Abstract

MOGOLLON MOLINA, Natalia; ROTONDO, Sabrina; DOS SANTOS, Célia  and  SANCHEZ-LUCEROS, Analía. Biomarcadores y blancos moleculares del complemento en el diagnóstico de las microangiopatías trombóticas. Acta bioquím. clín. latinoam. [online]. 2020, vol.54, n.4, pp.437-453. ISSN 0325-2957.

El sistema del complemento juega un papel central en la inmunidad innata, es una línea de defensa contra patógenos y participa en la homeostasis. La activación anormal del complemento contribuye al desarrollo de patologías de variable severidad, tanto inmunológicas y hematológicas como renales. Entre ellas, las microangiopatías trombóticas (MAT) representan un grupo de enfermedades raras con manifestaciones clínicas comunes caracterizadas por anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia y daño de órgano(s) blanco. Si bien la clasificación de las MAT sigue siendo desafiante y no ha sido internacionalmente estandarizada, la descripción de entidades asociadas a anomalías del complemento fue comprobada con la eficiencia de la terapia anticomplemento en los pacientes. Las herramientas de diagnóstico desarrolladas en las últimas décadas son esenciales actualmente para diferenciar las MAT más características del grupo; esto es, la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH). En el presente trabajo se presenta una revisión del funcionamiento del sistema del complemento en condiciones fisiológicas, para poder explicar luego cuáles son las alteraciones del sistema implicadas en el desarrollo de las MAT y describir las herramientas disponibles para detectarlas en el laboratorio.

Keywords : Microangiopatías trombóticas; Complemento; Síndrome urémico hemolítico atípico; Diagnóstico; Variante genética; Biomarcadores.

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