La hiperplasia de células neuroendocrinas pan creáticas (HCNE) es una patología presente en el 10% de los adultos, que consiste en el aumento en el núme ro de células de los islotes de Langerhans1.
Se presenta el caso de un paciente con estu dios compatibles con tumor en cola de páncreas al que se le realizó una esplenopancreatectomía corporocau dal laparoscópica. El diagnóstico anatomopatológico de la pieza quirúrgica demostró una HCNE.
El objetivo de este artículo es describir esta forma de presentación atípica de la patología y realizar una revisión de la literatura mundial.
Presentamos el caso de un paciente masculino de 72 años que consultó por episodio aislado de dolor epigástrico y en hipocondrio izquierdo. Se le realizaron estudios de laboratorio en otra Institución, que fueron normales, y una ecografía abdominal, que evidenció una lesión focal hiperecogénica de 30 ×30 mm en la re gión caudal del páncreas.
En nuestra Institución se efectuó una tomogra fía computarizada (TC) trifásica que informó un engro samiento de 29 mm en cola de páncreas con refuerzo en fase arterial de 65 unidades Hounsfield e hiperden sidad en fase portal de 112 unidades Hounsfield (Fig. 1-A); posteriormente, una resonancia magnética (RM) con inyección de gadolinio intravenoso, que describe una lesión de 35 ×25 mm en región caudal de páncreas, irregular y con refuerzo heterogéneo al contraste intra venoso; hipointensa en fase T1, hiperintensa en fase T2 con supresión grasa e hiperintensa en fase T1 con su presión grasa y contraste intravenoso (Fig. 1-B).
Las imágenes fueron evaluadas por 2 especia listas en diagnóstico por imágenes, quienes las inter pretaron como un proceso morfológico sólido neopro liferativo.
Los diagnósticos posibles fueron tumor neu roendocrino (TNE) por las características descriptas en la RM o adenocarcinoma ductal distal de páncreas por las características en la TC. Los marcadores tumorales (CEA, CA-199 y CA 125) fueron normales y no se solicitó cromogranina A. Tampoco se realizó ecoendoscopia.
Posteriormente se presentó y discutió el caso en la Unidad de Páncreas y se decidió la conducta qui rúrgica. Se indicó realizar una esplenopancreatectomía corporocaudal laparoscópica y no la preservación es plénica, debido a la proximidad del tumor con respec to al bazo y ante la posibilidad de malignidad tumoral.
Al corte macroscópico del espécimen se objeti vó un área de consistencia dura, blanquecina y mal de limitada de 2,5 por 2 centímetros. Próxima a esta área se identificó una lesión nodular amarronada de bordes netos, de 0,6 centímetros de diámetro (Fig. 2). El estu dio microscópico informó la presencia de un aumento en el número de células eosinófilas en los islotes pan creáticos, sin anaplasia nuclear, compatible con HCNE; además se encontraron células compatibles con tejido esplénico intrapancreático adyacente a la HCNE. Me diante inmunohistoquímica se obtuvieron marcadores positivos para enolasa neuronal específica, cromogra nina, CD 56, sinaptofisina y un Ki-67 con índice de pro liferación del 2% (Fig. 3); estos hallazgos histológicos confirman el diagnóstico de HCNE.
El paciente evolucionó sin complicaciones y se le otorgó el alta hospitalaria al tercer día del posquirúrgico.
No hay acuerdo para definir los criterios diag nósticos de la HCNE1. Algunos autores la definen como una expansión de la masa de células endocrinas ma yor del 2% de la masa total del páncreas en adultos1,2, mientras que otros consideran un tamaño de islote ma yor de 250 μm de diámetro junto a un aumento en el número de islotes1,2. Los tipos de células que más fre cuentemente presentan hiperplasia son las β y α; sin embargo, todos los tipos de células endocrinas pueden ser hiperplásicas1.
La mayoría de estas lesiones son asintomá ticas; no obstante, algunos casos pueden asociarse a neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM-1), enferme dad de Von Hippel-Lindau1, enfermedad por déficit de alfa1-antitripsina, hiperinsulinismo y enfermedad de Von Recklinghausen2.
El páncreas en pacientes con NEM-1 general mente muestra islotes hiperplásicos, además de TNE francos1,3. Estas lesiones podrían ser precursoras de TNE en pacientes con NEM-1 aunque esto no está del todo claro1,3. Si bien no se han informado lesiones pre cursoras en TNE esporádicos, es posible que estos se desarrollen a partir de tales lesiones premalignas1,3.
Existen casos excepcionales en la literatura médica donde algunos pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente por sospecha de tumor neuroendocri no en páncreas distal, con diagnóstico anatomopatoló gico posterior de HCNP4, tal como ocurrió en el presen te caso. No obstante, se conoce que la HCNP típica no suele formar una tumoración y suele ser asintomática4.
Actualmente, con el advenimiento de la TC y la RM, hay un aumento en el diagnóstico de lesiones pancreáticas sólidas y quísticas4. La punción con agu ja fina guiada por ecoendoscopia no presenta 100% de sensibilidad y especificidad para caracterizar lesiones pancreáticas5. Si bien este estudio debe tenerse en cuenta, es difícil diferenciar entre tumor neuroendocri no e HCNP solo por biopsia4.
Considerando esto, el caso que nos ocupa fue presentado en la Unidad de Páncreas de nuestra Insti tución y sobre la base de los informes de la TC y la RM se decidió la conducta quirúrgica sin realizar el estudio ecoendoscópico.
Cuando la posibilidad de malignidad no puede ser descartada con estudios complementarios de rutina y la biopsia no es factible, se debería considerar la re sección quirúrgica5 y posteriormente realizar el examen histológico e inmunohistoquímico3. La cirugía curativa, mediante resección laparoscópica, es el tratamiento de elección para los tumores pancreáticos distales.6
En conclusión, nos encontramos ante un caso de tumor pancreático con diagnóstico anatomopatoló gico de HCNP, que plantea el diagnóstico diferencial con otros tumores pancreáticos más frecuentes. La alter nativa quirúrgica laparoscópica es factible cuando no resulta posible establecer el diagnóstico prequirúrgico con estudios de imágenes o biopsia.