Abstract

PEREZ-ELIZONDO, AD  and  LOPEZ-LARA, ND. Eritrodermia en lactante con inmunodeficiencia: A propósito de un caso. Rev. argent. dermatol. [online]. 2016, vol.97, n.4, pp.50-56. ISSN 1851-300X.

La eritrodermia en niños pequeños es una rara patología. Los médicos debemos estar atentos frente a la sospecha diagnóstica del síndrome de Omenn, un infrecuente trastorno que asocia una inmunodeficiencia combinada severa con: infecciones recurrentes, dermatitis exfoliativa, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, eosinofilia y niveles séricos altos de IgE. El trasplante de células madre hematopoyéticas es fundamental para la sobrevivencia. Presentamos una lactante de siete meses de vida, que cursaba con infección respiratoria y diarrea, asociadas a hepatoesplenomegalia y linfadenopatía diseminada. Se evidenciaron alteraciones complejas de la inmunidad, mediante exámenes de laboratorio.

Keywords : síndrome de Omenn; inmunodeficiencia combinada severa; trasplante de médula ósea.