La sífilis es una enfermedad infecciosa con compromiso multiorgánico causada por la espi roqueta Troponema pallidum.
Su adquisición es por vía sexual o congénita y su diseminación es por vía hematógena.
Librada a su evolución natural, la sífilis atra viesa distintos estadios: primaria, secundaria, latente y terciaria, pudiendo ocurrir el compro miso del sistema nervioso central (SNC) en cualquiera de ellos1.
Tanto la afectación ocular como vestibular pueden ser concomitantes al compromiso neu rológico.
En cuanto a la sífilis ocular, ésta puede pre sentarse en pacientes inmunocomprometidos e inmunocompetentes. Puede afectar cualquier sitio anatómico del ojo, siendo la uveítis la forma más frecuente de presentación2.
El diagnóstico se basa en la presencia de sig nos y síntomas clínicos consistentes con com promiso oftalmológico en un paciente con sífi lis, cualquiera sea su estadio. El tratamiento de elección es la penicilina sódica EV, aunque tam bién pueden utilizarse las cefalosporinas de ter cera generación3.
En caso de no ser tratada, el paciente puede sufrir pérdida permanente de la visión.
En el siguiente trabajo retrospectivo, descri bimos una serie de casos de sífilis oftálmica diagnosticada entre los años 2015 y 2022, con su forma de presentación clínica, hallazgos en exá menes complementarios, tratamiento y evolu ción, en una institución dedicada a las enferme dades neurológicas de la ciudad de Buenos Aires.
Caso clínico 1
Varón de 46 años, que había comenzado 2 meses pre vios con disminución de la agudeza visual (AV) de ojo de recho (OD) y visión borrosa que duró 15 días y resolvió espontáneamente. Agregó los mismos síntomas en ojo izquierdo (OI). Al examen físico el campo visual por con frontación (CVC) tenía OI con defecto en la visión central, temporal medio e inferior, AV OD 8/10 y OI 7/10, con visión de colores alterada. El fondo de ojo (FO) mostró vitreitis bilateral, lo que llevó al diagnóstico de uveítis bilateral. Tenía el antecedente de sífilis latente indeterminada, 18 meses previos a la consulta con tratamiento de 3 dosis de penicilina intramuscular (IM).
El laboratorio evidenció VDRL en suero de 256 dils, ELISA HIV positivo, recuento de linfocitos TCD4+ 269 (16%). La RMN de encéfalo con cortes de órbita no mos tró alteraciones del nervio óptico (NO). Se realizó pun ción lumbar (PL) con presión de apertura 10 cmH2O, el LCR tenía 4 células, glucorraquia de 46 mg/dl, índice glucorraquia/glucemia (IGC) 0.32, proteínas 96.3 mg/dl, ácido láctico 1.5 mg/dl. VDRL 1 dils, FTA-ABS positiva.
Recibió 5 días de penicilina endovenosa (EV) 4 millo nes de unidades (MU) cada 4 horas y 9 días de ceftria xona 2 gramos/día. Inició tratamiento antirretroviral. A los 6 meses persistió como secuela defecto central en la visión. VDRL en suero a los 6 meses 16 dils, carga viral HIV Indetectable.
Caso clínico 2
Varón de 48 años, sin antecedentes de relevancia, consultó por presentar 10 días previos fotopsias, miode sopsias y visión borrosa en ambos ojos, con disminución de AV de OD.
Al examen físico presentaba: AV OD 4/10, defecto pu pilar aferente (DPA) OD, visión en colores conservada, CVC con defecto altitudinal OD. En el FO edema de papi la de OD difuso, sin hemorragias. La VDRL en suero fue de 64 dils, con serología para HIV negativa.
La RMN de órbita mostró edema de papila bilateral a predomino derecho, y la angioRMN trombosis venosa del seno longitudinal superior, seno recto, seno trans verso izquierdo y sector proximal del seno transverso derecho.
Se realizó PL con presión de apertura de 27 cmH2O, LCR con 22 células, 100% mono-morfonucleares, glucorraquia 114 mg/dl, IGC 0.7, proteínas de 39 mg/dl, ácido láctico 2.6 mg/dl; VDRL negativa, FTA-ABS positiva.
Recibió 7 días de penicilina G sódica EV 4 MU cada 4 horas y anticoagulación con enoxaparina. Se retiró de manera voluntaria, perdiéndose el seguimiento.
Caso clínico 3
Mujer de 42 años, antecedentes de hepatitis C, con sultó por disminución de la AV de OD a expensas de escotoma central de dos semanas de evolución, agregó escotoma central del OI a los 10 días. Fue evaluada por oftalmólogo el día previo, que observó edema de papila bilateral. Al examen físico presentaba: AV OD y OI 7/10, CVC OI con escotoma nasal superior, visión en colores conservada. El FO mostró OI con edema, dilatación ve nosa y aisladas hemorragias. Se realizó una tomografía de coherencia óptica (OCT) que reveló en OD aumento de espesor de fibras superior y nasal. La RMN de órbita fue normal, así como la ecografía Doppler oftálmica. El cua dro se caracterizó como papiloflebitis de OI.
La VDRL suero fue de 256 dils. El LCR mostró como úni ca alteración aumento de proteínas de 58 mg/dl, la VDRL fue negativa y FTA-ABS positiva.
Recibió 10 días de ceftriaxona 2 g/día, con mejoría sub jetiva de la AV al mes de seguimiento, y controles ulterio res en otra institución.
Caso clínico 4
Mujer de 23 años, con antecedentes de sífilis secunda ria 2 años previos, tratada con 3 dosis de penicilina benza tínica IM. Consultó por visión borrosa bilateral intermiten te (2 a 3 episodios por semana), de un año de evolución. Al examen físico no presentaba alteraciones y la AV era 10/10 en ambos ojos. El FO reveló una papila pálida y sin bordes claros del OD. La VDRL en suero fue de 2 dils, con serología para HIV negativa. Se realizó RMN de órbita sin hallazgos patológicos, así como la OCT. Se realizó PL que mostró pre sión de apertura de 18 cmH2O, sin alteraciones, con VDRL y FTA-ABS negativas. Se interpretó como uveítis crónica por sífilis, por lo que recibió penicilina sódica EV 4 MU cada 4 horas durante 10 días. Al mes presentaba CVC con contrac ción periférica OD, con mejoría leve en la frecuencia de los episodios, con pérdida de seguimiento posterior.
Caso clínico 5
Varón de 33 años, sin antecedentes, que consultó por deterioro de la AV OD progresiva de 3 semanas de evolu ción. Progresó con escotoma central y defecto temporal medio de OD a las 2 semanas, con cefalea hemicránea derecha, y dolor ocular con la movilización de intensidad leve, asociado a fotofobia. Al examen físico la AV de OD fue 2/10, conservada en OI, CVC de OD con defecto central y temporal medio, y movimientos oculares conservados, sin DPA. El FO de OD mostró fenómeno de Tyndall vítreo y re tinitis con compromiso de retina superior y el polo poste rior. Se realizó OCT con evidencia de edema de papila bila teral y retinografía color con evidencia de retinitis, edema de disco óptico y vitreitis de OD, con leve edema de disco óptico izquierdo. La RMN de órbita no tuvo alteraciones.
La VDRL en suero fue 128 dils, con FTA-ABS positiva, y serología para HIV positiva, con linfocitos TCD4+ de 74 cel/ mm3 (16%). El LCR mostró 43 células, con proteínas de 66 mg/dl, sin otra alteración. La VDRL en LCR fue 2 dils y FTA-ABS positiva. Se descartaron otras infecciones oportunistas como criptococosis y tuberculosis. Recibió penicilina sódica 4 MU cada 4 horas EV por 14 días e inició tratamiento anti rretroviral. Durante la internación refirió mejoría de la AV y la cefalea. Continuó seguimiento en otro centro asistencial.
El trabajo cuenta con la aprobación del comité de ética de la Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia (FLENI).
Discusión
Se ha reportado un incremento progresivo de los casos de sífilis en todo el mundo en las últimas 2 décadas, incluyendo la región de las Américas, de acuerdo a informes del año 2021 de la Organización Panamericana de la Salud4. En Argentina, en el año 2021, la tasa de sífilis cada 100 000 habitantes fue de 26.55.
La sífilis oftálmica representa el 0.6-2.7% del total de las formas de presentación6,7. Debe in cluirse en el diagnóstico diferencial de cualquier cuadro de inflamación ocular. En nuestro centro, durante los 7 años evaluados, 10 pacientes con sultaron con síntomas neurológicos y diagnósti co de sífilis por laboratorio. De ellos, 5 (50%) pre sentaron compromiso ocular, y 4 de este último grupo presentaron neurosífilis concomitante.
La sífilis oftálmica, así como la meningitis por sífilis, ha sido reportada más frecuentemente en pacientes inadecuadamente tratados para sífilis primaria8.
El compromiso ocular puede ocurrir en cual quier estadio de la sífilis, aunque se ha reportado más frecuentemete en estadios tempranos (sífilis secundaria, latente temprana)9. En nuestra serie de casos, todos los pacientes se encontraban en esta dio latente temprano o indeterminado (Tabla 1).
Las manifestaciones oculares de la sífilis pue den ser variadas, incluyendo neuritis óptica, uveítis anterior, vitreítis, corioretinitis, vasculi tis, desprendimiento de retina y necrosis retiniana aguda, pudiendo ser bilateral o monocu lar10. La más frecuente es la uveítis posterior3.
Las formas de presentación son múltiples, entre ellas dolor ocular, eritema conjuntival, fo tofobia y disminución de la agudeza visual. La Pupila de Argyll-Robertson consiste en una alteración del reflejo fotomotor, que fue descripta en el contexto de tabes dorsal. Se comunicaron casos asintomáticos con compromiso de la cá mara anterior en el examen oftalmológico en el 50% de los pacientes con sífilis secundaria11. En nuestra serie, todos los pacientes con sífilis ocular presentaron disminución de la agudeza visual como síntoma predominante.
Ante la sospecha clínica, debe realizarse una punción lumbar con análisis del LCR para descar tar cualquier forma de neurosífilis. La alteración concomitante en el recuento de leucocitos con predominio de linfocitos (cuyo recuento es más alto en la sífilis temprana) y el aumento leve de proteínas de hasta 200 mg/dL son las más fre cuentes. La VDRL positiva en LCR es considerada el Gold standard en el diagnóstico, con una sen sibilidad entre 50-80% y alta especificidad, que raramente da falsos positivos en punciones fran camente hemáticas8. La FTA-ABS, así como otros test que buscan anticuerpos treponémicos, son sensibles, pero no específicos para el diagnóstico de neurosífilis, por lo que su mayor utilidad po dría estar dada para excluir casos de neurosífilis asintomática. Puede asociarse a meningitis en algunos casos, más frecuentemente con uveítis posterior12.
Respecto de la co-infección con HIV, no en contramos diferencias en la presentación clínica. Ambos pacientes con HIV tuvieron neurosífilis asociada, y una evolución clínica favorable, pero sin resolución total de los síntomas visuales. Si bien fue informado que la co-infección, indepen dientemente del recuento de linfocitos TCD4+, puede acelerar la progresión de la sífilis y aumen tar la probabilidad de recaída13,14, existen reportes previos que no observaron diferencias en la pre sentación clínica o la evolución entre infectados y no infectados por el virus del HIV15, mientras que otras comunicaciones encontraron una ten dencia mayor hacia falla del tratamiento.
El compromiso ocular por sífilis, si bien es una afección infrecuente, debe ser tenido en cuenta en cualquier paciente con afectación oftalmoló gica, especialmente la uveítis. En países donde la incidencia de sífilis se encuentra en aumen to, resulta mandatoria la realización de pruebas que descarten la infección.
En caso de tener diagnóstico, es necesario realizar pruebas para otras infecciones de trans misión sexual, como la infección por HIV.