Abstract

JAURRETCHE1,2, Sebastián; ANTONGIOVANNI3, Norberto  and  PERRETTA4, Fernando. ENFERMEDAD VASCULAR EN PACIENTES VARONES CON ENFERMEDAD DE FABRY EN HEMODIÁLISIS: ESTUDIO DE COHORTE RETROSPECTIVO EN ARGENTINA. Rev. nefrol. dial. traspl. [online]. 2019, vol.39, n.2, pp.101-107. ISSN 2346-8548.

RESUMEN Introducción: Los eventos vasculares (EV) tanto cardiovasculares (ECV) como cerebrovasculares (ACV) son la principal causa de muerte en pacientes con enfermedad de Fabry (EF). El objetivo de este estudio fue describir la aparición de EV en pacientes con EF y enfermedad renal crónica terminal (ERCT) en hemodiálisis durante el seguimiento. Material y métodos: estudio de cohorte retrospectivo realizado en tres centros de Argentina entre enero de 2010 y enero de 2017. Se incluyeron pacientes con EF y ERT en hemodiálisis. Se recopiló información sobre aspectos demográficos, clínicos y EV.  Resultados: Se incluyeron ocho pacientes varones adultos (40 4.2 años) con ERCT en hemodiálisis (tiempo medio en diálisis 39.1 20.6 meses), con un tiempo medio de seguimiento de 55 12 meses. Cinco pacientes recibieron terapia de reemplazo enzimático durante el seguimiento. Cuatro pacientes (50%) tuvieron EV durante el seguimiento. En tres de ellos el evento cardiovascular fue fatal. El tiempo medio desde el ingreso a diálisis hasta la aparición del EV fue de 38 8 meses. Conclusión: 50% de los pacientes con EF y ERCT presentaron un EV en un tiempo medio de 38 meses aproximadamente desde su ingreso en diálisis..

Keywords : enfermedad de Fabry; enfermedad renal terminal; epidemiología; Argentina.

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