IMÀGENES EN NEUMONOLOGìA

Neumonìa intersticial linfoide en enfermedades del tejido conectivo

Lymphoid Interstitial Pneumonia in Connective Tissue Diseases

 

Autores: Freire Jorge, Suàrez Verònica, Heres Marcela

Servicio de Neumonologìa, Sanatorio Güemes, Ciudad Autònoma de Buenos Aires, Argentina

Descripciòn del caso

Mujer de 65 años, ex tabaquista de 20 p.y, ocupaciòn ama de casa, antecedentes de artritis reumatoide y sìndrome de Sjögren desde hace 44 años. Hace 14 años diagnòstico de neumonìa intersticial linfoide (LIP, por sus siglas en inglès), por imàgenes y clìnica (tos seca, disnea); en tratamiento con corticoides, con buena respuesta a los mismos.
Presenta disnea habitual mMRC 0, con espirometrìa, volùmenes pulmonares y test de caminata dentro de paràmetros normales. Asocia en los ùltimos años caìda progresiva de la DLCO (disminuciòn moderada), sin otro cambio clìnico, funcional o de imàgenes, que se estabilizò con el aumento de la dosis de corticoides.
En la tomografìa de tòrax de alta resoluciòn: presencia de mùltiples imàgenes quìsticas bilaterales, algunas subpleurales y otras intraparenquimatosas, de predominio en lòbulos inferiores (Figuras 1 y 2). Imàgenes caracterìsticas de LIP asociado a enfermedades autoinmunes.

Figura 1. Cortes axiales donde se visualizan mùltiples imàgenes quìsticas bilaterales de paredes finas y diferentes tamaños (A, B).

Figura 2. Corte coronal (A) y sagital (B), nòtese las imàgenes quìsticas bilaterales.

Discusiòn

La neumonìa intersticial linfoidea es una forma poco comùn de la enfermedad pulmonar intersticial, que se caracteriza histopatològicamente por la infiltraciòn del intersticio y los espacios alveolares del pulmòn por linfocitos, cèlulas plasmàticas, y otros elementos linforreticulares^1-3.
La incidencia y prevalencia son desconocidas. Afecta màs comùnmente a las mujeres que a los hombres^{1, 2}. Se ha encontrado asociada al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), aunque en este caso es màs frecuente en niños¹. Entre los pacientes no infectados por el VIH, se asocia con enfermedades reumàticas y procesos asociados con la producciòn de autoanticuerpos (especialmente aquellos con disproteinemias), incluyendo (entre otros) el sìndrome de Sjögren, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistèmico, enfermedad celìaca, miastenia gravis, anemia perniciosa, hepatitis activa crònica, y cirrosis biliar1-5. Menos del 20 % de los casos no tienen una causa subyacente clara^{1, 3}.
El sìntoma màs frecuente es la tos, que es predominantemente seca (71%) y luego disnea (61%); ademàs de sìntomas constitucionales, que pueden o no estar presentes, como: malestar general, fatiga, fiebre, dolor pleurìtico, artralgias, sudoraciones nocturnas y pèrdida de peso1-3. En la exploraciòn fìsica es relevante mencionar la presencia de estertores crepitantes; la acropaquia digital està pràcticamente ausente, sòlo se ha reportado en un 10% de los casos^1-3.
Dentro de los rasgos caracterìsticos en la tomografìa se encuentran: opacidades en vidrio esmerilado, nòdulos subpleurales y centrolobulillares, engrosamiento septal y de las bandas broncovasculares, quistes pulmonares de diferentes tamaños, predominantemente en los lòbulos inferiores^{1, 2, 5}. En una serie de 13 casos se encontrò, que en los pacientes con LIP secundaria a inmunodeficiencia comùn variable predominan los nòdulos centrolobulillares mal definidos con apariencia en vidrio esmerilado y los pacientes con LIP secundaria a autoinmunidad tenìan, 100% de ellos, mùltiples quistes difusos de pared delgada, sin vidrio despulido¹.
Cuando predominan los quistes en la tomografìa, el diagnòstico diferencial es la linfangioleiomiomatosis; en la cual los quistes son numerosos, difusos, del tamaño de una moneda, homogèneos y con pared muy delgada, el parènquima pulmonar que los rodea es completamente normal.²
La espirometrìa muestra un patròn restrictivo con disminuciòn de la capacidad vital forzada, y la difusiòn de monòxido de carbono se encuentra disminuida^{1, 2}. El BAL no tiene un valor especìfico en el diagnòstico, su principal interès recae en excluir procesos infecciosos^2-4. La biopsia transbronquial rara vez es adecuada para el diagnòstico. Se requiere biopsia quirùrgica para confirmar LIP en la mayorìa de los pacientes. Esta prueba puede no ser necesaria en personas VIH positivas y niños con sìntomas clàsicos e imàgenes compatibles².
Los glucocorticoides son el pilar del tratamiento^{1, 5}. Otros agentes inmunosupresores, como: hidroxicloroquina, azatioprina, ciclosporina A, micofenolato, ciclofosfamida, rituximab, antagonistas del factor de necrosis tumoral, y clorambucil, se han utilizado con resultados variables².
La historia natural y el pronòstico son poco conocidos. Los resultados posibles incluyen la resoluciòn espontànea, la estabilizaciòn de la enfermedad, la resoluciòn despuès del tratamiento, la progresiòn a linfoma, o la progresiòn a fibrosis pulmonar con insuficiencia respiratoria y la muerte a pesar del tratamiento con glucocorticoides^1-3.

Conclusiòn

LIP es una forma poco comùn de enfermedad intersticial, asociada principalmente a trastornos autoinmunes. El pilar del tratamiento son los corticoides, con un proceso evolutivo variable.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener ningùn conflicto de intereses.

Bibliografìa

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