Abstract

DE CASTRO JUNIOR, Hélio; MONTES PENA, Felipe; RIBEIRO, Mário Luiz  and  DE ANDRADE MARTINS, Wolney. Síndrome de Kearns-Sayre: Reporte de un caso. Insuf. card. [online]. 2011, vol.6, n.2, pp.92-95. ISSN 1852-3862.

Síndrome de Kearns-Sayre El síndrome de Kearns-Sayre (SKS) es una mitocondriopatía caracterizada por disfunciones multiorgánicas que clásicamente se desarrolla antes de los veinte años de edad. Los criterios de diagnóstico más ampliamente aceptados en la literatura son una tríada: oftalmoplejía externa progresiva, retinopatía pigmentaria y trastornos de la conducción cardíaca. El pronóstico del SKS está relacionado con el número de los tejidos afectados y la severidad de las alteraciones. En este artículo, se presenta un caso de un joven de 18 años que presentaba características clínicas compatibles con el síndrome de Kearns-Sayre.

Keywords : Enfermedades mitocondriales; Síndrome de Kearns-Sayre; Bloqueo aurículo-ventricular total congénito; Insuficiencia cardíaca.

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