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Introducción
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía de progresión rápida e inmunomediada, cuya etiología y patogenia aún no se comprenden completamente.1,2,3 Se caracteriza principalmente por parálisis motora ascendente, disminución o abolición de reflejos osteo-tendinosos, disfunción autonómica y, en algunos casos, alteraciones sensoriales.4,5Los estudios epidemiológicos han demostrado que la patología es más frecuente en adultos y más rara en niños y adolescentes, con una incidencia anual en la población pediátrica a nivel mundial de 0,34 a 1,34 cada 100 000.3
En pediatría, la evolución de la patología es favorable; sin embargo, se han observado secuelas en el 5,3% de los casos, y se estima una tasa de mortalidad del 2 al 12%.6 Un porcentaje de los pacientes tienen riesgo de complicaciones graves, entre las que se destaca la insuficiencia respiratoria, que es potencialmente mortal y requiere ingreso a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) e intubación.7,8,9,10,11 Algunas investigaciones muestran que entre el 9,6% y el 18,4% de los niños con SGB requieren VMI. La media de duración es de 20,75 días7,12,13, y esta puede variar desde unos pocos días hasta varios meses. La tasa de mortalidad de los pacientes que requieren VMI puede ascender al 20%.12,13 Según lo reportado en la literatura, los niños menores de 5 años tendrían mayor probabilidad de necesitar asistencia ventilatoria mecánica, y contraer la enfermedad a una menor edad sería un factor de riesgo de insuficiencia respiratoria.12 La VMI prolongada puede dar lugar a varias complicaciones, como daño a las cuerdas vocales y nervios laríngeos recurrentes. Si su duración es de más de dos semanas, se recomienda considerar la traqueostomía (TQT) temprana para prevenir tales daños y disminuir la estadía hospitalaria.12,14,15,16) Aunque la TQT facilita el manejo de la vía aérea, al ser una vía aérea artificial, puede ocasionar complicaciones, como granulomas, colapso supraostomal, estenosis traqueal, trastornos deglutorios, decanulación accidental e, incluso, la muerte.17,18
Debido a la escasa evidencia acerca del tema en la población pediátrica con SGB, la falta de investigaciones en nuestro país y la relevancia clínica del tema, el objetivo de este estudio fue describir el requerimiento de VMI y TQT y reportar la mortalidad en niños con SGB en un hospital público de la ciudad de La Plata.
Materiales y método
Se realizó un estudio descriptivo, observacional, retrospectivo y longitudinal. Se incluyeron niños de 1 a 13 años diagnosticados con SGB, que ingresaron al Hospital Interzonal de Agudos Especializado en Pediatría “Sor María Ludovica”, ciudad de La Plata, entre enero de 2010 y diciembre de 2019. Este hospital es público y pertenece al tercer nivel de atención en cuanto a complejidad. Dispone de una unidad de cuidados intensivos polivalente, con 20 unidades de internación, y recibe pacientes de toda la provincia de Buenos Aires (PBA), tanto por consulta espontánea como por derivación de otros centros asistenciales. Se excluyeron aquellos niños con historias clínicas incompletas y aquellos que presentaban patologías neurológicas crónicas asociadas. También se excluyeron los niños que habían sido traqueostomizados antes de adquirir el SGB y aquellos que habían sido ventilados por causas no relacionadas al síndrome. Para la recolección de datos de las historias clínicas, se utilizó un cuestionario diseñado especialmente para este estudio y, posteriormente, esos datos fueron volcados en una planilla de Excel.
Se analizaron las siguientes variables demográficas: edad (informada en años y categorizada en grupos etarios de 0 a 5 años y mayores de 5 años), sexo (masculino/femenino) y lugar de procedencia (en relación a las 11 regiones sanitarias de la PBA). Se registró también si los niños habían sido derivados de otros centros de salud o habían ingresado al hospital por consulta espontánea. Asimismo, se analizaron las siguientes variables clínicas: requerimiento de VMI (sí/no) en aquellos niños que, por la debilidad y fatiga muscular, no podían ventilar adecuadamente ni proteger su vía aérea; requerimiento de TQT (sí/no) cuando el uso del tubo endotraqueal se prolongaba más de 2 semanas; egreso de la institución con TQT (sí/no); días totales de internación y variante de presentación del SGB.
Análisis estadístico
Las variables categóricas se reportaron como número absoluto de presentación y porcentaje. Las variables continuas que asumieron una distribución normal se presentaron como media y desvío estándar. De lo contrario, se utilizaron mediana y rango intercuartílico. Para verificar la distribución, se utilizó la prueba de Shapiro Wilk. Se consideró estadísticamente significativo un valor p < 0,05. Para el análisis de los datos, se utilizó el software SPSS 24.0 (SPSS, Chicago, Illinois).
Consideraciones éticas
Toda la información dentro de la base de datos fue tratada con máxima confidencialidad de acuerdo con la normativa legal vigente, específicamente los artículos 2, 4-9 y 13-16 de la Ley Nacional 25326 de Protección de Datos Personales. La información se guardó en archivos digitalizados en una computadora con clave y acceso exclusivo para los investigadores. Este estudio fue aprobado el 2 de junio de 2022 por el Comité Institucional de Revisión de Protocolos e Investigación (CIRPI) del Instituto de Desarrollo e Investigaciones Pediátricas del Hospital de Niños “Sor María Ludovica”, ciudad de La Plata.
Resultados
Se registraron 46 niños con diagnóstico de SGB, de los cuales 7 no cumplieron con los criterios de elegibilidad. De los 39 seleccionados, 24 (61,5%) eran de sexo masculino. La mediana de edad fue 4 años, con 25 (64,1%) niños en el rango de edades de 1 a 5 años. Todos los niños vivían en la PBA, de los cuales 21 (53,8%) eran provenientes de la región sanitaria XI, que comprende la ciudad de La Plata y sus alrededores. Veintidós niños (54,4%) ingresaron derivados de otros centros de salud (Tabla 1).
Tabla 1 Características demográficas de los niños diagnosticados con SGB.
| Variables | Total (n = 39) |
|---|---|
| Sexo masculino, n (%) | 24 (61,5 %) |
| Edad, mediana (RIQ), años | 4 (1-13) |
| Grupos etarios, n (%) | |
| 1 a 5 años | 25 (64,1 %) |
| 5 a 13 años | 14 (35,9 %) |
| Lugar de procedencia, n (%) | |
| RS XI de la PBA. | 21 (53,8) |
| Otras regiones sanitarias | 18 (46,2) |
| Derivación de otros centros de salud | 22 (54,4 %) |
| Consulta directa | 17 (43,6 %) |
SGB: síndrome de Guillain Barré; RIQ: rango intercuartílico; RS: región sanitaria; PBA: provincia de Buenos Aires.
Dieciséis niños (41%) requirieron VMI debido a la debilidad y fatiga muscular que les impedía ventilar adecuadamente y proteger su vía aérea de manera eficaz. De estos, 14 (87,5%) requirieron TQT debido al uso del tubo endotraqueal durante más de 2 semanas, y 7 (50%) de los niños traqueostomizados egresaron del hospital con la TQT por no estar aptos para la decanulación (Tabla 2). Todos los niños fueron desvinculados exitosamente de la VMI y egresaron con vida de la institución.
Tabla 2 Características clínicas de los niños diagnosticados con SGB
| Variables | Total (n = 39) |
|---|---|
| Requerimiento de VMI, n (%) | 16 (41 %) |
| Desvinculación de la VMI, n (%) | 16 (100 %)* |
| Duración de VMI, mediana (RIQ), días | 25 (3-83) |
| Requerimiento de TQT en niños con VMI, n (%) | 14 (87,5 %)** |
| Egreso con TQT, n (%) | 7 (50 %)*** |
| Duración de TQT, mediana (RIQ), días | 55,5 (16-240) |
| Estadía hospitalaria de niños que requirieron VMI, mediana (RIQ), días | 53 (16-251) |
| Estadía de niños que no requirieron VMI, mediana (RIQ), días | 11 (2-31) |
SGB: síndrome de Guillain Barré; VMI: ventilación mecánica invasiva; RIQ: rango intercuartílico; TQT: traqueostomía.* Del total de sujetos con requerimiento de VMI.** Del total de sujetos con VMI que requirieron de TQT.*** Del total de sujetos que requirieron TQT.
La forma de presentación fue la habitual en 36 (92,3%) niños, con debilidad y parestesias en las manos y los pies. Solo 2 (5,1%) tuvieron la variante Miller Fisher y 1 (2,5%) presentó la variante inusual.
Discusión
Nuestro estudio aporta información acerca de la prevalencia de la VMI, TQT y mortalidad en 39 niños con SGB en un hospital interzonal de alta complejidad de la región sanitaria XI de la PBA. Del total, 16 (41%) ingresaron a la UCIP y requirieron VMI. Se reportan diferentes tasas de ingreso a UCIP y uso de VMI en la literatura. Nachamkin et. al. registraron un 32,1%18, cifra notablemente superior a los porcentajes informados en otras investigaciones, que oscilan entre el 9,6% y el 18,4%.7,8,12,13,19 El porcentaje superior de requerimiento de VMI encontrado en nuestra población, en comparación con estos estudios, podría deberse al ingreso de niños con evolución clínica más grave, ya que nuestra institución pertenece al tercer nivel de atención en cuanto a complejidad.
De los 16 niños con VMI, 14 (87,5%) requirieron TQT, dato similar al informado por otros autores12,13. Aunque en nuestra población el requerimiento de VMI fue alto, todos fueron desvinculados y no se registraron fallecimientos. La mortalidad debido al SGB es baja, con porcentajes que oscilan entre el 2% y el 12% del total de niños con SGB y entre el 8% y el 20% en niños con ventilación invasiva, y está asociada al uso de VMI y a la internación en UCI.2,3,8,12,13,17,20 Si bien es difícil adjudicar una causa al hecho de que en nuestro estudio no se hayan registrado fallecimientos, hay que mencionar que el Hospital de Niños “Sor María Ludovica” ha sido un centro de derivación provincial para pacientes con enfermedades neuromusculares durante más de 70 años, desde la creación del servicio de atención a pacientes con poliomielitis en el año 1947. El hospital cuenta con una larga experiencia en la atención de pacientes con enfermedades neuromusculares.
La mediana de duración de VMI registrada en nuestro estudio fue de 25 días, lo cual se asemeja a lo reportado en otros estudios.12,16,21,22) En relación a la edad y al uso de VMI, no observamos diferencias según el grupo etario. Van der Pijl et. al. informaron que el 39,5% de los pacientes con SGB de 1 a 5 años requirieron VMI.23 Otros autores afirman que los niños menores de 5 años serían más propensos a requerirla, y que la presentación de la enfermedad a menor edad es un factor de riesgo de insuficiencia respiratoria.12 Esto podría deberse a la falta de desarrollo de la masa muscular y a las características de la vía aérea de los niños más pequeños.
Al igual que en otras investigaciones, este estudio describe una mayor prevalencia de SGB en sujetos pediátricos masculinos y menores de 5 años. Datos similares han sido reportados por Karalok et. al. en su investigación, con un 59,5% de pacientes de sexo masculino, pero con una media de edad superior (6,5 años).6 Momen y Shakurnia reportaron en una muestra de 184 pacientes una media de edad de 5,43 años, sin diferencia estadísticamente significativa en la tasa de incidencia entre niñas y niños.25 Por el contrario, Sipilä et. al. y Van der Pijl et. al. reportaron que la probabilidad de padecer SGB fue mayor en niñas y adolescentes, mientras que la media de edad fue de 3,2 años.23,26
Dentro de las limitaciones del presente estudio, encontramos que, debido a la naturaleza retrospectiva del diseño, no disponemos de información sistemática ni suficiente sobre variables, como el uso de soporte mecánico no invasivo, función deglutoria, lesiones de vía aérea y decanulación accidental, entre otras. Esto podría deberse a la forma en que se consignaban los datos en la historia clínica y a las diferentes formas de registro utilizadas en el período de estudio. Por ello, consideramos importante incorporar nuevas herramientas para el seguimiento de los pacientes a los fines de poder objetivar mejor las intervenciones y tener un registro más sólido. Otra limitación se refiere al tamaño de la muestra de nuestro estudio en comparación con la de otros autores. (8,9,10,11,22,24)
La fortaleza de este estudio reside en que brinda datos sobre una población de niños para la cual, hasta el momento, no existen publicaciones en nuestra región ni en nuestro país. Esto es especialmente relevante dado que el SGB es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en el mundo y que puede tener consecuencias clínicas graves.6,10,12,17,19,21,22,23) Este estudio podría ser un punto de partida para la planificación de estudios prospectivos y multicéntricos destinados a profundizar el conocimiento de este síndrome.
Conclusión
Se observó un requerimiento de VMI en menos del 50% de los niños; la mayoría de ellos requirieron TQT. Todos los niños fueron desvinculados de la VMI, y la mitad de los niños traqueostomizados egresaron del hospital con TQT, ya que no estaban aptos para la decanulación. Todos los niños fueron dados de alta con vida de la institución.
