Abstract

GUTIERREZ, Roberto et al. MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA SISTÉMICA ASOCIADA A MUTACIONES DEL COMPLEMENTO EN TRASPLANTE RENAL DONANTE VIVO. REPORTE DE CASO. Rev. nefrol. dial. traspl. [online]. 2020, vol.40, n.2, pp.139-145. ISSN 2346-8548.

El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica, plaquetopenia e insuficiencia renal aguda. Si bien se distingue clásicamente en típico o infeccioso y atípico, es menester reconocer situaciones clínicas en las que se pone de manifiesto, como por ejemplo, embarazo, puerperio inmediato, tumores, trasplante, drogas, etc., condiciones clínicas que han sido denominadas amplificadoras del complemento.

La recurrencia postrasplante delsíndrome urémico hemolítico atípico (SUHa) ha sido descrita en porcentajes variables en pacientes con mutaciones del factor H, factor B, factor I y C3, y gen de la trombomodulina, en reportes de casos aislados. Se presenta el caso de una paciente con enfermedad renal crónica (ERC) secundaria a agenesia renal, receptora preemptive de un riñón de donante vivo relacionado que presentó disfunción del injerto renal secundaria a microangiopatía trombótica, asociado a complicación neurológica, hemorragias, disfunción orgánica múltiple y óbito. Se describen los hallazgos del estudio genético y anatomopatológico de necropsia.

Keywords : microangiopatía trombótica; MAT; síndrome urémico hemolítico atípico; SUHa; trasplante renal; trombomodulina; enfermedad renal crónica.

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