Abstract

GAZEK, Natalia et al. Tratamiento con TRIAC en pacientes pediátricos con deficiencia de MCT8. Arch. argent. pediatr. [online]. 2023, vol.121, n.6, pp.13-13. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2022-02968.

Los transportadores de monocarboxilatos (MCT) permiten el ingreso celular de hormonas tiroideas, especialmente en el sistema nervioso central (SNC), donde son indispensables para el neurodesarrollo. La deficiencia de MCT8 produce la combinación de hipotiroidismo en SNC e hipertiroidismo periférico, caracterizada por T3 elevada.

El único tratamiento actualmente disponible es el ácido 3,3’,5-triyodotiroacético (TRIAC), un análogo de hormonas tiroideas que tiene como objetivo mejorar la tirotoxicosis periférica y prevenir la progresión del deterioro neurológico.

En el presente artículo, se evalúan las características clínicas, imagenológicas, bioquímicas y genéticas de 4 pacientes con deficiencia de MCT8 tratados con TRIAC hasta la fecha, las dosis utilizadas y la respuesta al tratamiento.

Keywords : hipotiroidismo; sistema nervioso central; tirotoxicosis; transportadores de ácidos monocarboxílicos; ácido 3,3’,5-triyodotiroacético.

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