Abstract

ALEGRE-YATACO, PS; VELASCO-RODRIGUEZ, MF; SEGURA-PLASENCIA, NM  and  ALEGRE-GIRALDO, JY. Enfermedad de Hailey-Hailey: A case reportComunicación de un caso. Rev. argent. dermatol. [online]. 2016, vol.97, n.4, pp.90-98. ISSN 1851-300X.

La enfermedad de Hailey-Hailey (EHH) también conocida como pénfigo crónico familiar benigno (PCFB), es una genodermatosis muy infrecuente sin predilección de sexos; se caracteriza por ampollas y vesículas fláccidas, pruriginosas y dolorosas, localizadas en áreas intertriginosas. El diagnóstico suele tardarse debido a  la diversidad de su presentación clínica. Presentamos el caso atípico de un paciente de 86 años de edad, que presentaba hace seis meses vesículas dolorosas erosionadas en cuello, axilas, ingles y mucosa oral; tratado anteriormente con corticoides, sin cambios, motivo por el que se hace biopsia de las lesiones, siendo la histopatología compatible con la enfermedad de Hailey-Hailey.

Keywords : enfermedad de Hailey-Hailey; pénfigo crónico familiar benigno; genodermatosis; ampollas y vesículas; intertriginosas.