El túnel aorto-ventricular es un canal extra cardíaco congénito que conecta la aorta ascendente por encima de la unión sino-tubular con la cavidad ventricular izquierda o, con menor frecuencia, derecha. ¹

Es una cardiopatía extremadamente rara, cuya incidencia exacta es desconocida. Las estimaciones oscilan entre un 0,5% de las malformaciones cardíacas fetales y menos de un 0,1% de las malformaciones cardíacas congénitas en las series clínico-patológicas.

Hasta la fecha se han descrito aproximadamente 130 casos en la literatura mundial, con una relación 2:1 a favor del sexo masculino. ^2,3 Casi la mitad de los casos presentan defectos asociados, que suelen afectar a las arterias coronarias proximales o las válvulas aórtica o pulmonar. ⁴

Algunos pacientes presentan un soplo cardíaco asintomático, pero la mayoría de los pacientes desarrollan síntomas de insuficiencia cardíaca durante el primer año de vida.

El inicio, la gravedad y la progresión de la insuficiencia cardíaca varían, y van desde la muerte fetal en el útero hasta la edad adulta asintomática. La presentación clínica depende del área transversal del túnel y el monto de regurgitación aórtica. En pacientes adultos asintomáticos, se observa dilatación del ventrículo izquierdo secundario a un aumento crónico de la precarga debido a regurgitación por el túnel. ^2,3

La etiología es incierta, algunas teorías proponen que es el resultado de una combinación de mal desarrollo de las almohadillas que dan lugar a las raíces pulmonares y aórticas, y una separación anormal de estas estructuras. ^1,2

El diagnóstico precoz y la corrección quirúrgica son fundamentales para prevenir la disfunción miocárdica irreversible y la insuficiencia cardíaca. El ecocardiograma Doppler es el método diagnóstico de elección, y posterior a su corrección, todos los pacientes requieren un seguimiento de por vida por presentar riesgo de recidiva del túnel, incompetencia de la válvula aórtica, disfunción del ventrículo izquierdo y agrandamiento aneurismático de la aorta ascendente. ⁶

Presentamos el caso de un paciente masculino, de 2 años, derivado por su pediatra de cabecera por auscultación de soplo en el control clínico. Al interrogatorio, refieren los padres, que presenta episodios de disnea asociados al ejercicio sin otra sintomatología.

Al examen físico, se constata un peso de 12,5 kg. (percentilo 60) y una talla de 88 cm. (percentilo 50). Se auscultan R1 y R2 normofonéticos, sin R3, y soplo sistodiastólico en foco aórtico y mitral.

En el electrocardiograma presenta ritmo sinusal, eje de QRS indeterminado y signos de hipertrofia de ventrículo izquierdo con T negativas de V1 a V3.

Se realiza ecocardiograma (Figura 1) en el cual se observa seno de Valsalva dilatado y flujo en diástole que ingresa desde el seno coronariano derecho al ventrículo izquierdo por fuera del anillo aórtico. Tiempo de hemipresión 153 mseg. Flujo reverso en aorta abdominal. Ventrículo izquierdo dilatado, con diámetro diastólico de ventrículo izquierdo 45 mm. (Z Score +5,7 DS). Válvula mitral con valva anterior con apertura restringida secundaria a jet de insuficiencia aórtica que limita su apertura, gradiente medio de 8 mmHg. Insuficiencia mitral leve. Ductus arterioso permeable de 1,5 mm. con gradiente de 29 mmHg. Arterias coronarias normo implantadas.

Fig. 1 Ecocardiograma transtorácico eje largo de VI y 5 cámaras. Se observa jet de insuficiencia por fuera del anillo aórtico. 

Se presenta en ateneo, y se decide el cierre quirúrgico del túnel congénito aorta-ventrículo izquierdo. (Figura 2)

Fig. 2 Aorta previa a aortotomía. Aorta abierta, se señala el defecto/túnel. Túnel cerrado con parche de pericardio. 

Se realiza esternotomía mediana, se canula aorta y bicava, ingresa en by pass cardiopulmonar a hipotermia de 30 °C. Se clampea aorta y se pasa cardioplegía anterógrada. Se realiza aortotomía transversa y cardioplegía por ambos ostium coronarios. Se identifica túnel aorto-ventrículo izquierdo en seno coronariano derecho, con falta de sostén de valva coronariana derecha. Se realiza cierre del orificio del túnel con parche de pericardio autólogo tratado con confección de nadir de valva coronariana derecha. Se procede a realizar aortorrafia, purgado y desclampeo aórtico. Salida de by pass, decanulación y cierre de tórax sin complicaciones.

El paciente evoluciona favorablemente en postquirúrgico, se extuba precozmente dentro de las 6 hs. del postoperatorio, con inotrópicos en dosis habituales, los cuales se suspenden a las 24 h. Se retira el drenaje mediastinal. Se otorga alta hospitalaria a las 72 h. y continúa con controles de manera ambulatoria.

En el ecocardiograma postquirúrgico se observa túnel cerrado sin cortocircuito residual. Tracto de salida de ventrículo izquierdo libre, velocidad 1,07 m./seg. Aorta competente. Válvula mitral con mayor apertura, algo redundante, gradiente medio 0.7 mmHg. Ventrículo izquierdo dilatado, mejorado respecto al estudio pre quirúrgico, con función aceptable con septum inter ventricular hipokinetico y rectificado. Fracción de acortamiento 30%. Insuficiencia tricuspídea ligera. Sin derrame pericárdico.

El túnel aorta-ventrículo izquierdo es una entidad de baja frecuencia, que representa un reto para el pediatra y para el cardiólogo pediatra. Ante el diagnóstico, se debe corregir de manera precoz, debido fundamentalmente a la asociación con dilatación del anillo aórtico y disfunción de la válvula con diversos grados de incompetencia que oscurecerán el pronóstico a mediano y largo plazo.

Si bien existen varias técnicas descriptas, las más utilizadas son el cierre con doble parche o un solo parche en el extremo aórtico. Otro tratamiento que ha surgido como opción es el cierre por hemodinamia con dispositivo, pero presenta mayores tasas de complicaciones por lo que la cirugía con by pass cardiopulmonar continúa siendo el gold standard con pronóstico favorable a mediano y largo plazos cuando el tratamiento es oportuno.