Introducción
El nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) es una variante clínica rara de nevo epidérmico que aparece con mayor frecuencia al nacer o durante la primera infancia. La etiología es incierta y la mayoría de las veces ocurre esporádicamente.1
Clínicamente, se presenta con lesiones eritematosas, queratósicas y verrugosas, de disposición lineal siguiendo las líneas de Blaschko. Por lo general, son unilaterales y muy pruriginosas.2
El diagnóstico anatomopatológico es clave para diferenciarlo de la psoriasis lineal y el tratamiento constituye un desafío médico.3
Caso clínico
Paciente de sexo masculino de 38 años de edad, oriundo de la provincia de Catamarca (Argentina). Sin antecedentes patológicos ni heredo familiares de relevancia. Consultó al servicio de dermatología de nuestra institución por una lesión en miembro inferior izquierdo. El prurito era muy intenso, y se exacerbaba con cambios de temperatura haciéndose intolerable.
Realizó múltiples tratamientos con corticoides tópicos, antihistamínicos orales y emolientes, sin resultados. También criocirugía con cicatrices inestéticas y sin control del prurito.
Al examen físico se observó una placa eritematosa, queratósica de bordes definidos y disposición lineal, que se extendía desde la cara externa del glúteo izquierdo, pasando por la ingle y región antero-posterior del muslo hasta pierna izquierda, siguiendo las líneas de Blaschko (Figura 1 y 2). No presentó otras lesiones cutáneas, ni se asoció a signos ni síntomas sistémicos.
Se realizó estudio anatomopatológico de la lesión, donde se observó áreas de paraqueratosis con hipergranulosis, alternadas con áreas de ortoqueratosis y agranulosis. Epidermis con acantosis e infiltrado inflamatorio en dermis papilar (Figura 3) compatible con nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal.
En cuanto al tratamiento, se descartó la posibilidad de cirugía escisional debido al gran tamaño de la lesión. Se indicó corticoides tópicos asociado a crema con tretinoina al 0,025% con mejoría franca del prurito. Se continuó con mismas indicaciones por 3 meses y luego se suspendió por ardor en la zona asociada al uso de retinoides. Se rotó el tratamiento a calcipotriol por un mes, con escasa respuesta. Actualmente se encuentra realizando tratamiento con láser ablativo de C02.
Discusión
Descrito por primera vez por Unna en 1896, el nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) es un hamartoma derivado del ectodermo embrionario, que representa una forma de mosaicismo genético.4 Con mayor frecuencia su aparición se da al nacer o dentro de los primeros cinco años de vida. Aunque se han reportado casos de comienzo en la edad adulta.5
Las lesiones son pruriginosas, unilaterales y se localizan con mayor frecuencia en el lado izquierdo del cuerpo, hallazgos que coinciden con el de nuestro paciente. Las extremidades son las localizaciones más comunes y tienen una distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko 6.
El principal diagnóstico diferencial es la psoriasis lineal, siendo a veces útil la inmunohistoquímica para diferenciarlos 7,8. También lo son el liquen estriado, liquen plano lineal, poroqueratosis lineal y verrugas planas de distribución lineal.
Altman y Mehregan acuñaron el acrónimo y describieron 6 rasgos característicos del NEVIL: edad temprana de aparición, predominio en mujeres en proporción 4:1, afección de la pierna izquierda, prurito, marcada refractariedad al tratamiento y un aspecto clínicamente inflamatorio e histológico psoriasiforme 9. Sin embargo, en un estudio realizado por Lee et.al en Australia en 2001 el 70% de los pacientes con NEVIL eran masculinos10.
Con frecuencia se presenta aislado, al igual que nuestro paciente. Sin embargo, puede asociarse con anomalías neurológicas, cardiacas, óseas y articulares e hipoplasias viscerales ipsilaterales a la disposición del nevo constituyendo el síndrome CHILD (Hemidisplasia congénita con nevo ictiosiforme y síndrome con defectos de las extremidades). Este síndrome es más frecuente en mujeres, y se reconoce en los primeros años de vida11.
El tratamiento del NEVIL es difícil y en ocasiones decepcionante. La terapia tópica se ha probado con resultados variables. Se han reportado buenos resultados, aunque en casos aislados, con criocirugía, calcipotriol, tretinoína y corticoides 12,13. La escisión quirúrgica completa es una buena opción para lesiones pequeñas debido al riesgo de cicatriz desfigurante14
Alkhalifah y col, en su estudio retrospectivo de 2019 estudiaron la evolución de 22 pacientes con nevo epidérmico que fueron tratados con terapia láser, de los cuales 72,7% tuvo una buena respuesta, y un grado de satisfacción alta 15. Actualmente la terapia con láser de CO2 parece ser la mejor opción terapéutica, debido al bajo riesgo de complicaciones y recurrencias, y por los excelentes resultados estéticos 16,17