Abstract

DE CASTRO JUNIOR, Hélio; MONTES PENA, Felipe; RIBEIRO, Mário Luiz  and  DE ANDRADE MARTINS, Wolney. Síndrome de Kearns-Sayre: Relato de caso. Insuf. card. [online]. 2011, vol.6, n.2, pp.92-95. ISSN 1852-3862.

A síndrome de Kearns-Sayre é uma mitocondriopatia caracterizada por disfunções multiorgânicas que classicamente se desenvolve antes dos vinte anos de idade. Os critérios diagnósticos mais aceitos na literatura são a tríade: oftalmoplegia externa progressiva, retinopatia pigmentar e distúrbio de condução cardíaco. O prognóstico da SKS está relacionado ao número de tecidos acometidos, bem como a gravidade das alterações. Neste artigo relata-se caso de um paciente de 18 anos que apresentou características clínicas compatíveis com a síndrome de Kearns-Sayre.

Keywords : Doenças mitocondriais; Síndrome de Kearns-Sayre; Bloqueio atrioventricular total congênito; Insuficiência cardíaca.

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