Abstract

MOGOLLON MOLINA, Natalia; ROTONDO, Sabrina; DOS SANTOS, Célia  and  SANCHEZ-LUCEROS, Analía. Biomarcadores e alvos moleculares do complemento no diagnóstico das microangiopatias trombóticas. Acta bioquím. clín. latinoam. [online]. 2020, vol.54, n.4, pp.437-453. ISSN 0325-2957.

O sistema do complemento desempenha um papel central na imunidade inata, sendo uma linha de defesa contra patógenos e participando da homeostase. A ativação anormal do complemento contribui para o desenvolvimento de patologias de gravidade variável, como imunológicas, hematológicas e renais. Entre elas, as microangiopatias trombóticas (MAT) representam um grupo de doenças raras com manifestações clínicas comuns caracterizadas por anemia hemolítica não imune, trombocitopenia e lesão de órgão(s) alvo. Embora a classificação das MAT continue sendo desafiadora e não tenha sido padronizada internacionalmente, a descrição de entidades associadas a anomalias do complemento foi comprovada com a eficiência da terapia anticomplemento nos pacientes. As ferramentas de diagnóstico desenvolvidas nas últimas décadas são atualmente essenciais para diferenciar as MAT mais características do grupo, que são a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolítica urêmica atípica (SHU). Neste trabalho, é apresentada uma revisão do funcionamento do sistema de complemento em condições fisiológicas, a fim de explicar posteriormente quais são as alterações do sistema compreendidas no desenvolvimento das MAT, e descrever as ferramentas disponíveis para detectá-las em laboratório.

Keywords : Microangiopatias trombóticas; Complemento; Síndrome hemolítica urêmica atípica; Diagnóstico; Variante genética; Biomarcadores.

        · abstract in English | Spanish     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )