Introducción
El síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) es una condición poco común, con una incidencia estimada de 0,08%1, caracterizada por parálisis periférica del VII par craneal (nervio facial), edema facial y lengua fisurada. Los síntomas se manifiestan comúnmente enla segunda década de vida, sin predilección alguna por sexo o raza.2 La presentación de la triada clásica es poco común, dificultando así el diagnóstico. La etiología del SMR aún es desconocida, pero existen en la literatura correlaciones con disturbios vasomotores, alergias, factores genéticos, infecciones y mecanismos autoinmunes.2, 4El diagnóstico es realizado por la presencia de alguno o todos los síntomas clásicos y del examen histopatológico del labio, que presenta cambios propios de queilitis granulomatosa.1, 2
Relato de caso: Paciente de sexo masculino, 15 años, sin comorbilidades previas, se presenta a consulta externa porDermatología pedido en interconsulta por el servicio de Alergia, por edema labial generalizado desde hace dos meses. Refiere episodio de edema perilabial, de menor intensidad, hace aproximadamente un año, que tuvo mejoría bajo tratamiento con corticoides en dosis no especificada. Niega síntomas de parálisis facial. Relata estar haciendo uso de antihistamínico (Clorhidrato de Fexofenadina) y corticoide en dosis baja, sin aparente mejora. Al examen fue evidenciado edema importante en labio inferior y en labio superior pero siendo en este último de menor intensidad, concomitante con lengua fisurada (figura1).
De la biopsia de labio inferior realizada previamente, reportó queilitis crónica granulomatosa (figuras 2 y 3), con estudio para hallazgo de hongos y baciloscopia con coloración Ziehl- Neelsen negativos. Con el objetivo de excluir otros diagnósticos, se estudió IGE con variantes específicas para alérgenos alimentarios identificados como FX1, FX2, FX3 y FX5. Que reportó valores bajos y se solicitó medición de C1 esterasa, el cual también arrojó resultados dentro de los límites de normalidad. Paraclínicos que incluyeron hemograma y bioquímica normales.
La asociación de edema labial, lengua fisurada y queilitis granulomatosa, determinó el diagnóstico de Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Fue instaurado el manejo con Prednisona 200mg y Loratadina 10mg. Luego de 15 días, el paciente asiste a control por consultaexterna con reducción del edema en labio superior e inferior (Figuras 4 y 5). La dosis de Prednisona fue ajustada para 10mg, mientras que la dosis de Loratadina se mantuvo. En una tercera consulta, posterior a un mes de tratamiento, fue aúnmás notoria la importante mejoría del cuadro clínico (Figura 6). Se programó una consulta pasados 2 meses para llevar unseguimiento,siendo para entonces aúnmás evidente el retroceso del edema (Figura 7), dando la posibilidad de continuar el tratamientoúnicamente con Loratadina 10mg.
Discusión
El síndrome de Melkersson-Rosenthal, es una afección neuromucocutánea rara, representada por un edema orofacial recidivante e indoloro, lengua fisurada y parálisis facial periférica recurrente, comprometiendo unilateral o bilateralmente. Tales manifestaciones pueden presentarse concomitantemente o no, con intervalos de meses o años pero, generalmente se presenta uno o dos de los síntomas, caracterizándose como mono u oligosintomatico.2,-5 Apenas del 8 a 25% de las personas que padecen este síndrome, presenta el cuadro en su totalidad.2
Otros signos y síntomas componen criterios menores que pueden hacer parte del síndrome, como loes el compromiso de otros pares craneales, hiperhidrosis y migraña.4 El edema orofacial es la manifestación predominante, clásicamente de presentación en el labio superior, no eritematoso, asimétrico, no pruriginoso, indoloro, el cual es clasificado como queilitis granulomatosa de Miescher y caracterizadohistopatológicamente por la presencia de un proceso inflamatorio crónico, con granulomas epitelioides no caseosos, infiltrado mononuclear circundante, células gigantes de Langhans e infiltrado linfoplasmocitario perivascular. El labio inferior así como la nariz, párpados, región temporal, mejillas y mucosa de los maxilares, también pueden edematizarse. La lengua fisurada es una señal común, pero no obligatoria para el diagnóstico del síndrome. La parálisisfacial periférica acostumbra a surgir de forma súbita, siendo unilateralo bilateral, completa o incompleta, cuyo aparecimiento se da antes de los 20 años, siendo posible entrar en retroceso o progresar como enfermedad, siendo constante y duradera.5 En cuanto al paciente, aunqueaún no haya cursado con parálisis facial, uno de los síntomas cardinales de este síndrome, presenta un cuadro clínico rico en manifestaciones características: edema recidivante, lengua fisurada e hiperhidrosis, además de biopsia labial confirmando queilitis granulomatosa.
El desafío diagnóstico surge cuando el edema labial aparece de forma monosintomática, lo que es típico del síndrome. El diagnóstico diferencial incluye reacciones inmunológicas, como hipersensibilidad tipo I, dermatitis por irritantes; infecciones: como celulitis; enfermedades inflamatorias o infiltrativas: comoamiloidosis; neoplasias; enfermedades granulomatosas: como sarcoidosis y otras.6En cuanto a la parálisis facial, clínicamenteno se diferencia de la Parálisis de Bell.5
En el presente caso, se descartó la hipótesis inmunológica a través de exámenes específicos y la historia clínica.
La respuesta terapéutica habitual acostumbra a ser pobre, siendo los corticoesteroides los agentes de primera línea en la reducción del edema orofacial. La descompresión quirúrgica del nervio facial puede llegar a ser necesaria.2 En el cuadro clínico en cuestión, hubo respuesta satisfactoria al tratamiento instituido, este fue mantenido hasta la resolución completa.
Otro aspecto a ser considerado es el compromiso psicosocial del paciente, especialmente en la adolescencia. Dado el impacto negativo y el estigma que algunas enfermedades cutáneas presentan, principalmente aquellas localizadas en cara es sabido que 1/3de los pacientes dermatológicos presentan repercusiones emocionales.7 Al tratarse de un síndrome infrecuente es importante que hayaconocimiento de esta condición para poder posibilitar la sospecha diagnóstica del dermatólogo que realiza la atención2, acortando el tiempo para el diagnóstico y manejo adecuados.
Conclusión
ElSMR es un diagnóstico poco común y difícil, ya que su presentación raramente envuelve la triada clásica. Sin embargo, su correcta identificación es de suma importancia para un mejor manejo terapéutico y consecuentemente, para la mejoría de la condición clínica del paciente
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