Abstract

PÉREZ-ELIZONDO, AD; ARELLANO-FLORES, J  and  LEDEZMA-ROJAS, R. SÍNDROME DE SCHIMMELPENNIG. A PROPÓSITO DE UN CASO. Rev. argent. dermatol. [online]. 2018, vol.99, n.3, pp.51-60.  Epub Sep 30, 2018. ISSN 1851-300X.

El síndrome de Schimmelpenning es un desorden neurocutáneo sistémico raro caracterizado por nevo sebáceo extendido, de ubicación primordialmente craneofacial, y compromiso de diferentes órganos neuroectodérmicos. Los principales desórdenes del sistema nervioso central (SNC) comprenden retraso mental, convulsiones y hemimegalencefalia. Otras anomalías asociadas incluyen oculares, osteoesqueléticas, cardiovasculares y genitourinarias. Reportamos el caso de una paciente femenina de 4 meses de edad con lesiones cutáneas y sistémicas compatibles con Syndrome de Schimmelpenning - Feuerstein - Mims y RMN que muestra compromiso del SNC.

Keywords : síndromes de nevos epidérmicos; síndrome Schimmelpenning- Feuerstein-Mims; lesiones cerebrales.