INTRODUCCIÓN
El tricoblastoma es una neoplasia benigna bastante rara.1Por el hecho de estar constituida por células germinativasbasaloides,histológicamente puede ser confundida con un carcinoma de células basales.2Este necesita ser excluido antes de emitir un diagnóstico de tricoblastoma.3Los sitios más frecuentes de aparición deltricoblastomasonlacara,cuerocabelludo,cuello,muslosyregiónperianal; en forma de placas superficiales, nódulos o lesiones papulosas del mismo color de lapiel a marrón o negro azulino.4Suelen ser esporádicos, simétricos, solitarios,pequeños(<2cm);surgendeunfolículopilosoycrecenpaulatinamente.Histopatológicamente,estostumoressecomponende“islas”, bien definidas, de células epiteliales basaloides, dérmicas o dérmicas-subcutáneas, papilasfoliculares y células germinativas, dispuestas en cordones, láminas o lóbulosseparados por un estroma fibroso. Estas “islas” poseen una empalizada periférica sin conexión conla capa epidérmica.3,4
Este tumor guarda ciertas similitudes con el tricogerminoma y ambos debenser diferenciados del carcinoma de células basales. Tanto el tricoblastomacomo el tricogerminoma son considerados por algunos autores 5,6como neoplasiasque forman parte de un espectro,pues presentan elementos comunes. Por eso, su clasificación se basa en los signos histológicos predominantes.6
Nuestro propósito es dar a conocer un tumor sumamente raro que se presenta en sitios donde con frecuencia se observan carcinomas basocelulares.7Se presenta el caso de una paciente con tumor en la frente con diagnóstico clínico de quiste epidérmico, versus carcinoma basocelular, por lo que fue necesaria la tinción inmunohistoquímica para arribar al diagnóstico de certeza.
Pacientedesexofemenino,de34añosdeedad,sinantecedentespatológicos de interés, acude a consulta en el Servicio de Dermatología el 2 de junio de 2022 por una lesión asintomática de tres años de evolución en el ladoderecho de la frente, junto a la línea del pelo. Refiere que, inicialmente, lalesión tenía apariencia de un “pelo enraizado” (“pelo encarnado”),que con el tiempo se convirtióenuna“boladecarne”,pero luego de manipularla presentó inflamación endichazona.Niegaantecedentesfamiliarescondichalesiónytratamiento previo.
Alexamenfísicoseobservónódulo único, de consistencia firme, bordesdefinidosydeaproximadamente1,5x1,2cm,localizadoenla región frontalderecha,elcualpresentaba,enelcentro,un área de la piel que lo cubre sobreelevada sésileritematosa,hiperqueratósica e indolora de 0,5 x 0,5 cm (Figura 1).
Figura 1: Nódulo único con área de piel que lo cubre sobreelevada sésil en la región frontal derecha
No se realizaron exámenes auxiliares.Dossemanasdespuésdelaprimera consulta,selerealizabiopsiaescisionaldelalesión,bajoanestesiatópicacon lidocaína 2 %; se marcan los bordes con trépano de 1,2 mm y se lleva a cabola exéresis con ayuda de bisturí. Luego del procedimiento, se revisa si haypresenciadedetritussobrantes.Sesuturaconcatgut3,0 y se cierra connailon 5,0; finalmente, se limpian los restos de sangrado.
Se le indicó amoxicilina más ácido clavulánico, paracetamol y mupirocina (3veces al día), y se colocó gasa a presión por 24 horas. También se le indicóCicaplast® en gel (nombre comercial para una combinación de pantenol con tribioma y madecasócido), que no pudo comprar debido a que es costoso.
A la microscopía con tinción de hematoxilina-eosina se observó un nódulodérmico-hipodérmicobiencircunscrito, sin cápsula (Figura 2).En la vistapanorámica,tiene forma de un matraz, balón con cuerpo esférico y cuellocilíndrico.Estáconstituidoporlóbulosdecélulasgrandesbasaloidesoindiferenciadas,decitoplasmapálidocon núcleo ovoideo y nucléolo visiblepero no prominente.Las células periféricas se disponen enempalizada, aunque en algunos sectores tienden a formar una empalizadaalgo desordenada, no bien definida y circunscrita por una membrana basal muy evidente.En un sector, uno de los nódulos mostró la forma reminiscente de un folículopiloso con una estructura tubular central donde albergaría el tallo del pelo (verFigura 2D). Entre los lóbulos se observó poco o escaso tejido fibrocítico, conhendiduras en el estroma entre los lóbulos. No hubo hendiduras de retracciónentrelosnódulosepitelialesyelestroma.Nomostróconexiónconlaepidermis.Loslóbuloscelulareserancompactos, pero no adquirían unadisposición concéntrica en capas de cebolla. No se observó queratinización nimicroquistesqueratinosos.
Porloshallazgoshistopatológicos,lapacientepresentóuncuadrocompatiblecontricoblastomaversustricogerminoma.Paradefinireldiagnóstico,seinvestigaronlosantígenosconanticuerpos:p63,p53,CK20,Bcl2yCD10mediante recuperación antigénica en ImmunoRetrieve Citrato y autoclave, lo que dio positivo para p63+++(100%), p53++(8%), CD10++(focal), Bcl-2+(4%),CK20+ células de Merkel (Figura 3).
Figura 2: Estudio histopatológico con Hematoxilina-Eosina(H&E). A. Presencia delesión nodular (4x). B. Lóbulos compuestos de células basaloides (10x). C.Célulasbasaloides dispuestas en distintosmicronódulos pálidos (40x). D.Nódulo reminiscente de folículo piloso concélulas basaloides formando unaempalizada no bien definida (40x)
Figura3: Tricoblastoma A.continciónH&E, 40X. Estudioinmunohistoquímico:B. p63+++(100%). C. p53++(8%). D. CK20+. E.Bcl-2+(4%). F.CD10++(focal).
Nohuborecurrenciadespuésde6mesesdeseguimiento; al día de hoy, en dicho lugar sólo se encuentra la cicatriz; sinembargo, la paciente refiere sentir pinchazos en él. Se le explicó que se debe ala incisión quirúrgica y que las molestias desaparecerán al año, aun cuando la bibliografía médica indica que el dolor debe desaparecer entre los 3 y los 6 meses.8
DISCUSIÓN
El tricoblastoma se forma a partir de células germinativas foliculares como un pequeño tumor benigno del folículo piloso cuyas variantes histopatológicassoneltricoepitelioma,eltricoepiteliomadesmoplásicoyellinfadenoma(tricoblastomaadamantinoide).4,5,9Estos presentan características diferenciales del denominado tricogerminoma,que histológicamente se caracteriza por nódulos bien delimitados compuestos por células basaloides con nidosredondos o bolas celulares dispuestas concéntricamente en “catáfilas de cebolla”enlas partes centrales y con empalizadasperiféricas.10
Es complicado distinguir estos tumores originados en el pelo,9,11pero esimprescindible diferenciarlos del carcinoma de células basales debido a suconductabiológica.9Así, eltricoblastoma,secaracterizaporlaformación de bulbos y papilas foliculares, y estroma abundante densamentefibrocítico,ubicado entredermis profundae hipodermis.4,9
En el presente caso, histológicamente, los lóbulos celulares no se disponenconcéntricamente.Tampocoseobservaronqueratinizaciónnimicroquistesqueratinosos, características morfológicas del tricogerminoma, lo cual alejaesta posibilidad diagnóstica.11 Los nódulos no mostraban grietas de retracción entre las masas de células epiteliales y el estroma, y tampoco había conexiónconlaepidermis, lo cual excluye la posibilidad de carcinoma de célulasbasales.10-12
Inmunohistoquímicamente, el marcador p63 evidenció un fuerte patrón deinmunorreactividad en todas las células (100%). Lo claro o pálido de lascélulas es sugestivo de diferenciación hacia la vaina radicular externa de losfolículos pilosos, lo cual fue confirmado con p63. Este marcador indica quetodas las células que forman el tumor son células basaloides o células madrequeratinocíticas.11,13La p53 es una proteína supresora de tumores. Como sóloel 8% es positivo, el nivel de proteína p53 mutada es bajo. Esto indica que laproteína está conservada en el 92 % de las células tumorales; por ende, laproliferacióncelularserálentaoescasa.14Bcl-2esunaproteínaantiapoptótica que prolonga la supervivencia celular. Se expresa en la capabasal de la epidermis y en las papilas de los folículos pilosos.Como sólo el4%espositivo,estoindicaquesólounpequeño porcentaje de célulasbasales son anormales y la mayoría cumplirán su ciclo normal.3,13 CD10 esuna glicoproteína transmembrana conocida como el antígeno común de laleucemialinfoblásticaaguda.13Ennuestrocaso,laexpresión fue sólo ensectoresdelaperiferiayenlascélulasmesenquimalesperilobulares,hallazgo característico del tricoblastoma.3 Dado que identifica estructuras delfolículopiloso,CD10nopermitediferenciareltricoblastomadeltricogerminoma.13,15 El CK20 positivo indica la presencia de células de Merkel.5Estas células son un indicador de diferenciación folicular, puesto que residennormalmente en la capa basal de la epidermis y de los folículos.16Kazakov etal5 y Ungari et al6 observaron la ausencia de células de Merkel positivaspara CK20 dentro del tricogerminoma. En nuestro caso, el CK20 fue positivo,patrónquesereportaeneltricoblastoma,tantoeneltumorcomoenlaepidermissuprayacente.5,6,11
Eltricoblastomaestáconstituidoporcélulasbasaloides,peroconunadiferenciación hacia folículo piloso menos avanzada que el tricogerminoma.6,11Tantoeltricoblastomacomoeltricogerminomaposeenrasgoshistológicosencomún pero presentan características diferenciales. Por tanto, coincidimos conKazakov et al5, que consideran que el tricogerminoma es una variante deltricoblastoma. Lo que distingue al tricogerminoma del tricoblastomaes lapresenciadecélulaspálidasredondeadascentrolobulillaresdensamenteempaquetadas. Tanta es la similitud que en algunos casos este patrón decélulas claras concéntricas podría observarse en el tricoblastoma, pero demaneraesporádica.6,11
Finalmente,podemosdecirqueeltricoblastomapresenta,demaneracaracterística,lóbulosdecélulasbasaloidessinconexiónalgunaconlaepidermis; además, unaempalizadaperiféricaynoposeegrietaderetracción. Al microscopio también se distinguen figuras que recuerdan abulbos pilosos y las papilas dérmicas, y que carecen de regiones con célulaspálidasendisposicióndecapasdecebolla. Por otro lado, no debemosconfundirlo con un carcinoma basocelular, el cual se diferenciaría por lagrieta de retracción existente entre el epitelio y el estroma, así como por su conexiónconlaepidermis.10,12Además, la presencia de empalizada no es un rasgodiferencialentretricoblastoma,tricogerminomaycarcinomadecélulasbasales.5,11
CONCLUSIONES
El diagnóstico de certeza del caso clínico presentado resultó ser tricoblastoma y, como dijimos, arribar a él fue todo un reto,puesto que se observan características clínicas e histopatológicas (con tinciones convencionales) similares al carcinoma de células basales o a otros tumores foliculares, entre ellos el tricogerminoma. Fue determinante correlacionar los signos histomorfológicos con tinción de hematoxilina-eosina con los obtenidos con la técnica de inmunohistoquímica.
Recibido: 01/05/2023
Recibido 1° corrector: 20/08/2023
Recibido 2° corrector: 18/09/2023
Aceptado para su Publicación:12/02/2024