Caso clínico
Paciente femenina de 30 años, que acude al servicio de dermatología con lesiones localizadas en cara y cuello. A la anamnesis no refiere antecedentes personales de relevancia, ni tampoco se constata en la historia clínica. Al examen físico se describenplacas eritematosas infiltradas, localizadas en región superciliar, mejillas (figuras 1 y 2) y cuello (figuras 3 y 4), éstastienen una evolucion de aproximadamente un año, habiéndose notado exacerbación con el calor.
Se realiza biopsia incisional de la lesión superciliar derecha, y el estudio histológico mostró intensos cambios dermoepidérmicos consistentes en vacuolización de la membrana basal completa, con descarga melánica, acantosis de la capa espinosa, hiperqueratosis vítrea y marcado engrosamiento festoneado PAS positivo de la capa basal. Estos cambios se extienden al epitelio folicular. La dermis es edematosa, con telangiectasias e infiltrados inflamatorio linfocitario perivasculares y perianexiales pilosos, con agresión focal del epitelio de la vaina externa. No se observa necrosis fibrinoide ni vasculitis. Conclusión diagnóstica: lupus eritematoso, lesión en evolución subaguda activa.
No se pudo realizar biopsia para estudio de inmunofluorescencia, ya que no se cuenta con esa técnica en el hospital.
Dentro de las pruebas serológicas se realiza:hemograma completo, pruebas de función tiroides, hepatograma, y función renal. VDRL, HIV, factor reumatoide, VES, PCR, C3. Todos con resultados normales. Se solicita perfil inmunológico con el siguiente resultado:
ANA +++
Anti Sm +
Anti RO/SSA+
Anti SSB -
Jo-1 -
SCL-70-
RNP +
Anti mitocondria-
Anti musc.liso-
Anti cardiolipina screening: no hay reactivo
Anti AND doble cadena: no hay reactivo
También se realiza interconsulta con oftalmología para corroborar que no exista contraindicación para iniciar tratamiento con hidroxicloroquina.
Se indicó corticoides locales, fotoprotección e hidroxicloroquina 400mg/día.
Al cabo de 6 meses de tratamiento se evidencia buena respuesta, observándose hiperpigmentación residual postinflamatoria en algunas lesiones.
Se realizan controles periódicos y luego de un año no se observa actividad de la enfermedad.
Discusión
La naturaleza heterogénea del lupus eritematoso (LE) hace que su diagnóstico sea un reto médico. Las manifestaciones de LE están asociadas a una gran variedad de autoanticuerpos, lo que da lugar a la formación y depósito de complejos inmunológicos y otros procesos inmunes, generando una afectación multiorgánica de evolución variable. Esta variabilidad en la presentación clínica y patogénesis hace que esta patología sea una enfermedad de difícil diagnóstico.1
Los criterios de clasificación del lupus eritematoso sistémico (LES) han sido redactados anteriormente en 1982, 1997 y 2012.2 Los criterios SLICC de 2012 solo permiten diagnosticar el LES en un estadio avanzado y totalmente sintomático.2El principal objetivo de la nueva iniciativa conjunta de la European League Against Rheumatism (EULAR) y el American College of Rheumatology (ACR) era definir los criterios de clasificación del LES de manera que fueran más sensibles que los criterios de 2012 e igual de específicos y útiles para clasificar y diagnosticar la enfermedad en un estadio de desarrollo temprano, para así prevenir los daños orgánicos permanentes.2-3
La American CollegeofRheumatology ha actualizado sus criterios serológicos y clínicos para una correcta evaluación ante la sospecha de lupus. A partir de esta nueva clasificación se puede diagnosticar en forma más precoz (Tabla 1).4-5
Su tratamiento y seguimiento es multidisciplinario, dependiendo de las manifestaciones clínicas y de la presencia o ausencia de afectación de órganos vitales. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y signos clínicos, como prevenir sus complicaciones. No es solamente farmacológico (antiinflamatorios no esteroideos, antipalúdicos, corticoides, inmunosupresores, vitamina D, calcio), otras medidas también son importantes, como la educación sobre la enfermedad al paciente y su familia, la cumplimentación del tratamiento, la protección solar, el tratamiento y prevención de las infecciones y de los factores de riesgo cardiovascular.6
El lupus eritematoso cutáneo (LEC) se refiere a los cambios inflamatorios en la piel que ocurren debido al LE. Los hallazgos en la piel constituyen con frecuencia las primeras manifestaciones clínicas del LE sistemático. Debido a la variedad clínica que presenta el LEC también resulta difícil su correcto diagnóstico y apropiada clasificación.
El Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA) es un subtipo de lupus eritematoso (LE) definido por características clínicas, serológicas e inmunogenéticas propias. Se caracteriza clínicamente por fotosensibilidad y serológicamente por la presencia del anticuerpo anti Ro. 6-7
Predomina en mujeres alrededor de la cuarta década de vida.
Pero puede verse a edades más tempranas y en ambos sexos.
El LECSA es la forma de presentación en el 10 -15 % de los LE.
La radiación ultravioleta, ciertos fármacos, el tabaco y el stress se consideran factores agravantes de la enfermedad.
Clínicamente es una erupción fotosensible, recurrente, superficial, simétrica, no indurada y no cicatricial. Afecta la zona de piel fotoexpuesta como la cara, cuello, escote, dorso, hombros y zona extensora de brazos. A veces respeta la zona centro facial.8
Existen dos variantes clásicas: anular y papuloescamosa. Se han descripto formas vesicoampollar, pitiriasiforme, eritrodérmica, eritema multiforme o símil net.
Las lesiones desaparecen en semanas o meses. Resuelven sin dejar cicatriz ni atrofia. Pueden dejar una leucodermia y telangiectasias a veces persistentes.
Los pacientes con LECSA pueden tener fatiga, dolores musculares y articulares además de la erupción cutánea. Pocas veces desarrollan enfermedad sistémica grave.
En cuanto a los hallazgos inmunológicos, es necesario la presencia de ANA en títulos mayor o igual a 1:80 (en cualquier momento) y los autoanticuerpos Anti-Ro/SSA circulantes que se encuentran en el 70% al 90% de los pacientes con LECSA, por lo que es un criterio importante a considerar en el diagnóstico, pero no es un anticuerpo de la enfermedad específico, ya que se pueden encontrar positivos en el Síndrome de Sjogren, en el Lupus Neonatal, en el Lupus Sistémico, entre otros. También existen los anticuerpos antiLa/SSB, estos son positivos cerca del 35% de los casos.
El LECSA inducido por drogas no es infrecuente. Los fármacos suelen ser causa de esta patología.
En cuanto al tratamiento es primordial el uso de protección solar para todos los pacientes. Este uso debe ser diario y renovarse cada 4 hs. El factor de protección debe ser superior a 50 y colocarse 30 minutos antes de salir al aire libre.
Los esteroides tópicos son los usados con mayor resultado en el tratamiento de esta patología. Debido a los efectos adversos que ocasionan sobre la piel este tipo de fármacos se recomienda que su uso sea intermitente o “tiempo- limitados”.
En cuanto a los fármacos sistémicos, los antimaláricos son los de primera elección, su mecanismo de acción no está del todo establecido; se cree que inhiben las prostaglandinas, suprimen la presentación de antígenos y de citoquinas patógenas, así como la inhibición de receptores tipo toll; y tendrían propiedades fotoprotectoras.
La hidroxicloroquina es el agente de preferencia para iniciar la terapia (dosis de 200 mg, dos veces al día). La respuesta al tratamiento suele tomar de 3 a 6 meses por lo que es importante comunicárselo al paciente.
Es generalmente aceptado que el periodo de tratamiento mínimo sea de 2 meses y una vez que las manifestaciones clínicas mejoran sostenerlo por un periodo de 6 meses a un año, en donde se podría disminuir la dosis a la mitad.
Conclusión
El lupus eritematoso cutáneo subagudo es una patología poco frecuente de pronóstico favorable, compromiso leve (solo un 10 a un 15% presentan nefritis, compromiso nervioso y vasculitis sistémica). Es importante el diagnóstico temprano para evitar estas complicaciones.
Cabe destacar, por último, el impacto social que presenta esta enfermedad, comprender la enfermedad no solo es establecer un diagnóstico y estrategias terapéuticas, sino que también estar atentos a las conductas y sentimientos manifestados por el paciente haciendo un abordaje interdisciplinario para mejorar la calidad de vida.