad con un enfoque interdisciplinario.

Aspectos generales de la transiciónEl paso de un adolescente con una ECGI a la atención del médico de adultos no debe ser un evento sino un proceso relacionado no solo con la edad cronológica, sino también con el desarrollo madurativo -aspectos psicosociales y educativos-, en el que debe asegurarse el acceso ininterrumpido al control de la salud, garantizando la continuidad de atención6 y para enfrentar los desafíos y barreras que pueden hacer dificultosa la transición, que pueden identificarse según los factores que se observan en la Tabla 1.7,8

Etapas de la transiciónEl proceso de la transición debe plantearse unos años antes de la derivación y debe articularse en 3 fases: preparación, transición propiamente dicha y postransición.

Tabla 1: Factores que afectan el buen desarrollo de la transición

a. PreparaciónDada la complejidad de diversas condiciones crónicas, el proceso de transición requiere que los adolescentes adquieran habilidades del conocimiento, emocionales y sociales relacionadas con la autonomía, autocuidado, prevención e independencia, ajustadas a su contexto neurocognitivo. Sus familias y el equipo de salud deben prepararse para el acompañamiento en esta etapa, deben conocer las diferencias entre los modelos de atención pediátrica y la medicina focalizada en el adulto.8'9

Los adolescentes se preparan para la transición a partir de diferentes edades. En algunos casos, el inicio es temprano -a partir de los 14 años- y, en otros, a los 18 o 20 años, dependiendo de los países, las regiones e incluso las culturas. Para identificar de manera objetiva el grado de preparación de los pacientes en el proceso de transición, se cuenta con varios instrumentos en forma de cuestionarios que permiten evaluar las habilidades que los pacientes van adquiriendo en su pasaje a la vida adulta. Actualmente, disponemos de un cuestionario genérico denominado Cuestionario de evaluación de la preparación para la transición (TRAQ), validado para la población de Argentina.10 El cuestionario TRAQ incluye 20 preguntas, cuyo puntaje máximo es 5. Este instrumento permite la reevaluación por períodos de 6 a 12 meses, según lo determine el médico tratante, y posibilita trabajar con el paciente y la familia sobre áreas que muestren mayores dificultades. No existe un puntaje óptimo para tomar la decisión del pasaje a adultos. El resultado es un dato que suma a la evaluación global de la enfermedad del paciente, la visión del propio paciente, la del médico y la de su familia11.

b. Transición propiamente dichaDebe iniciar cuando se considere que el paciente se encuentra listo para ser remitido a adultos. Nunca es recomendable cuando el paciente esté inestable o en fase aguda o rebrote de enfermedad. Existen varios modelos de transición que implican diferentes formas de abordaje, cuya elección dependerá de la patología, los recursos y el ámbito donde se desarrollen (Tabla 2).12

La falta de recursos, la limitación del tiempo de dedicación y entrenamiento del paciente, sumadas a las dificultades del sistema sanitario, constituyen las principales barreras que enfrentan estos pacientes y sus familias. Conocer y aprender sobre el estado de su propia enfermedad, sobre la medicación y sus efectos adversos, así como también sobre los criterios de riesgos resulta fundamental para que el adolescente aborde una transición adecuada.13

c. PostransiciónEn esta etapa el traspaso es completo. El equipo pediátrico debe permanecer disponible ante posibles revisiones y discusiones en cuanto al paciente. No está consensuado cuándo una transición es considerada exitosa, sin embargo, implicaría que el proceso no sea mayor a 6 meses. No concurrir a la guardia por temas relacionados con la enfermedad de base y haber adquirido pautas de autonomía/autocuidado serían algunos de los logros para considerar exitosa una transición.14

GUÍAS Y RECOMENDACIONES PARA PACIENTES CON ENFERMEDADES GASTROENTEROLÓGICAS CRÓNICASI. TRANSICIÓN EN FIBROSIS QUÍSTICAI.

a Definición y diagnóstico

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva cuyo origen se debe a mutaciones del gen que codifica la proteína CFTR, ubicada en la membrana apical del epitelio secretor de pulmones, páncreas, glándulas sudoríparas, conductos deferentes y vía biliar, que afecta la composición de las secreciones y su funcionamiento. De tipo crónica, progresiva, con compromiso multisistémico y grandes variaciones fenotípicas entre individuos.15'16

Tabla 2: Modelos de transición médica

Los modelos de atención pediátricos y de adultos requieren de equipos interdisciplinarios, llamados centros o unidades FQ, conformados por profesionales especialistas entrenados para tratar esta patología, lo que mejora la calidad de vida y los índices de sobrevida de estos pacientes.17

I.b Problemas frecuentes de la transiciónEn la gran mayoría de los pacientes con FQ, se evidencia un retraso puberal y de crecimiento antropométrico, con el consiguiente conflicto acerca de la apariencia física, la sexualidad y la sociabilidad entre pares.

Existe retraimiento social y dificultades emocionales que, sumados al incremento de complicaciones de la enfermedad (deterioro de la función pulmonar, mayor número de exacerbaciones respiratorias, diabetes, etc.), confieren a esta etapa una mayor complejidad en el abordaje.

Se sugiere iniciar el proceso de transición a partir de los 16 años y se contraindica en etapas terminales de la enfermedad o en períodos pretransplante.18

La FQ es una enfermedad con alto impacto en la calidad de vida, cuyos tratamientos insumen varias horas diarias a los cuidadores durante la infancia y al propio adolescente que, a medida que va creciendo, debe ir capacitándose en su autonomía.19

I.c Cuidados especiales en el seguimiento durante la transición• En pacientes con insuficiencia pancreática, prestar atención a la adherencia al tratamiento con enzimas, sobre todo en adolescentes mujeres que buscan el ideal estético social de la delgadez y encuentran que no tomar enzimas les permite lograr ese objetivo, en contraposición a los ideales de índice de masa corporal (IMC) adecuados para su edad necesarios para una buena evolución.20

• Mantener y adecuar la ingesta de calorías, vitaminas liposolubles y alimentos ricos en calcio, hierro, zinc, sodio, minerales y oligoelementos. Controles adecuados en la hidratación.

• Considerar los diversos trastornos de la motilidad gastrointestinal que aparecen o se agravan con la evolución de la enfermedad, como la gastroparesia, el reflujo gastroesofágico, la constipación y el síndrome de obstrucción distal. Estos pueden ser recurrentes y pueden confundirse con otras causas de dolor abdominal agudo.

• En los pacientes con suficiencia pancreática, crear alertas acerca de la posibilidad de desarrollar pancreatitis agudas recurrentes con cuadros de dolor abdominal de leves a moderados.

• Dar pautas de alarma acerca de signos y síntomas compatibles con hemorragia digestiva alta cuando existen fundamentalmente manifestaciones de enfermedad colestásica crónica y cuando presentan esplenomegalia e hiperesplenismo como manifestaciones secundarias de hipertensión portal provocada por cirrosis.

• Chequeo endocrinológico anual del metabolismo glúcido debido a la posible asociación con diabetes. Asimismo, evaluación de la salud ósea.

• Evitar la ingesta de alcohol y el hábito de fumar, educar hacia el establecimiento de conductas sexuales responsables y prescribir las inmunizaciones correspondientes.

• Respecto de la capacidad reproductiva, debe abordarse desde el diagnóstico de la enfermedad y requiere asesoría genética al paciente y a su pareja, explicando las nuevas metodologías de fertilidad de las que hoy se dispone.

• Se recomiendan controles clínicos bi- o trimestrales ambulatorios para evaluar adherencia al tratamiento, posibles recaídas o exacerbaciones, variaciones en la función pulmonar, crecimiento pondoestatural y del desarrollo.20

• Controles anuales de laboratorio, exámenes imagenológicos, densitometrías y pruebas de función pulmonar, como así también los controles bacteriológicos de esputos.

II. TRANSICIÓN EN ENFERMEDAD CELÍACAII.a Definición y diagnóstico

La enfermedad celíaca (EC) es un desorden sistémico con base inmunológica causado por la

ingesta de gluten y otras prolaminas, que afecta a personas con predisposición genética. El tratamiento y la prevención de sus complicaciones se basa en una dieta libre de gluten. El amplio espectro clínico comprende desde ser asintomático, manifestaciones gastrointestinales y/o extra- gastrointestinales, hasta presentaciones muy floridas con compromiso del estado general, nutricional y complicaciones, como otras enfermedades autoinmunes.^21-23

Il.b Problemas frecuentes en la transiciónEl adolescente con enfermedad celíaca, muchas veces, padece su condición al tener que solicitar una dieta diferente a la de sus pares en eventos sociales, viajes de egresados y fiestas, con diferencias de costos en los alimentos, lo que lo coloca en una posición de vulnerabilidad.

La falta de oferta gastronómica y el incumplimiento legal por parte de los establecimientos complejiza la inserción social y potencia la necesidad de desafío que los adolescentes, por naturaleza, agregan al “juicio” de enseñanzas que vienen recibiendo, como también a la negación de sus enfermedades crónicas.

Estos pacientes, en ocasiones, no perciben la relación entre las transgresiones, la clínica y los potenciales riesgos de la enfermedad con el cumplimiento estricto de la dieta libre de gluten (DLG), lo que dificulta la comprensión de las consecuencias.^24'25

Por otra parte, la disminución de síntomas durante las transgresiones (10 %-20 % en estado de latencia) y la falta de requerimiento de recetas, como en otras enfermedades crónicas, colaboran con una menor necesidad de controles médicos.²⁷ Un estudio realizado por Celiac Disease Center at Columbia University y Swedish Society of Medicine demostró que la presencia de sintomatología clínica y mayor edad al momento del diagnóstico aumentarían la probabilidad de control con el especialista de adultos, lo cual mejoraría la posibilidad de una transición exitosa.26

Il.c Cuidados especiales en el seguimiento durante la transición• El Consenso de Praga (2016) recomienda tener en cuenta la edad y las pautas con las que se realizó el diagnóstico,27 determinación de anticuerpos y de HLA, e informe de las biopsias al momento de derivar el paciente al gastroenterólogo de adultos. Alerta sobre reevaluar el diagnóstico de EC cuando los criterios ESPGHAN o NASPGHAN no se hayan cumplido, haciendo necesario el desafío con gluten y biopsia posterior.

• La derivación del adolescente con enfermedad celíaca hacia el seguimiento por los servicios de adultos debe acompañarse de un resumen o ficha clínica, que contenga los datos inherentes al diagnóstico, serología, HLA, informe de la biopsia, datos antropométricos, comorbilidades y pautas de adherencia a la DLG.

• Durante el proceso de la transición, se debe acompañar al paciente y a su familia con el asesoramiento y enseñanza tanto de la enfermedad como de las consecuencias a corto y largo plazo del no cumplimiento de la DLG, advertir sobre los intervalos prolongados que puedan suceder entre la ingesta de gluten y la atrofia vellositaria/manifestación de síntomas.

• Se recomienda la realización de controles clínicos semestrales o anuales con análisis de laboratorios anuales o cada dos años, que incluyan determinaciones de anticuerpos, pesquisa de enfermedades autoinmunes (tiroiditis), perfil nutricional completo.

• Los especialistas deben proveer herramientas que faciliten el acceso a la DLG (grupos de ayuda, asociaciones) y estimular la conexión por medio de la tecnología con pares y profesionales, para colaborar con la resolución de los problemas de estigmatización, autoestima e inestabilidad emocional.

• La inclusión social, la participación en los eventos y el asesoramiento en cuanto a alcohol, adicciones, sexualidad y fertilidad deben ser una temática para considerar en el momento de la transición, la cual no debería iniciarse si el paciente se encuentra atravesando un momento de reagudización o desafío.28,29

III. TRANSICIÓN EN PATOLOGÍA DIGESTIVA FUNCIONAL COMPLEJA (PDFC) EN PACIENTES CON ENFERMEDAD NEUROLÓGICA

IlI.a Definición y diagnóstico

El aparato digestivo, dada su estrecha relación con el sistema nervioso autónomo, es especialmente proclive a expresar patologías funcionales complejas en el niño con compromiso neurológico grave, a lo que se suman los múltiples efectos de la polimedicación que, en general, reciben estos pacientes desde los diferentes especialistas involucrados. El paciente con enfermedad neurológica representa un escenario particularmente difícil para una transición exitosa: a las dificultades habituales que esta última presenta, agrega características propias.

Estos jóvenes padecen con mayor frecuencia trastornos funcionales complejos de difícil manejo y, en algunos casos, sufren patologías evolutivas genético-metabólicas progresivas, muchas veces desconocidas para el médico de adultos que los recibe, lo que empeora las condiciones para la transferencia.30

Dentro de los trastornos funcionales más relevantes mencionados por la última actualización de ESPGHAN que caracterizan a estos pacientes, podemos reconocer:31,32

1) Trastorno deglutorio (disfagia orofaríngea). La dificultad en una o más de las fases de la deglución (oral, faríngea o esofágica) es frecuente, se manifiesta con sialorrea, tos y arcadas durante los intentos de alimentación; esto hace que el tiempo diario que los cuidadores dedican a esta tarea sea prolongado.

2) Reflujo gastroesofágico (RGE). Existe mayor prevalencia de RGE patológico y sus complicaciones. Las posturas anormales (escoliosis), la permanencia en decúbito dorsal y un clearence esofágico defectuoso contribuyen a empeorar el problema.

3) Constipación crónica. Las actitudes posturales y la hipomotilidad propias de la patología son parte de la etiología de la constipación grave en estos pacientes, en la que colabora la polimedicación que reciben y la falta de respuesta a los tratamientos convencionales.

4) Pseudo-obstrucción idiopática. En algunos casos, sobre todo en los pacientes con constipación de larga data, puede observarse una grave dilatación del marco colónico que, cuando es aguda (diámetro del transverso superior a 9 cm o mayor a 2 cuerpos vertebrales), puede presentarse como el llamado síndrome de Ogilvie.³³

IlI.b Problemas frecuentes relacionados con la transiciónEl manejo en particular obliga a reforzar la necesidad de lograr una transición ordenada. La colaboración entre servicios, o incluso instituciones diferentes, es imprescindible.34 Por tratarse de pacientes con enfermedad

neurológica secuelar, las familias juegan un rol preponderante. Sin embargo, en ocasiones, pueden percibir una sensación de exclusión y desconfianza ante un nuevo equipo de profesionales.35

El equipo de atención de adultos, a su vez, puede tener la percepción de que este tipo de pacientes implica sobrecarga de tiempo en un sistema poco preparado para ello, lo que contribuye a empeorar la situación mencionada.

lll.c Cuidados especiales en el seguimiento durante la transición• Como ya ha sido mencionado, la transición del paciente con enfermedad neurológica con PDFC debe ser especialmente un proceso programado, gradual, flexible, dinámico y consensuado, particularmente en cuanto al control y seguimiento de los trastornos funcionales más frecuentes, a saber:

1) Trastorno deglutorio: requiere monitoreo y controles con videodeglución para evaluar la mejor forma de alimentación acorde a las diferentes etapas evolutivas del paciente neurológico con el fin de facilitar la transición.36,37

2) Reflujo gastroesofágico: los pacientes neurológicos poseen alto riesgo de desarrollar complicaciones esofágicas graves asociadas a ERGE. Se debe monitorizar la necesidad de implementar tratamiento con inhibidores de la bomba de protones y considerar, en algunos casos seleccionados, la cirugía antirreflujo.38

3) Constipación: el tipo de alimentación, los efectos secundarios de la medicación anticonvulsivante y la falta de movilidad que caracteriza a estos pacientes contribuyen a empeorar el problema de la constipación, como mencionamos anteriormente. A menudo, la utilización de laxantes, alimentación rica en fibras e incluso enemas colaboran con un proceso de transición menos complicado.38 Algunos pacientes pueden presentar signos compatibles con pseudo-obstrucción idiopática que puede requerir descompresión quirúrgica.^39,40

• En aquellos pacientes con dificultad en el traslado, compartir el espacio físico en coincidencia y simultáneo con las consultas por parte del equipo interdisciplinario contribuiría a mejorar los resultados del proceso de transición.

IV. TRANSICIÓN EN ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINALIV.a Definición y diagnóstico

Las enfermedades inflamatorias intestinales (EII) incluyen colitis ulcerosa (CU), enfermedad de Crohn (EC) y enfermedades inflamatorias aún no clasificadas (enfermedad localizada en el colon donde no es posible establecer con certeza una u otra entidad a pesar de una metodología diagnóstica correcta).

Son enfermedades crónicas, heterogéneas, que presentan períodos de remisión y actividad. Se caracterizan por un daño intestinal progresivo con alta morbimortalidad, requerimiento de múltiples terapias médicas y quirúrgicas, con la consecuente discapacidad en muchos pacientes jóvenes. Con el objetivo de poder lograr un adecuado y progresivo pasaje de la atención medica pediátrica a la de adultos, se plantea la transición como herramienta piramidal.41'42

IV.b Problemas frecuentes relacionados con la transiciónIdealmente, la transición debe realizarse durante la remisión de la EII. Sin embargo, muchas veces la enfermedad se encuentra activa al momento de la transición, lo que plantea la necesidad del trabajo en conjunto, fluido, entre el equipo de adultos y el pediátrico.

Una oportuna transición reduce la tasa de hospitalizaciones y la necesidad de cirugía. Los pacientes con EII corren mayor riesgo de deterioro psicosocial. Greenley y cols.,43 en un metanálisis de 19 estudios, mostraron que los adultos jóvenes o adultos emergentes, en plena edad de transición, tenían una tasa mayor de depresión, internalización y de episodios de angustia que la población de enfermos crónicos, requirieron un incremento de la utilización de recursos en la atención de la salud, debido al número de recaídas. Por tal motivo, comparados con otras patologías crónicas, los pacientes con EII requieren un intensivo programa de asistencia integral interdisciplinario que considere sus características físicas, emocionales, económicas, culturales y sociales.

Un estudio realizado por Almadani y cols., demostró una mayor tasa de desempleo y dificultades en la adaptación en la educación y el rendimiento universitario, en particular, en los pacientes que padecen enfermedad de Crohn, que presentaron una relación inversa con el grado de actividad de la enfermedad: a mayor actividad, peor desempeño educacional.44

Llamativamente, se observó que aquellos pacientes cuyo debut de la EII fue en la infancia tenían un mejor pronóstico que aquellos que comenzaron en la adolescencia.45

Tabla 3: Acciones del equipo de salud en enfermedades crónicas según la edad del paciente (por ejemplo, enfermedad inflamatoria intestinal)

IV.c Cuidados especiales en el seguimiento durante la transición

• Los pacientes con EII deben recibir valoración estructurada con el cuestionario TRAQ (Material suplementario), mencionado anteriormente en este texto. También entrevistas no estructuradas, como las realizadas por el equipo de salud mental, asistentes sociales y otros proveedores de salud.

• El objetivo no solo es el mantenimiento de la remisión, sino también la consideración de las posibilidades socioeconómicas y el medio que los rodea con el fin de preservar la adherencia al tratamiento y la alerta adecuada hacia las posibles complicaciones.

• En el caso de los pacientes con EII, para una transición exitosa se sugiere considerar la propuesta de las guías ESPGHAN (Tabla 3).46 La historia clínica debe ser completa:47

1) El enfermo con EII debe tener actualización de sus estudios endoscópicos, histológicos y por imágenes de entero resonancia magnética nuclear y/o cápsula endoscópica cuando emprende el camino a la transición.

2) Localización de la enfermedad y estado actual. Actualización de puntajes de riesgos para enfermedad de Crohn (PCDAI) y colitis ulcerosa (PUCAI), cuantificación de calprotectina en materia fecal y laboratorio general. Considerar siempre el nivel de vitamina D y del metabolismo fosfo-cálcico, así como la evaluación de mineralización ósea con densitometría y valoración de su composición corporal.

3) Tener una detallada observación de las manifestaciones extraintestinales: lesiones cutáneo-mucosas, oculares, artritis, artralgias, pancreatitis y especialmente del funcionamiento de hígado en la CU: por la presencia de enfermedades prevalentes, como la colangitis esclerosante y la hepatitis autoinmune.

4) Antecedentes quirúrgicos y de complicaciones, como megacolon tóxico, inflamación de la anastomosis íleo rectal y vigilancia endoscópica para control del cáncer colorrectal.

5) Identificar todo el tratamiento, reparar en los diferentes esquemas y actualizarlo con la dosis alcanzada para el mantenimiento. En el caso que los medicamentos tengan cuantificación en sangre, conocer en detalle sus resultados y poder valorar la variabilidad.

6) Todos los pacientes con EII deben tener plan de vacunación completa, hepatitis B y A, vacunación anti-HPV, incluidos los varones.

7) Deben recibir asesoramiento nutricional. Especial atención en el tipo de dieta, en ocasiones generales con alguna restricción, o dietas mediterráneas o especiales para evitar o disminuir la actividad de la enfermedad.

8) Programa integral, que incluya a los diferentes proveedores de salud, debido a que el seguimiento y las medicaciones son muy onerosas.^48'49

CONCLUSIONES

A pesar de los grandes avances que se han generado en los programas de la transición de los pacientes que pasan del cuidado pediátrico al del médico de adultos, queda pendiente aún definir y solucionar otros factores que colaborarían con la optimización de este proceso. De ellos, cabe destacar el mejorar los métodos de evaluación integral, identificar y potenciar los recursos humanos y físicos con los que se cuenta, predecir aquellos pacientes que tienen mayor riesgo de que la transición no sea exitosa. De esa forma, se puede asegurar la continuidad del tratamiento y prevenir futuras complicaciones.

Este documento brinda herramientas para facilitar la transición de los pacientes con enfermedades gastrointestinales crónicas, contemplando los aspectos físicos, psíquicos, sociales y culturales en un contexto interdisciplinario.

Recibido: 22-11-2022

Aceptado: 16-2-2023