Introducción
La urticaria vasculitis es una erupción caracterizada por la aparición de ronchas eritematosas clínicamente similares a la urticaria, pero histológicamente muestra una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos. 1, 2, 3
La incidencia se encuentra entre el 2% al 20%, predominando en la mayoría de los casos el sexo femenino.3
Se puede presentar de dos formas, normo o hipocomplementémica, mayormente de etiología idiopática, aunque puede ser desencadenada por enfermedades del tejido conectivo siendo más frecuente el Lupus Eritematoso Sistémico (LES).2, 3, 4
Caso clínico
Paciente de sexo femenino de 15 años de edad, con antecedentes patológicos de asma medicada con salbutamol para los episodios, sin antecedentes heredofamiliares de importancia.
Consulta por presentar lesiones cutáneas levemente dolorosas, sin prurito, migratorias, con una duración de más de 24 horas, de dos semanas de evolución.
Al examen dermatológico se observan placas urticarianas eritematosas, de bordes definidos localizadas en miembros superiores, inferiores, tronco y rostro (Figuras 1 y 2), que dejan hiperpigmentación postinflamatoria.
Ante la impresión diagnóstica de urticaria vasculitis, se decide solicitar biopsia de piel con estudio histopatológico e inmunofluorescencia directa.
El estudio histopatológico reveló: epidermis sin alteraciones, a nivel de dermis infiltrado vascular a predominio neutrofílico y abundante extravasación de eritrocitos, hallazgos compatibles con vasculitis leucocitoclástica (Figura 3). La inmunofluorescencia negativa.
Se solicita laboratorio con perfil reumatológico, en el cual se observa ANA + 1/320 e hipocomplementemia (fracción C3 56, para un valor normal de 76-160).La paciente presenta fotosensibilidad, artralgias en manos, rodillas y alopecia difusa no cicatrizal, razón por lo cual nos planteamos la posibilidad diagnóstica de un LES. Se realiza una interconsulta con el servicio de reumatología, el cual amplía el laboratorio: se obtienen anticuerpos anti RO + y niveles bajos de C1q. Se arriba al diagnóstico de urticaria vasculitis como manifestación de un LES.
Se comienza tratamiento con hidroxicloroquina 6,5 mg/kg/día más prednisona 20 mg por día; al no obtener una buena respuesta, se rota a azatioprina 1,5 mg /día, con lo que se logra una mejoría clínica y resolución completa de las lesiones en piel.
Discusión
La urticaria vasculitis se caracteriza clínicamente por presentar lesiones urticarianas que perduran por más de 24 horas, pudiendo ser además pruriginosas y dolorosas; en el 42 % de los casos puede ir acompañada de angioedema.1, 3, 5 Se puede asociar con manifestaciones sistémicas como fiebre (10%), mialgias, artralgias, artritis migratoria (50%), afectación del tracto gastrointestinal, nefritis, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, hepatomegalia, uveítis y conjuntivitis.4
La etiología idiopática es la más frecuente. También puede estar asociada a enfermedades del tejido conectivo, principalmente LES, neoplasias, infecciones por el virus de la hepatitis B y C, virus de Epstein-Barr, enfermedad del suero, fármacos y la exposición solar.1
El síndrome de urticaria vasculitis hipocomplementémica (SUVH) forma parte de las vasculitis urticarianas hipocomplementémicas. Se caracteriza por presentar placas urticarianas, que pueden ser dolorosas, de más de 24 horas de evolución. En algunos pacientes se puede asociar a angioedema, fiebre, artralgias, dolor abdominal, compromiso renal, pulmonar, ocular y cardíaco. El compromiso sistémico se presenta con mayor frecuencia en las variedades hipocomplementémicas y en aquellas asociadas a enfermedades como LES y artritis reumatoidea, entre otras. Se ha descrito que el SUVH está presente en 7-8 % de los pacientes con LES.
Las alteraciones inmunológicas características están dadas por la presencia de anticuerpos anti-C1q y disminución de los niveles de C1q. 4,5,6,7
Los mecanismos de acción no están del todo definidos. Sin embargo, muchos autores aprueban la teoría de una reacción de hipersensibilidad tipo III contra antígenos desconocidos, que genera, el depósito de inmunocomplejos en las paredes de los vasos sanguíneos.2, 3
Los hallazgos histopatológicos se caracterizan por edema y necrosis en células endoteliales, infiltrado inflamatorio perivascular a predominio neutrofílico, extravasación de glóbulos rojos, leucocitoclasia y depósito de fibrina en intersticio.2, 3, 4
En la inmunofluorescencia directa se puede observar, en un 70% de los casos, un depósito lineal o granular de inmunoglobulinas y complemento (C3) en el endotelio vascular o membrana basal. La presencia de depósito a nivel de la membrana basal asociado a hipocomplementemia es sugestivo de LES.1,7
En el laboratorio podemos encontrar los reactantes de fase aguda elevados, anticuerpos antinucleares e hipocomplementemia. Anticuerpos anti C1q se asocian con un peor pronóstico y con síntomas sistémicos anteriormente mencionados; sin embargo, es muy infrecuente encontrarlos en niños.4
En cuanto a los diagnósticos diferenciales se pueden establecer con, además de urticaria, Síndrome de Muckle-Wells, Síndrome de Cohan, angioedema, LES, crioglubulinemias mixtas. Las lesiones urticarianas anulares en niños se las debe diferenciar del edema hemorrágico agudo del lactante, eritema anular centrifugo, eritema multiforme, síndrome de Sweet y Púrpura de Schönlein Henoch.4
No existe un tratamiento de elección. Para calmar el prurito se pueden indicar antihistamínicos, pero en monoterapia no son de utilidad. En cuadros más severos, hidroxicloroquina, bajas dosis de prednisona oral, colchicina, dapsona, otros inmunosupresores como micofenolato mofetil, azatioprina, metotrexato pueden resultar de utilidad.
Otras opciones a ser consideradas ante una enfermedad refractaria y resistente al tratamiento son la Inmunoglobulina IV y el Rituximab.4,7
Conclusión
Ante un cuadro supuesto de urticaria aguda, en el cual las lesiones duran más de 24 hs, si manifiesta ardor o dolor, de aspecto purpúrico o presentan hiperpigmentación en las lesiones evolucionadas, hay que descartar urticaria vasculitis a través de una biopsia con inmunofluorescencia.
Queremos destacar la importancia de realizar un correcto diagnóstico ante una patología como ésta, ya que nos permitirá la exclusión de causas secundarias mediante el uso adecuado de los diferentes métodos diagnósticos y una alta sospecha clínica que garantice la certeza del abordaje terapéutico.